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缩窄性心包炎是指心脏被致密增厚的纤维化或钙化心包所包围,使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的疾病,多为慢性。 病因 我国缩窄性心包炎的病因以结核性为最常见,其次为急性非特异性心包炎、化脓性或由创伤性心包炎后演变而来。近年来放射性心包炎和心脏手术后引起者逐渐增多。其他少见的病因包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、尿毒症、药物等。 病理生理 心包缩窄使心室舒张期扩张受阻,充盈减少,心搏量下降,为维持心排血量，心率必然代偿性增快。由于回流受阻,可出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液、下肢水肿等。 由于吸气时周围静脉回流增多，而已缩窄的心包使心室无法适应性扩张,致使吸气时颈静脉压进一步升高,静脉扩张更明显,称Kussmaul征。 临床表现 (一)症状 患者常有急性心包炎、复发性心包炎或心包积液等病史。主要症状与心输出量下降和体循环淤血有关，表现为劳力性呼吸困难、活动耐量下降、疲乏等以及肝大、腹腔积液、胸腔积液和周围水肿等。 (二)体征 心尖搏动减弱或消失，多数患者收缩期心尖呈负性波动,心浊音界可不增大或稍增大,心音轻而遥远,通常无杂音,可闻及心包叩击音;后者系额外心音,发生在第二心音后,呈拍击样，因舒张期血流突然涌人舒张受限的心室引起心室壁振动所致。心率常较快,心律可为窦性，也可为房性、室性或有期前收缩。可有Kussmaul征。 可见颈静脉怒张、肝大腹腔积液、下肢水肿。缩窄性心包炎的腹腔积液常较下肢水肿出现得早且程度重,此与一般的心力衰竭患者不同,产生的机制不明确。 辅助检查 (一) X线检查 可见心影偏小、正常或轻度增大，左右心缘变直，主动脉弓小或难以辨认，上腔静脉常扩张，多数患者可见心包钙化。 (二)心电图 可见QRS低电压、T波低平或倒置。有时可见房颤等心律失常，尤其在病程长和高龄患者中。 (三)超声心动图 超声心动图诊断缩窄性心包炎的敏感性较低。典型的超声表现为心包增厚(图3-9-2),室壁活动减弱,室间隔的异常运动,即室间隔抖动征(图3-9-3),下腔静脉增宽且不随呼吸变化。 (四) CT和CMR CT和CMR对慢性缩窄性心包炎的诊断价值优于超声心动图,前者可用于定位积液，定量心包增厚程度和部位，了解是否存在心包肿瘤。 (五)右心导管检查 特征性表现为肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力、右心房压力和腔静脉压均显著升高且趋于同一水平;右心房压力曲线呈M或W波形，右心室收缩压轻度升高,呈舒张早期下陷及高原形曲线。 诊断与鉴别诊断 典型缩窄性心包炎多可根据典型的临床表现及实验室检查诊断。主要应与限制型心肌病相鉴别，具体见限制型心肌病-节。此外，还应与心力衰竭相鉴别,心力衰竭常有心界扩大、双下肺湿哕音等体征,胸部X线可见心影增大、肺淤血,超声心动图可帮助明确诊断。当本病以腹腔积液为主要表现时，应注意与肝硬化结核性腹膜炎等相鉴别。   治疗 缩窄性心包炎为进展性疾病,大多数患者会发展为慢性缩窄性心包炎，此时心包切除术是唯一有效的治疗方法。应早期施行心包切除术，以避免出现心源性恶病质、严重肝功能不全、心肌萎缩等并发症。通常在心包感染控制后即应手术,对于结核患者应在术后继续抗结核治疗一年。  |
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