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于胰腺组织切面可见一肿物，面积：3.8cm×2.5cm，切面灰白灰红实性质中。胰腺钩突部可见一形态较规则边界清晰的囊实性肿块，包膜完整，肿瘤密度欠均匀，大小约2.5cm，增强后肿瘤动脉早期强化，静脉期及延迟期强化程度下降不明显，呈“快进慢出型”。肿瘤细胞排列呈实性或梁索状，细胞黏附性差，部分细胞核呈奇异形或花环状，瘤细胞可见横纹肌样特征，细胞胞浆丰富嗜酸，核偏位，出血坏死可见，病理性核分裂象常见。镜下可见肿瘤细胞呈实性生长，细胞异型性明显，可见瘤巨细胞，周边可见大片坏死。高倍镜下部分肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，核偏位，具有横纹肌样特征，病理性核分裂象多见。免疫组化显示INI-1肿瘤细胞核不表达，内对照淋巴细胞阳性。阳性：AE1/AE3（局灶 ），CK7（部分 ），CK8/18（部分 ），CK20（-），SMARCA4（ ），EMA（ ）。阴性：S100（-），SOX10（-），HMB45（-），PAX-8（-），vimentin（-），MC（-），Myogenin（-），WT1（-），CR（-），ERG（-），CK5/6（-），CK7（-），INI1（-）。胰腺未分化癌（Carcinoma undifferentiated，NOS）占胰腺恶性肿瘤的2-7%。通常累及胰腺体尾，男性多于女性。是一种恶性上皮性肿瘤，大部分肿瘤没有明确的分化方向。预后极差，平均生存时间仅5个月。组织学细胞密度高，失黏附性，免疫组化表达vimentin和CK，但不表达E-cadherin。肿瘤细胞主要为多形性单核细胞混合奇异型巨细胞，至少80%肿瘤呈实性片状并缺乏腺样分化，细胞核具有明显多形性，胞质嗜酸性，细胞无黏附性，有时可见明显的中性粒细胞浸润，中性粒细胞可浸润入肿瘤细胞胞质中。肿瘤细胞表达细胞角蛋白。瘤细胞呈梭形细胞形态，可能含有骨、软骨等异源性成分，至少80%肿瘤细胞呈梭形。其中提出非常罕见的具有横纹肌样特征的大细胞癌的亚型，其肿瘤细胞具有横纹肌样特征。它们可以有多形性瘤巨细胞、梭形细胞和腺管样结构。横纹肌样特征通常被认为是具有侵袭性和不良预后的特征。文献报道了14例具有明显横纹肌样特征大细胞的未分化癌，其中女性7例，男性7例，年龄44-96岁（平均65岁）。分子学改变：可有SMARCB1（INI 1）核表达缺失，KRAS扩增。SWI/SNF复合体是一种较大的多亚基、ATP依赖性核小体（nucleosome）重塑复合体。胰腺癌中，14%的病例具有SWI/SNF复合体缺失。肿瘤大部分为中分化至未分化，表现为无黏附性的、形态单一的间变性细胞，具有显著的大核仁；伴数量不一的横纹肌样细胞成分。常见脉管侵犯、淋巴结转移、出血性坏死等。肿瘤细胞表达vimentin、广谱CK及EMA，可见错配修复蛋白缺陷。图片中肿瘤细胞为多形性或单形间变样，细胞质红染，有横纹肌样特征；局灶可见腺管样结构。免疫组化表达CK和波形蛋白，不表达E-cadherin。可出现SMARCB1（INI1）核表达缺失。呈双相型，既包含肉瘤样成分（有或没有异源成份）和具有明显上皮形态的成分，可以是普通的导管腺癌。每个成分占比应＞30％，才能诊断为癌肉瘤。免疫组化表达vimentin和CK。[1] Agaimy A, Haller F, Frohnauer J, et al. Pancreatic undifferentiated rhabdoid carcinoma: KRAS alterations and SMARCB1 expression status define two subtypes. Mod Pathol. 2015 Feb;28(2):248-60. [2] Bögershausen N, Wollnik B. Mutational Landscapes and Phenotypic Spectrum of SWI/SNF-Related Intellectual Disability Disorders. Front Mol Neurosci. 2018 Aug 3;11:252. [3] 临床病理诊断与鉴别诊断：肝、胆、胰疾病，作者：丛文铭 编，郑建明 编，李增山编
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