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病因 二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等四部分,正常的二尖瓣功能有赖于此四部分及左心室的结构和功能完整性，其中任何一个或多个部分发生结构异常或功能失调均可导致二尖瓣关闭不全 ,当左心室收缩时,血液反向流入左心房。 以前认为二尖瓣关闭不全的原因主要为风湿热，随着心脏瓣膜病手术治疗的开展及尸检资料的累积，发现风湿性单纯性二尖瓣关闭不全占全部二尖瓣关闭不全的百分数逐渐在减少。非风湿性单纯性二尖瓣关闭不全的病因,以腱索断裂最常见，其次是感染性心内膜炎、二尖瓣黏液样变性、缺血性心脏病等。缺血性心脏病造成二尖瓣关闭不全的机制可能与左心室整体收缩功能异常、左心室节段性室壁运动异常以及心肌梗死后左心室重构有关。二尖瓣关闭不全的病因分类见表3-8-1。  (一)瓣叶 ①风湿性损害最为常见,占二尖瓣关闭不全的1/3,女性为多。慢性炎症及纤维化使瓣膜僵硬、缩短、变形以及腱索粘连、融合缩短。风湿性二尖瓣关闭不全的患者约半数合并二尖瓣狭窄。②二尖瓣脱垂多为二尖瓣原发性黏液性变使瓣叶宽松膨大或伴腱索过长,心脏收缩时瓣叶突人左房而影响二尖瓣关闭。部分二尖瓣脱垂为其他遗传性结缔组织病(如Marfan综合征)的临床表现之一。③感染性心内膜炎、穿通性或非穿通性创伤均可损毁二尖瓣叶。④肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致:二尖瓣关闭不全。⑤先天性心脏病,心内膜垫缺损常合并=尖瓣前叶裂，导致关闭不全。 (二)瓣环扩大 ①任何病因引起左心室增大均可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全。②二尖瓣环退行性变和瓣环钙化,多见老年女性。尸检发现70岁以上女性，二尖瓣环钙化的发生率为12%。严重二尖瓣环钙化者,50%合并主动脉瓣环钙化，大约50%的二尖瓣环钙化累及传导系统，引起不同程度的房室或室内传导阻滞。 (三)腱索 这是引起二尖瓣关闭不全的重要原因，先天性异常、自发性断裂或继发于感染性心内膜炎、风湿热的腱索断裂均可导致二尖瓣关闭不全。 (四)乳头肌 乳头肌的血供来自冠状动脉终末分支,对缺血很敏感,冠状动脉灌注不足可引起乳头肌缺血、损伤、坏死和纤维化伴功能障碍。如乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖瓣关闭不全;如急性心肌梗死发生乳头肌坏死，则产生永久性二尖瓣关闭不全,乳头肌坏死是心肌梗死的常见并发症，而乳头肌断裂在心肌梗死的发生率低于1%,乳头肌完全断裂可发生严重致命的急性二尖瓣关闭不全。其他少见的疾病为先天性乳头肌畸形，如一侧乳头肌缺如，称降落伞二尖瓣综合征;罕见的乳头肌脓肿、肉芽肿、淀粉样变和结节病等。 瓣叶穿孔(如发生在感染性心内膜炎时)、乳头肌断裂(如发生在急性心肌梗死时)、创伤损伤二尖瓣结构或人工瓣损坏等可发生急性二尖瓣关闭不全。 病理生理 二尖瓣关闭不全的主要病理生理变化是左心室每搏喷出的血流一部分反流入左心房,使前向血流减少，同时使左心房负荷和左心室舒张期负荷增加，从而引起一系列血流动力学变化。 (一)急性 急性二尖瓣关闭不全，收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房,左心房容量负荷骤增,致使左心房压和肺毛细血管楔压急剧升高，导致肺淤血及急性肺水肿的发生，且左心室总的心搏量来不及代偿,前向心搏量及心排血量明显减少。反流人左心房的血液与肺静脉至左心房的血流汇总,在舒张期充盈左心室,致左心房和左心室容量负荷骤增,左心室来不及代偿,其急性扩张能力有限,左心室舒张末压急剧上升。 (二)慢性 慢性二尖瓣关闭不全时左心室舒张期容量负荷增加,但通过Frank-Starling 机制可使左心室每搏量增加,心搏量明显增加，射血分数维持在正常范围。因此，代偿早期左心室舒张末容量和压力可不增加，此时可无临床症状(即无症状期)。若不合并二尖瓣狭窄,舒张期左心房血液可迅速充盈左心室,左心房压力随之下降,心力衰竭、左心扩大发生较晚，无症状期持续时间较长;如果同时合并二尖瓣狭窄，则心力衰竭、左心扩大发生较早，无症状期持续时间较短。 随着病程的延长,左心房接受左心室反流血液，持续严重的过度容量负荷终致左心房压和左心室舒张末压明显上升，内径扩大。当失代偿时,每搏量和射血分数下降,肺静脉和肺毛细血管楔压增高，继而发生肺淤血、左心衰竭。 晚期出现肺动脉高压，导致右心室肥厚、右心衰竭，终致全心衰竭。 临床表现 (一)症状 1.急性 轻者可仅有轻微劳力性呼吸困难,重者可很快发生急性左心衰竭，甚至急性肺水肿、心源性休克。 2.慢性 慢性二尖瓣关闭不全患者的临床症状轻重取决于二尖瓣反流的严重程度及关闭不全的进展速度、左心房和肺静脉压的高低、肺动脉压力水平及是否合并有其他瓣膜损害和冠状动脉疾病。如轻度二尖瓣关闭不全者可以持续终身没有症状;对于较重的二尖瓣关闭不全，通常情况下,从罹患风湿热至出现二尖瓣关闭不全的症状一般超过20年,但一旦发生心力衰竭,则进展常较迅速。 程度较重的二尖瓣关闭不全患者，由于心排出量减少,可表现为疲乏无力，活动耐力下降;同时，肺静脉淤血导致程度不等的呼吸困难，包括劳力性呼吸困难、静息性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸等。发展至晚期则出现右心衰竭的表现，包括腹胀、纳差、肝脏淤血肿大、水肿及胸腹水等。在右心衰竭出现后，左心衰竭的症状反而有所减轻。另外，合并冠状动脉疾病的患者因心排血量减少可出现心绞痛的临床症状。 (二)体征 1.急性二尖瓣关闭不全 心尖搏动呈高动力型，为抬举样搏动。肺动脉瓣区第二心音分裂,左心房强有力收缩可致心尖区第四心音出现。心尖区收缩期杂音是二尖瓣关闭不全的主要体征,可在心尖区闻及>3/6级的收缩期粗糙的吹风样杂音，累及腱索、乳头肌时可出现乐音性杂音。由于左心房与左心室之间压力差减小，心尖区反流性杂音持续时间变短，于第二心音前终止。出现急性肺水肿时双肺可闻及干、湿哕音。 2.慢性二尖瓣关闭不全 (1)心界向左下扩大,心尖搏动向下向左移位，收缩期可触及高动力性心尖搏动;右心衰竭时可见颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大及双下肢水肿等。 (2) 心音:二尖瓣关闭不全时,心室舒张期过度充盈，使二尖瓣漂浮, 第一心音减弱;由于左心室射血期缩短,主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂;严重反流可出现低调第三心音,但它未必提示心衰,而可能是收缩期左心房存留的大量血液迅速充盈左心室所致。 (3)心脏杂音:二尖瓣关闭不全的典型杂音为心尖区全收缩期吹风样杂音，杂音强度≥3/6级，可伴有收缩期震颤。前叶损害为主者杂音向左腋下或左肩胛下传导,后叶损害为主杂音向心底部传导。二尖瓣脱垂时收缩期杂音出现在喀喇音之后。腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或乐音性。严重反流时，由于舒张期大量血液通过二尖瓣口，导致相对性二尖瓣狭窄，故心尖区可闻及短促的舒张中期隆隆样杂音。相对性二尖瓣关闭不全杂音与心功能状况呈正相关，心功能改善和左心室缩小时杂音减轻，而器质性二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,心功能不全时杂音减轻,心功能改善时杂音增强。 实验室和其他检查 (一)X线检查 轻度二尖瓣关闭不全者，可无明显异常发现。严重者左心房、左心室明显增大，明显增大的左心房可推移和压迫食管，左心衰竭者可见肺淤血及肺间质水肿。晚期可见右心室增大，二尖瓣环钙化者可见钙化阴影。急性者心影正常或左心房轻度增大,伴肺淤血甚至肺水肿征。 (二)心电图 轻度二尖瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥厚和劳损。慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多伴房颤,如为窦性心律则可见P波增宽且呈双峰状(二尖瓣P波)，提示左心房增大。急性者心电图常正常,有时可见窦性心动过速。 (三)超声心动图 M型超声心动图及二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。M型超声心动图主要用于测量左心室超容量负荷改变，如左心房、左心室增大。二维超声心动图可显示二尖瓣装置的形态特征，如瓣叶或瓣叶下结构的增厚、缩短、钙化,瓣叶冗长脱垂、连枷样瓣叶,瓣环扩大或钙化，赘生物、左心室扩大和室壁矛盾运动等,有助于明确病因。脉冲多普勒超声可于收缩期在左心房内探及高速射流,从而确诊二尖瓣反流。彩色多普勒血流显像诊断二尖瓣关闭不全的敏感性可达100%,并可对二尖瓣反流进行半定量及定量诊断。 半定量诊断标准为:若反流局限于二尖瓣环附近为轻度,达到左房中部为中度，直达心房顶部为重度。定量诊断标准为:轻度是指射流面积<4cm2、每次搏动的反流量<30ml、反流分数<30%;中度是指射流面积为4~8cm2、每次搏动的反流量30~59ml、反流分数为30%~49%;重度是指射流面积>8cm2、每次搏动的反流量>60ml、反流分数>50%。 诊断和鉴别诊断 (一)诊断 如出现以下情况，要考虑急性二尖瓣关闭不全:患者突然发生呼吸困难,心尖区出现典型收缩期杂音,X线提示心影不大而肺淤血明显，同时具有明确病因(如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤和人工瓣膜置换术后)。慢性者，主要诊断线索为心尖区典型的收缩期吹风样杂音伴左心房和左心室扩大。超声心动图可明确诊断急性及慢性二尖瓣关闭不全。 (二)鉴别诊断 二尖瓣关闭不全心尖区收缩期杂音应与下列情况的收缩期杂音相鉴别: 1.三尖瓣关闭不全 胸骨左缘第45肋间全收缩期杂音，几乎不传导,少有震颤,杂音在吸气时增强,伴颈静脉收缩期搏动和肝脏收缩期搏动。 2.室间隔缺损 为胸骨左缘第3、4肋间全收缩期杂音,粗糙而响亮,不向腋下传导，可伴胸骨旁收缩期震颤。 3.主动脉瓣狭窄 心底部射流性收缩期杂音,偶伴收缩期震颤，呈递增递减型,杂音向颈部传导。 4.其他 梗阻性肥厚型心肌病的杂音位于胸骨左缘第3、4肋间;肺动脉瓣狭窄的杂音位于胸骨左缘第2肋间。 以上情况均有赖于超声心动图进行确诊及鉴别。(并发症] 心力衰竭急性者早期出现，慢性者出现较晚;心房颤动见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者;感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄患者多见;栓塞较二尖瓣狭窄少见。
治疗 慢性二尖瓣关闭不全患者在相当长时间内无症状，但一旦出现症状，则预后差。 (一)内科治疗 1. 急性 急性二尖瓣重度反流时,患者常有心衰症状，甚至发生休克。内科治疗的目的是减少反流量,降低肺静脉压,增加心排出量。动脉扩张剂可减低体循环血流阻力，故能提高主动脉输出流量,同时减少二尖瓣反流量和左心房压力。如已发生低血压，则不宜使用,而可行主动脉内球囊反搏,在提高体循环舒张压的同时,减低心室后负荷,从而提高前向性心排出量。 2.慢性二尖瓣关闭不全在相当时期内可无症状,此时无需治疗,但应定期随访,重点是预防风湿热及感染性心内膜炎的发生。无症状且为窦性节律的二尖瓣关闭不全患者，如无左心房和左心室的扩张及肺动脉高压证据，其运动没有限制。如左心室明显增大(左心室舒张末内径≥60mm)、静息时存在左心室收缩功能不全或存在肺动脉高压，则应避免竞技性运动。已有症状的二尖瓣反流,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)已证明能减低左心室容积，缓解症状。血管扩张剂对于慢性二尖瓣关闭不全作用不大。如合并房颤，亦应长期抗凝治疗,INR目标值同二尖瓣狭窄。 (二)手术治疗 手术治疗是冶疗二尖瓣关闭不全的根本性措施，应在左心室功能发生不可逆损害之前进行。 1.急性 急性二尖瓣关闭不全应在药物控制症状的基础上,采取紧急或择期手术治疗。 2.慢性 慢性二尖瓣关闭不全的手术适应证:①重度二尖瓣关闭不全伴NYHA心功能分Ⅲ级或IV级;②NYHA心功能分级Ⅱ级伴心脏大，左心室收缩末期容量指数(LVESVI)>30ml/m2;③重度二尖瓣关闭不全，LVEF减低,左心室收缩及舒张末期内径增大,LVESVI高达60ml/m2,虽无症状也应考虑手术治疗。 常用的手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术。前者适用于瓣膜损坏较轻，瓣叶无钙化,瓣环有扩大,但瓣下腱索无严重增厚者。手术死亡率低,术后射血分数的改善较好,不需终生抗凝治疗,占所有适合手术患者的70%。后者适用于瓣膜损坏严重者,其手术死亡率约5%左右。 预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高。对于慢性二尖瓣关闭不全患者，可在相当长一段时间内无症状,然而一旦出现症状则预后差。单纯二尖瓣脱垂无明显反流及无收缩期杂音者大多预后良好;年龄>50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房和左心室增大者预后较差。多数患者术后症状和生活质量改善，较内科治疗存活率明显提高。 |
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