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影像表现 克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）是一种罕见的朊病毒介导疾病，呈进行性发展并最终致命。依据疾病的不同亚型（散发型、变异型、家族型和特发型），其影像表现各异。最常见的类型为散发型CJD（sCJD），占85%，并且有相对特征性的影像表现。典型表现为纹状体和大脑皮质高T2，FLAIR和DWI信号（图1，图2），小部分病例还包括丘脑受累。DWI和FLAIR成像的相高信号改变对诊断sCJD有很高的敏感度和准确度，超过90%。增强扫描一般无强化，T1WI也往往是正常的。与之类似，CT可显示大脑萎缩而其他方面都是正常的。DWI的异常表现反映弥散受限伴表观扩散系数（ADC）改变。DWI异常先于FLAIR和T2信号的改变，并往往会持续较长时间。 有报道，变异型CJD（vCJD）被认为与牛海绵状脑病相关（BSE）。丘脑后结节的对称性高信号为其特殊病症，并被命名为“枕征”。单凭这个征象诊断vCJD就有78%～90%的敏感度和100%的特异度。与sCJD相似的是在T2、FLAIR和DWI上可以见到信号的改变，并且无强化。尽管在sCJD也能见到丘脑枕的信号改变，但却没有纹状体信号改变那么明显。 重点提示 正确地诊断CJD需要结合临床表现、EEG、实验室检查和神经影像数据。一旦疑似CJD，那么在对这些患者的治疗过程中须注意一些特殊事项。 典型临床表现 CJD有4种不同的亚型。最常见的类型一散发型占85%，患者伴有快速进展性痴呆和神经功能障碍。提示为sCJD的EEG表现包括广泛波、三相波和尖波相混合。脑脊液电泳可见14-3-3蛋白水平增高，有助于帮助诊断sCJD。 1996年，变异型CJD首先在英国被发现，并偶然地与疯牛病相联系。与sCJD相比，vCJD主要影响年轻患者（＜30岁）且临床病程通常更长。 鉴别诊断 CJD的影像表现具有相对的典型性及特异性。散发型CJD需要同其他引起基底节改变的疾病相鉴别，包括缺氧、一氧化碳（CO）中毒、脑炎和Leigh病。CO中毒导致的基底节坏死与sCJD不同（图3）。Leigh病和缺氧引起的改变与sCJD很相似，但是临床表现却完全不同（图4）。与缺氧和梗死相比，sCJD弥散受限持续的时间更长。 变异型CJD很容易诊断并与其他疾病相鉴别，因其具有特殊的丘脑“枕征”。但是，诊断时应当记得并排除可能引起双侧丘脑信号改变的疾病，如深静脉血栓和脑炎。 教学要点 当纹状体和皮质同时出现FLAIR和DWI信号改变，同时有支持性的病史时，应当高度怀疑sCJD。CJD第2常见的亚型（vCJD）也特征性地表现为双侧对称性丘脑枕高信号。
图1已证实的CJD患者的典型影像表现。（A-B）轴位DWI和FLAIR相显示对称性弥散受限区域（A.箭）和尾状核高FLAIR信号；注意：右侧豆状核微弱的弥散受限；该患者还有因近期跌倒所致的双侧额部硬膜下血肿
图2更加广泛但微弱的弥散受限，该患者有快速进展性痴呆。注意：除了丘脑内侧和基底节，还涉及右侧枕叶皮质（A.箭）和扣带回（B.箭）
图3 一氧化碳中毒特征性地累及基底节区，如轴位T2WI（A）和DWI（B）所示；尾状核未受累
图4病例为Leigh病的患儿，轴位T2WI显示双侧尾状核和豆状核囊性坏死灶 |
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