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腺泡肉瘤群ASPS最新统计20230725

 华哥论事 2023-07-29 发布于广东

五六十种类型软组织肉瘤之中,腺泡肉瘤ASPS,非常罕见,140万分之一发病率的罕见肉瘤,医界对其知之甚少,研究不多。

化疗不敏感以及对PD1单抗响应率居肉瘤前三(仍不高,只是相对于其他类型矮子里面挑高个)渐渐引起少数药厂的关注,但是把整个肉瘤作为一个群体进行临床试验的仍是主流,如免疫双抗,安那霉素、溶瘤病毒等等临床

虽然腺泡肉瘤普遍c-Met高表达,而且目前ADC类药物全世界争相开发,但是,药厂们即使做c-Met靶点的ADC药物,也不肯针对腺泡肉瘤,多次联系和劝说几家国内药厂,被拒,嫌市场太小。

组群收集资料八年,统计归纳总结了七大规律九条建议,平稳期,增敏,不过早使用抗血管类靶向药等等成果,被广为引用。

今再次分享部分统计成果。

详见:抄近路钻研肉瘤

腺泡肉瘤病友群的统计数据:

截至2023-07-25,共收到477名腺泡状软组织肉瘤病友的病情动态资料:

1、病史大于10年:148人,其中,20-3063人,大于307人。

2、肺转移出现到今天,持续时间长于10年:114人,肺转移最长时间19年。

3、最小年龄:1岁,最大年龄:74

4CR49

其中,术后无瘤状态13人,曾出现转移灶现在无瘤状态36人。

5、原发切除,术后对术区精准适形高强放疗 122人,其中3人仍复发。

原发病灶至今未切除:27人,其中以射波刀照射原发灶13人。27人中,肺转移结节小于3公分即出现脑骨肝肾盆腔转移:16人。

6、经用过和正在使用PD1单抗:369人。

其中,一直没有使用抗血管类靶向药(免疫针,手术,益生菌,胸腺肽法新等):56

使用过抗血管类靶向药联合PD1313

粪菌移植增敏PD1(含临床入组,大便胶囊,粪汁灌肠):26

7、使用双单抗:51

包括PD1+伊匹单抗,卡度尼利双抗、入组临床PD1+LAG3双抗,PD1+TIGIT双抗,自费境外Opdualag双抗等

8、原发手术前,采用术前药物缩瘤:92人,其中,单用抗血管类靶向药缩瘤37人,靶向联合PD1缩瘤55人。

9、曾经化疗过的腺泡病友:59人,自述有效的4

10、在国外就医过的腺泡病友:14

11、遭受免疫风暴产生明确的后遗症:14人。其中糖尿病7人,重症肌无力2人,心肌炎1人,其他4人(白癜风、风湿炎,神经受损等)

12、胸肺部做过氩氦刀/射波刀的病友:192

13、脑颅部做过伽玛刀/射波刀/普通放疗 的病友:76人,做过开颅术的病友:35人。

14、病理被华哥怀疑不是腺泡的病友:27人,其中22人交来复查结果,20人不是腺泡,2人确认是腺泡

15、做过髋关节置换(含股骨钢结构,骨盆/半骨盆 重塑术):46

16、出现骨转移:166

17、出现脑转移:86

18、肝肾囊肿(含胆息肉)、盆腔(含卵巢)囊肿现象:204

19、瘤注:47人。含临床入组瘤注溶瘤病毒、瘤注PD1未稀释原药、高浓度化疗药、白介素2、蜂毒等。

20、基因检测:152人。含肿瘤细胞全基因外显子测序,RNA融合检测等。检出有药突变:2人(一人EGFR突变,用EGFR抑制剂靶向药单药控制数年,上了某日报;另一人检出mTOR突变)

21、过世:27

22、曾加入本群目前失联:11人(私窗随访不答二年以上+群里公开询问不应)

(怀念一下27名腺泡过世者)

安徽杨lun
安徽林yu
安徽张hao
福建梦姑娘

福建陈siyi

广东庄junku
广东朱qiqiang

广东Qin姑娘

广西罗rongfeng

河南郭yingge

河南何xun

湖北果果姑娘

湖南王caiqiu

湖南彭yanming

吉林李saiwei

江苏李jia

山东刘fang

山东张guangrong

山东张qing

山西史yibo

陕西田ainan

四川王siming

四川李youyi

四川幽兰姑娘

浙江王gaoping

浙江郑xiaobing

浙江欢爸

腺泡肉瘤新病友须知

1、腺泡肉瘤ASPS转移率极高,本群上一期统计结果是85.6%。所以,腺泡肉瘤得上身,晚期患者占绝大多数。无痛无功能障碍,发现较晚是普遍现象。



2、晚期腺泡肉瘤,有远端肺转移,虽然处在IV期,仍有平稳期和进展期之分,别信肺癌肿瘤医生的活不长之类的话语。而平稳期时间的长和短,就成了这病总生存期的关键。



3、30年以上病史共有7人,令人叹为惊止。有明确病情检测报告的,最长记录,在2016年中之前,有长达17年的平稳期。



4、又根据腺泡肉瘤ASPS的七大规律九条建议,不及时术原发,容易丧失平稳期,跳跃式转移。所以,在确认单用PD1无法完全消失原发病灶后,及时手术切掉原发病灶,享受平稳期,就是在腺泡肉瘤无特效药之前,追求的目标。


丧失平稳期的病友,分析其原因:

原发术太迟,肺部转移灶长太快太大,或者已经侵入骨头,形成了骨破坏,甚至数例还没术原发已骨折的案例,跳跃式转移,肺部结节仍不大时就有脑、骨和内脏盆腔等多脏器转移。

另有过早上靶向药,造成提前耐药,穷尽了有限的治疗手段,空窗期耐药反弹,过快进入进展期,以及其他平稳期不恰当的应对等。


5、对于那些特殊情况,手术难度高,原发发现时,已有转移灶,原发肿瘤特别巨大且位置不好,一时找不到合适手术医生的,先用靶向药全身控制,消缩肿瘤,降低手术风险后,由手术医生评估,伺机停药,术原发。

所以,这种情况,短暂吃靶向药,只是手段,目标仍是术原发。在靶向药耐药前,伺机停药,术原发,以达到术后,停下靶向药,仍能回到平稳期状态。

6、腺泡肉瘤ASPS,对PD1的响应率,虽然排在五六十种类型的前三,且有国产PD1药厂专门招募腺泡,但单药整体有效率仍在20%左右,联上各种增敏剂,统计到38%左右的起效率。

PD1起效与靶向药的起效,性质完全不同,原因在于免疫细胞有记忆功能,PD1停药后,缩控肿瘤效果仍能持续很多年。

详见:抗癌不懂靶向药?不要紧,看过来!

继PD1单抗之后,双抗时代和ADC时代的来临,让腺泡肉瘤有更多的尝试机会。腺泡肉瘤平稳期,虽然进展缓慢,但胸肺部结节仍然在以平均每年八毫到一公分的速度在增大!

详见:腺泡肉瘤治疗路上坑多 你掉进了哪个?

上述统计结果,以华哥收到的资料为准,如果你在华哥腺泡群里,而打破了上面的群统计记录,记得留言私信华哥哦。

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