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文献来源：Ginter PS. Low grade adenosquamous. PathologyOutlines.com website. https://www./topic/breastmalignantadenosquamous.html. Accessed March 16th，2023. 定义/概述 ◆化生性癌的罕见变异型，由形态温和的、发育良好的腺体和实性鳞状细胞巢密切混合组成，位于纤维性或富细胞性梭形间质内 ◆1917年首次报道 ◆1987正式认可 基本特征 ◆具有低级别细胞形态学的化生性癌的罕见变异型 ◆大多数临床惰性，但可能局部侵袭性 ◆主要根据形态学特征进行诊断，小标本可能具有挑战性 ◆免疫组化模式可变，可能不可靠 ◆可能伴发其他乳腺疾病 命名 ◆汗管瘤性鳞状肿瘤（syringomatous squamous tumor） ◆或浸润性汗管瘤腺瘤（infiltrative syringomatous adenoma） ICD编码 ◆ICD-10:C50.919-非特指女性乳腺的非特指部位的恶性肿瘤（malignant neoplasm of unspecified site of unspecified female breast） 流行病学 ◆0.2至1% ◆中位年龄：40-50岁；范围20-85岁 ◆女性；男性仅1例报道 部位 ◆乳腺实质 病理生理学 ◆目前未知 ◆伴有其他增殖性和硬化性乳腺疾病，导致有人认为其代表前驱病变 病因学 ◆多种因素 临床特征 ◆通常表现为可触及的肿块，常<5cm ◆可伴有良性病变，包括 ◇乳头状瘤 ◇腺肌上皮瘤 ◇放射状瘢痕/复杂性硬化性病变 ◇胶原小球病 ◇纤维腺瘤或叶状肿瘤 ◆惰性过程，预后良好 ◆可呈局部侵袭性，切除不净可能复发 诊断 ◆通过手术切除标本诊断最为常见 ◆细针穿刺、粗针穿刺或冰冻切片都难以诊断 影像学描述 ◆非特异性影像学表现 ◆钼靶： ◇圆形或不规则实性肿块或致密影 ◇可能有钙化 ◆超声: ◇实性、不规则低回声肿块，边界不规则 影像学图像 略（有兴趣者可在源网站浏览） 预后因素 ◆惰性过程，预后良好 ◆局部复发常见，特别是切除不净 ◆淋巴结转移和远处转移均罕见 病例报道 略（有兴趣者可在源网站浏览） ◆42岁女性，可触及肿块 ◆49岁女性，可触及肿块 ◆52岁男性，伴腋窝低级别腺鳞癌 ◆67岁女性，肿块周围有残留的定位线 ◆69岁女性，可触及肿块 治疗 ◆手术切除，切缘阴性 ◆保乳手术的患者，放疗是标准治疗 ◆化疗的效果不确定 大体描述 ◆质地实性至坚硬，白色至淡黄色，边界不清 ◆通常<5cm
大体图像：肿块切除活检。褐色-黄色肿块，部分区边界清楚，部分区边界不清 显微镜下(组织学)描述 ◆浸润性腺体成分，伴不同程度的鳞状分化 ◆腺体被覆细胞学温和的上皮细胞，腺体可能成角、受挤压或卵圆形 ◆腺腔内可能存在角化物碎屑 ◆间质可以纤维化或细胞丰富 ◆间质细胞丰富的病例，温和的梭形细胞常环绕肿瘤性腺体 ◆上皮和间质的核分裂象均少见 ◆常有周围淋巴样聚集灶和肿瘤内淋巴细胞浸润 ◆可能伴有良性病变，如导管内乳头状瘤、腺肌上皮瘤、放射状瘢痕/复杂性硬化性病变、胶原小球病和纤维上皮性肿瘤  显微镜下(组织学)图像：腺体和鳞化巢。组合的浸润性腺体和鳞状细胞巢，位于纤维性和富细胞性梭形间质中，外围淋巴样聚集灶.
腺体和鳞化巢。浸润性腺体和实性鳞状细胞巢，位于富细胞性梭形间质中，外围淋巴样聚集灶  腺体和鳞化巢。浸润性、成角的和受挤压的腺体，以及鳞状巢.  温和的细胞学。腺体和鳞状成分，低级别细胞学.  温和的细胞学。细胞学温和的腺体和鳞状成分，位于富细胞性梭形间质中.  间质梭形细胞。浸润性腺体和鳞状成分，外围同心圆排列的富细胞性梭形间质  淋巴样聚集灶。细胞学温和的腺体和实性鳞状巢伴淋巴样聚集灶  腺腔内角化物碎屑。腺腔内含有层状角质碎屑，腺体外围层状富细胞性梭形间质.  伴有乳头状瘤。低级别腺鳞癌并发乳头状瘤（箭头）
 CK7:中心染色。腺体成分中，腺腔细胞比基底细胞染色强 ER阴性。腺和巢呈ER阴性(<1%)。左上阳性内对照. 数字切片 略（有兴趣者可在源网站浏览） ◆低级别腺鳞癌和DCIS ◆p63: 不同程度的肌上皮染色和腺腔面染色 ◆ER阴性(<1%) 细胞学描述 ◆细胞量不一，考虑恶性时，细胞学判读不可靠 ◆不规则、成簇细胞，成角的细胞片段，管状结构伴单形性形态学 ◆上皮细胞旋涡状排列，可能暗示鳞状分化 ◆可能见到单个散在的非典型细胞 ◆背景可能显示轻度非典型裸核和梭形细胞（代表间质成分） ◆上皮和梭形成分的组合是独特的，应怀疑低级别腺鳞癌的可能性 ◆准确的细胞学判读具有挑战性 阳性染色 ◆腺腔细胞不同程度地表达p63(突出显示鳞状分化) (74%) ◆腺体成分常显示中心染色模式，即，与基底细胞相比，腺腔细胞显色更强 ◇CK AE1/AE3(57%) ◇CK5/6(58%) ◇CK7(50%) ◆独特的间质细胞层状染色模式，常见于SMMHC(53%)和calponin(57%) ◆染色模式不恒定 阴性染色 ◆通常三阴: ER、PR、HER2 ◆可变的肌上皮标记物：完整环周、不连续和不表达 ◇p63(26%) ◇SMMHC(21%) ◇Calponin(57%) ◇CD10(27%) ◇SMA(0%) 电子显微镜描述 ◆腺体和鳞状分化 ◆鳞状细胞类似于小汗腺的末端汗管（acrosyringium） 分子/细胞遗传学描述 ◆携带PIK3CA突变 ◆PTEN，GNAS，KIT and CDKN2A的突变也有描述 ◆无TP53突变 ◆6p、7pq和8q获得；1p、6p、6q、8p和9p缺失；微芯片比较基因组杂交 病理报告示例 ◆左侧乳腺，3点钟，肿块切除术: ◇低级别腺鳞癌（见备注和概要报告） ◇导管原位癌 ◇备注: 低级别腺鳞癌为1级(2，2，1)，最大径1.7cm，伴硬化性乳头状瘤，距墨染手术切缘<1mm，ER阴性(<1%)，PR阴性(<1%)，HER2阴性(0)。未见淋巴管血管浸润。导管原位癌为实性型伴中等核级别，单灶，0.2cm，伴低级别腺鳞癌。导管原位癌距墨染手术切缘>2mm。 鉴别诊断 ◆小管癌: ◇ER弥漫强阳性 ◇不表达肌上皮标记物(即，SMMHC，calponin，CD10和SMA) ◇无鳞状分化 ◆放射状瘢痕伴鳞状化生: ◇ER呈异质性阳性 ◆汗管瘤样腺瘤: ◇形态学类似低级别腺鳞癌 ◇成于小管和实性巢（逗号状或蝌蚪状）和鳞状上皮囊肿，位于促结缔组织增生性间质中 ◇较表浅，累及乳头乳晕复合体 ◇无淋巴样聚集灶 ◇可能见到多核巨细胞反应，这是对破裂囊肿的反应 ◇有人认为二者是相同实体 ◆高级别腺鳞癌: ◇兼有鳞、腺成分，中-高细胞量和核异型性 ◇中-高核分裂象活性 ◇可能有坏死区域 测试题 本文来源：华夏病理网微信公众号（ID：HPIN2006）
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