【原】特发性正常压力脑积水

随着社会老龄化越来越严重，与老年人有关的疾病也越来越多。而其中危害较大的也是本文的重点---老年痴呆。一说到老年痴呆，大家首先想到的就是不可治愈。的确，我们日常所说的老年痴呆，多指阿尔茨海默症，大约占到老年痴呆的50%-70%，病因尚不明确，无法治愈，综合治疗仅可减轻病情，延缓进展。

那么老年人出现记忆力减退、腿脚活动不利、走路不稳、大小便失禁等症状就一定是阿尔茨海默症吗？答案是否定的。还有一种疾病也可引起类似老年痴呆的症状---特发性正常压力性脑积水，此病是一种颅内压正常的特殊类型的交通性脑积水，发病十分隐秘，但重要的一点是：它是可以治愈的。

正常压力脑积水是影响老年人身心健康的重要疾病之一，主要表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍临床三联征，影像学上脑室扩大，脑脊液压力正常，脑脊液分流手术可有效地改善临床症状。

继发性正常压力脑积水在任何年龄都可发生，多在蛛网膜下腔出血、脑出血、脑炎及颅脑创伤等之后出现，因其有明确病因且症状出现在原发疾病之后时间相关联，容易判断。

特发性正常压力脑积水多见于老年人，由于认知障碍、步态障碍和膀胱功能障碍症状不具有特异性，可见于任何其他老年性疾病，其影像表现有时也很难与脑萎缩鉴别，因此临床上易漏诊或误诊为阿尔茨海默病(AD)、帕金森综合征等神经变性病或其他老年性疾病。

不同于神经变性疾病，特发性正常压力脑积水早期诊断及干预可显著地改善，甚至可完全逆转症状，提高患者生活质量，因此，规范特发性正常压力脑积水诊疗有重要的临床意义。

一、特发性正常压力脑积水的概念

特发性正常压力脑积水是由于不明原因脑室扩大引起以步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍三联征为主要临床表现及腰穿测定压力正常的一个疾病实体，主要见于60岁及以上老年人。通常起病隐袭，症状缓慢进展，早期诊断识别通过脑脊液分流手术可以有效逆转病情改善症状。

二、特发性正常压力脑积水的临床特征

随着对疾病了解的不断深入，其他症状如平衡障碍、精神行为异常、头痛、头晕、眩晕、听力下降及排便功能障碍等也受到越来越多的关注。

1.步态障碍：出现率为94%~100%，是多数患者的首发症状。以抬脚高度降低、步距缩短及长短不一、黏滞步态、基底增宽、转身步数增加、行动迟缓、足尖外展、起步或在狭窄区域行走及转身时容易出现冻结等为特征，通常症状长期局限于双下肢且对称，行走时摆臂正常，而且暗示无效。

在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森病。步态障碍也往往是手术后最容易出现改善的症状。

2.认知障碍：出现率为78%~98%。特发性正常压力脑积水属于额叶皮层下认知障碍，早期认知损害以精神运动速度、注意和工作记忆、词语流畅性及执行功能的下降等为主。

临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重，但患者仍有智力。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。

3.尿失禁：出现率为60%~92%。主要表现为尿频、尿急，严重者出现尿失禁。尿动力学检查发现70%患者存在逼尿肌功能亢进、膀胱容量缩小、最大尿流率下降和残余尿增加。

正常压力脑积水患者的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，较少表现为尿潴留。

4.其他症状：许多特发性正常压力脑积水患者诉头痛，称其为“颅内压迫感”。精神障碍如抑郁、躁狂、偏执等也是iNPH较为常见的症状。另外，绝大多数iNPH患者合并心脑血管疾病、糖尿病、帕金森病等。

三、 影像学表现

1 头部CT断层扫描 是诊断及随访特发性正常压力脑积水的常规检查。特发性正常压力脑积水的典型CT特点为脑室系统扩张，其中侧脑室额角的扩张甚于枕角，Evan’s指数多大于0.3。

特发性正常压力脑积水有很多影像指标，Evan’s指数是脑室扩大的影像指标之一，而Evan’s指数＞0.3只是个前提、前提、前提（重要的事说三遍），这个指标相当于初筛，对于诊断特异性不足。这么为人熟知的Evan’s指数是两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面颅腔的最大直径之比。注意是颅腔，不是脑组织的横径。

2 头部磁共振检查 可提供较为特异的影像学表现，如蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水，具体指Evan’s指数大于0.3，在冠状面扫描可见侧裂池以上蛛网膜下腔变窄，但侧裂池以下脑沟及蛛网膜下腔增宽。另外，有些特殊的磁共振序列如脑脊液电影、DTI等可用来鉴别可治愈的特发性正常压力脑积水及梗阻性脑积水、阿尔茨海默病等。 

注：EI:Evan指数，z-EI:z-Evans指数，DESH:蛛网膜下腔不成比例扩大;1mmH₂O=0.098kPa，shunt:脑脊液分流

图 特发性正常压力脑积水临床诊疗和管理流程图

四、治疗方式选择

早期特发性正常压力脑积水容易治疗，发展到后期出现失动，缄默，四肢轻瘫之后，治疗会变的困难。某些病例会出现类似帕金森及皮质综合症的神经行为失常。特发性正常压力性脑积水的步态以小碎步及磁铁样特征与帕金森患者类似口服抗帕金森药物可以帮助鉴别诊断，但是并不总有帮助。

手术方式主要包括以下三种手术方式：

1.脑室腹腔分流术（V-P分流术）：作为治疗特发性正常压力性脑积水的最常用方法，V-P分流术的有效性为33%～90%。有效性结论的较大差异主要来自不同研究中患者选择的差异和评价患者改善情况标准的差异。约6%的患者术后会出现严重的并发症（严重的术中出血、硬膜下血肿、神经功能缺损、癫痫、心律失常、下丘脑功能障碍、脑脊液漏、感染等）。

V-P分流术手术可选择使用定压阀门、可调压阀门以及控流阀门。它们控制脑脊液流动的机制并不相同。在定压阀门的使用中，当颅内压达到固定值时，脑脊液流过分流管。采用可调压阀门时，根据患者的症状对控制脑脊液是否流动的阈值进行调整，可为每例患者实现最充分的压力。在采用控流阀门时，无论压力如何，脑脊液流量均保持稳定。可调压阀门和控流阀门涉及更先进的技术和更高的费用，因此不同研究中可能根据患者的具体情况应用不同种类的压力阀门。

相比定压阀门，可调压阀门引流系统中的压力可根据患者的症状进行调整，从而最大程度地改善并发症，避免由虹吸效应引起的过度引流。因此，越来越多的临床研究使用可调压阀门治疗特发性正常压力性脑积水，该阀门可多至十余档压力调节。

2.腰大池腹腔分流术：感染，分流管故障等并发症少。初步观察，临床疗效很好，只是临床使用时间短，还需长期观察。

3.第三脑室底造瘘造瘘术：由于感染等并发症低，避免分流装置依赖等原因第三脑室底造瘘造瘘术已经广泛用于治疗梗阻性脑积水。同时神经外科医生也在考虑将第三脑室底造瘘造瘘术用于治疗交通性脑积水，而特发性正常压力脑积水归于交通性脑积水。少量报道，手术后症状改善率可以达到70%。但是由于没有术前诊断及术后评估的同一标准，使得第三脑室底造瘘术治疗特发性正常压力脑积水的效果非常难以评判。

第三脑室底造瘘术后并发症的发生率较低，而且更易控制。因此，若第三脑室底造瘘术与V-P分流术的长期预后相当，而前者长期并发症的发生风险更低，则对于并发症高发的老年人群而言，第三脑室底造瘘术具有明显的优势。

对于腰穿实验反应阳性患者，尽管完成分流手术，是否可以改善临床症状有时也需要漫长的临床观察。在患者步态不稳时期接受手术，可以彻底并且长期的逆转痴呆症状。患者达到明显认知障碍阶段，手术仅能改善行走，痴呆很难逆转。

参考文献

[1]中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组,中华医学会老年医学分会,北京神经变性病学会.特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(2022)[J].中华老年医学杂志,2022,41(02):123-134.

[2]黄文君,方旭昊,李仕红,等.特发性正常压力脑积水新型影像学标志的诊断效能及其与临床症状的相关性[J].磁共振成像,2021,12(12):12-17,23.

[3]孔双艳,李洪亮,魏友平,等.特发性正常压力脑积水颅内体积参数与认知功能障碍相关性研究[J].磁共振成像,2022,13(9):7-12.

[4]刘彪,习巍,张均孝等.特发性正常压力脑积水的病理生理机制研究进展[J].局解手术学杂志,2023,32(03):275-278.

[5]中华医学会神经外科学分会，中华医学会神经病学分会，中国神经外科重症管理协作组. 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016). 中华医学杂志，2016，96(21):1635-1638. 

[6]周学斌，周义成，徐江龙,等. 腰大池－腹腔分流术治疗特发性正常压力脑积水. 中华神经外科杂志，2019，35(2):135-139. 

[7]朱周乐，蔡成伟，郑喆,等. 脑室－腹腔分流术治疗特发性正常压力脑积水的长期疗效观察. 中华神经外科杂志，2019，35(2):140-143. 

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