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男性，64 岁，起床大便过程中觉胸骨后疼痛，之后意识丧失。家人发现后呼叫急救车，未测出血压，心电图显示结性心律，下壁导联ST 段抬高0.2~0.3 mV；Ⅰ、aVL 和广泛前壁导联ST 段压低0.4~0.6 mV（图1）。
给予硝酸甘油和多巴胺后清醒。复查心电图显示窦性心律，原有抬高和压低的ST 段均恢复至基线。连续测定CK、CK-MB 和TnI 均未见升高。但血沉28 mm 第一小时，CRP72.8 mg/L。 患者共发作约６次，每次均有胸痛和意识丧失或模糊，并伴心电图异常（自述每次均有ST 段抬高，其中一次为室速），给予硝甘静脉可缓解。期间患者共行冠脉造影4 次，之前3次均未见显著的血管堵塞或狭窄，仅显示第一对角支有40％狭窄。 自7 年前第一次发作后，患者一直口服阿司匹林和硝酸酯类药物，1年前加用辛伐他汀和地尔硫草卓，但之后仍有１次类似发作。患者有反复口腔溃疡发作病史12年，每年发作约3 次；发作外阴溃疡１次。 无高血压、糖尿病及早发冠心病家族史。吸烟史30 年，约20 支/天，于7年前戒烟。 查体发现面部和躯干有痤疮样皮疹。超声心动图提示心脏结构和功能正常，未见室壁运动异常或瓣膜功能异常。 考虑患者提及反复发生的口腔溃疡，查体又发现有痤疮样皮疹，结合血液炎症指标的升高，应该诊断患者有血管炎，特别是白塞病。本例患者仅有痤疮样结节，因此诊断为不完全白塞病。 患者在使用阿司匹林、硝酸酯、他汀和钙拮抗剂的情况下仍反复发作冠脉痉挛，结合不完全白塞病诊断和既往冠脉造影结果，考虑可能是血管炎所致，因此进行了针对血管炎的治疗。 给予泼尼松（足量1 mg/kg）开始，1个月后减量）、沙利度胺（50 mg/d）、硝酸酯和地尔硫草卓治疗。因患者有动脉粥样硬化，继续阿司匹林和他汀治疗。1个月后，复查血沉和CRP 均回落到正常水平，泼尼松逐渐减量至10 mg/d 维持，其他药物继续服用。 规律随诊达8年，未再有口腔溃疡、胸痛和晕厥发作。 讨论： 患者为对角支病变，心电图却提示右冠脉痉挛。在应用CCB 的情况下，仍反复发作冠脉痉挛。另外，该患者反复发生口腔溃疡12 年、发作外阴溃疡1 次，虽然不符合白塞病的确诊标准，但结合严重反复冠脉痉挛、血沉加快和CRP 升高，高度怀疑白塞病。 白塞病活动期表现为血管炎，伴血沉加快、CRP 升高。该患者经糖皮质激素和沙利度胺治疗后血沉及CRP 恢复正常，胸痛、晕厥及口腔溃疡未再复发。 血管病变是白塞病最常见临床表现，可累及大、中、小动脉以及静脉。白塞病导致冠脉痉挛较罕见，但本例患者冠脉并无严重狭窄，本次发作心电图改变提示无粥样硬化病变的右冠脉发生痉挛，且发作期间有炎症活动的证据，抗冠脉痉挛和针对白塞病治疗有效。 因此，冠脉炎症和内皮功能异常可能是本例患者引发冠脉痉挛的主要因素。 转载：请标明“中国循环杂志” 欢迎购买——《GAP-CCBC精彩病例荟萃（2017）》：一生只能见一次的病例 |
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