脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumors,CPTs 脉络丛肿瘤,是源自脑室内脉络丛上皮的罕见肿瘤。 脉络丛肿瘤的发病率,为百万分之0.3,仅占所有颅内肿瘤的0.5%。 在出生后的第一年内,脉络丛肿瘤则会占所有颅内肿瘤的12~20%。脉络丛肿瘤的平均诊断年龄为3.5岁,男女比例为1.2:1。 临床表现 通常表现出脑积水症状,如:头痛、共济失调和复视。 具体原因是因为肿瘤细胞分泌了过多的脑脊液(CSF)、或脑脊液流出受阻。 具体分类 2021年WHO对脑脊髓肿瘤的新分类,脉络丛肿瘤,仍旧将脉络丛肿瘤分为三型: ①脉络丛乳头状瘤(CPP,WHO-1级) ②非典型脉络丛乳头状瘤 (aCPP,WHO-2级) ③脉络丛癌(CPC,WHO-3)。 预后 对于脉络丛乳头状瘤患者,全切除通常是治愈的。 相反,患有脉络丛癌的患者,通常先进行手术切除,然后进行化疗和/或放疗。 与单独手术切除相比,联合治疗的方法都显示出较高的总存活率。 脉络丛乳头状瘤患者的1年、5年和10年预计生存率分别为90%、81%和77%。 脉络丛癌患者的1年、5年和10年预计生存率分别为71%、41%和35%。 在不完全切除后的脉络丛癌患者,在接受放疗和化疗(各种多剂方案,包括如环磷酰胺、顺铂、依托泊苷、洛莫司汀和长春新碱等)后的2年总生存率仅为63%。 当下,正在有脉络丛癌的患者,正在接受CAR-T-细胞的免疫治疗临床试验,截止今日,尚没有初步的结果报道。 |
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