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原发性皮肤淋巴瘤（CL）是第二最常见的结外淋巴瘤。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）占CL的大多数。它们包括一组异质性的淋巴瘤实体，具有不同的临床特征（丘疹、斑块、结节、红皮病）和组织学（表皮内、真皮和/或皮下不同大小和形态的淋巴细胞浸润）。同样，它们表现出不同的表型（细胞毒性和/或γ/δ、T滤泡辅助性)和遗传特征。 原发性CL最初出现在皮肤中，没有皮肤外疾病。在疾病的长期进展过程中，它们往往只局限于皮肤上。皮肤外扩散的进展通常发生在晚期。 由于CTCL表现出重叠的组织学特征，临床病理相关性对实现最终诊断至关重要。这些组织学和表型特征重叠在各种形式的CTCL，临床特征与组织学和免疫表型的相关性是诊断检查的基本元素，意味着临床照片和皮肤检查实现最终诊断必不可少的，多学科协作诊断和管理CTCL是非常必要性。 CTCL的预后和治疗算法在不同的实体之间存在显著差异。此外，尽管一些CTCL实体与淋巴结或其他结外T细胞淋巴瘤具有相同的组织学、表型和基因改变，但它们的CTCL的诊断和预后意义和治疗意义可能存在显著差异。蕈样肉芽肿（MF）和皮肤CD30+淋巴增生性疾病（CD30+LPD）占所有CTCL的80%。虽然CTCL的流行率及其亚型存在地理差异，但MF是世界范围内最常见的CTCL形式。某些亚型（亲毛囊性MF、Pagetoid网状细胞增多症）在病程和预后上与经典的斑块/斑块MF不同，并可通过其独特的临床和/或组织学特征来识别。 CD30+LPD是第二常见的最常见的CTCL，其疾病谱包括原发性皮肤间变性大淋巴瘤（C-ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）和交界性病例。C-ALCL通常缺乏t（2；5）（p23；q35）/NPM1：：ALK和ALK的表达，由于其预后良好，在生物学上不同于系统性ALCL。C-ALCL和LyP不仅表现出重叠的组织学和表型特征，而且与其他皮肤或全身T细胞淋巴瘤也有重叠。因此，了解肿瘤病变的临床表现和演变是明确诊断至关重要的。虽然肿瘤性CD30+细胞的多形性细胞形态学提示其具有高度恶性行为，但原发性皮肤CD30+LPD表现出良好的预后，无死亡率或低死亡率。因此，应避免对CD30+LPD的过度治疗。 值得注意的是，头颈部的原发性粘膜和粘膜皮肤CD30+LPD与原发性皮肤CD30+LPD有许多共同的临床病理特征，包括惰性临床行为。因此，它们可能更接近原发性皮肤CD30+LPD，而不是全身ALK阴性的ALCL。 这里包括的其他形式的CTCL非常罕见，每个实体只占所有CTCL 的不到1%。该组包括皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD8+侵袭性表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD4阳性小/中T淋巴增生性疾病和原发性皮肤肢端CD8阳性T淋巴增生性疾病。在之前修订的第四版世界卫生组织分类中，这些淋巴瘤被归为术语“皮肤外周T细胞淋巴瘤，罕见亚型”，但现在在当前版本中被列为单独的实体。术语“原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，（NOS）”只用于非常罕见的病例，不适合任何其他已知的CTCL实体。 皮肤T细胞淋巴瘤：流行病学、临床病理和预后特征
基于2002年至2017年荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤登记的数据，皮肤淋巴瘤的发病率。 成人T细胞白血病/淋巴瘤覆盖在成熟T细胞和NK细胞白血病，系统性慢性活动性EBV阳性疾病覆盖在EBV阳性T细胞和NK淋巴细胞增殖和儿童淋巴瘤。它们都会累及皮外器官。 |
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