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内容包括胼胝体的解剖和功能、不同类型胼胝体病变的特征及影像学表现等，文末有汇总表格，不要错过哦~ 在中华医学会第二十五次全国神经病学学术会议上，上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科管阳太教授就《胼胝体病变及MRI特征》这一话题，做了精彩报告！
胼胝体（CC）位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的最大的横行连合纤维，前10年内CC前部的增长最为明显（弧形板）。膝向下弯曲变薄称嘴部，前方弯曲部为膝部（前额叶），中间为体部（后额叶、顶叶）后端为压部（颞枕叶）。大脑前动脉：中央短动脉-胼胝体膝部；胼胝体动脉-胼胝体压部；胼胝体缘动脉-胼胝体体部。大脑后动脉（胼胝体背侧动脉-胼胝体背侧）；后脉络膜动脉（胼胝体正中动脉-胼胝体下回）两侧半球的联合区，左右半球相关各区的联合功能，负责沟通两半球的信息。最常见的脑发育障碍之一（或小头畸形、Dandy-Walker综合征等表现的一部分），患儿通常表现语言障碍和视空间障碍。脂肪组织良性肿瘤、大多数位于脑中线附近，半数位于胼胝体处； 胼胝体发育异常与中线脂肪瘤两者常并存，可伴脑中线其他联合结构缺如； 大部分无症状，或有抽搐、智力低下、垂体-下丘脑内分泌障碍、视物障碍等。
图4 左：ACC伴有脂肪瘤2岁患儿，脂肪瘤呈曲线形，T1高信号，沿胼周分布，覆盖CC上表面；右：脂肪瘤72岁患者，CC膝部后方脂肪瘤，伴松果体钙化。X染色体隐性遗传病（致病基因ABCD1）； 极长链脂肪酸无法降解、堆积；脑白质呈对称性长T1长T2信号； 并可累及胼胝体压部及脑干； 病变由后向前发展（逐一累及枕、顶、颗、顿叶）； 增强后病灶的周边区强化。
常染色体隐性遗传（半乳糖脑苷脂沉积）； 多核巨噬细胞（球形细胞）浸润； 病灶主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠； 胼胝体受累通常是迟发性表现。
图6 4岁，双侧对称性白质、内囊、皮质脊髓束、CC受累NOTCH2NLC基因的GGC重复扩展； 以发作性/进展性脑病、周围神经病和自主神经病等为主要表现； 皮髓质交界区曲线样DWI高信号：“鸡冠花样”或“绸带征”93.1%累及胼胝体。
图8 胼胝体广泛受累，FLAIR高信号累及全CC。65岁，女性。左手抖动3年，NOTCH2NLC重复115次（诊断标准>66次）；即确诊NIID。
包括血管性、脱髓鞘、创伤性、肿瘤性、感染性、代谢性。可逆性胼胝体压部病变（RESLES）/胼胝体细胞毒性病变（CLOCCS）。主要由于前交通动脉、ACA远端的动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤导致大量出血时常破入脑室； 微出血病灶，可通过SWI检测。
55%-95%的MS患者出现CC病灶垂直于侧脑室边缘的卵圆形病灶室管膜下的“条带征”“点线征”CC萎缩。图11 C、D、E为垂直于脑室的卵圆形病灶，F为中心静脉征，G为点线征，H为T1黑洞（慢性期）12%-40%的患者累及CC； 紧贴室管膜内层，部分从CC的下面向上延伸，与侧脑室边缘的病灶融合； 累及胼胝体压部全层，出现独特的拱桥形图案； 边缘模糊伴水肿，且多形性，呈现大理石样花纹、云雾样增强。
22.2%的MOGAD患者出现CC病灶可累及CC各个部位； 相较于MS更容易累及中线； 病灶超过CC范围累及邻近白质的比例高随访过程中一半患者的CC病灶可消失。
图14 （b）（f）为膝部病灶，（c）（g）为体部病灶或邻近白质，最后两幅图为压部病灶图15 MOGAD、NMOSD和MS的CC病灶转归
图16 MS、NMOSDADEM及Susac综合征的胼胝体病变鉴别胼胝体区最常见的肿瘤是多形性胶质母细胞瘤和淋巴瘤跨越中线，侵犯对侧半球，呈现蝴蝶征；混杂信号，坏死，出血常见，水肿，占位明显，增强不规则花环状或环形强化通过DTI可以；图17 T1双侧CC病灶，伴有占位效应混杂增强信号，DTI显示CC纤维破坏78岁，男性，头晕、双下肢乏力、言语含糊伴饮水呛咳3月余。
病理诊断：胶质母细胞瘤WHOIV级； 影像学表现：脑干、左侧顶枕叶、右侧半卵圆中心，胼胝体压部多发异常信号影一月后复查出现强化病灶，颅内多发稍高密度灶，FDG代谢增高蛋氨酸代谢增高，提示肿瘤性病变（见图18）。 图18 脑干、左侧顶枕叶、右侧半卵圆中心，胼胝体压部多发异常信号影一月后复查出现强化病灶，颅内多发稍高密度灶，FDG代谢增高蛋氨酸代谢增高，提示肿瘤性病变。T1等信号或低信号，T2等信号或高信号。可出现特殊表现（脐凹征、握拳征等）； 占位效应和水肿不明显，常见均匀（85%-95%）或轻度非均匀增强； MRS典型表现为胆碱峰增高和高脂肪峰； 激素敏感：40%-85%激素治疗患者有显著的细胞溶解和肿瘤消退。
JC病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损； 57.1%的MS和视神经脊髓炎患者JCV血清阳性； 约10%-15%的患者CC受累； 皮层下及脑室旁白质单发或多发融合不对称的FLAIR高信号病灶。
图21 前两图为病毒性脑炎，双侧对称性基底节区、CC膝部FLAIR高信号病灶，弥散受限；中间两图为曲霉菌感染，颅内多发卵圆形病灶伴环形强化及周围水肿 T2WI核心高信号，边缘低信号；最后一图为结核球，不规则厚壁环形强化。胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease，MBD）常见慢性酒精中毒相关性疾病； CC常全段受累，局限性压部病变占1/3； 三明治征：急性期病变胼胝体中层，而上层和下层正常，可出现胼胝体外受累。
图24 MBD伴有双侧对称性皮层下白质、小脑脚病灶图25 Wernicke脑病：双侧CC膝部、压部对称性病灶，弥散受限。
图26 渗透性脱髓鞘综合征：24岁产妇血钠180mEq/L>正常上限150，CC压部、体部、大脑脚、内囊病变
细胞毒性水肿（兴奋性神经毒性细胞水肿）可能是本病重要的病理生理学机制原因：感染、代谢紊乱、高原性脑水肿、药物（抗癫痫、肿瘤药物）； 预后良好。局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变-回旋镖征，T1WI上呈等或低信号，T2WI/FLAIR和 DWI上均为高信号，ADC值降低，增强无强化，可以累及脑室、皮质下白质和基底节区病灶基本上也是可逆的。
表1 各种病因导致的RESLES病灶出现和消失的时间
最后，管阳太教授总结各种原因导致胼胝体压部病变的影像学改变，快快收藏起来吧！
- 中国医师协会神经内科医师分会常委及神经免疫学组组长
审核专家丨管阳太教授 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科 * '医学界'力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。
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