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[易错与误判] “斜坡病变”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断(建议收藏)

 忘仔忘仔 2023-08-04 发布于山西

斜坡病变

影像表现

斜坡,本意为斜面,实际指从枕骨大孔斜至鞍背的中央颅底区,由蝶骨体和枕骨基底部组成,由此形成颅后窝重要的分界线。但从颅中窝很容易进入。

斜坡病变主要涉及骨质,大部分为赘生性,可以是源自斜坡的原发性肿块,例如脊索瘤;或是继发于邻近结构原发病变,如侵袭性垂体大腺瘤、软骨肉瘤或者鼻咽癌;或是多发性系统性病变进程中的一部分,如多发性骨髓瘤和浆细胞瘤;或是来自身体其他部位原发肿瘤的转移性继发病变;或是骨代谢异常,如骨纤维结构发育不良或者佩吉特病。MRICT有助于上述情况的鉴别,从而明确诊断。

重点提示

各种不同的病变均可累及斜坡。良性病变,如骨纤维发育不良和佩吉特病不需要积极治疗,多发性骨髓瘤可能就需要特定药物治疗,浆细胞瘤需要放疗,而脊索瘤和软骨肉瘤则需要手术治疗。尽管内镜检查提高了很多斜坡病变的可探性,活检提示为是高侵袭性,并伴随有相关并发症。CTMRI的综合诊断可帮助确定下一步治疗方案。

典型临床表现

大部分斜坡病变可出现头痛和脑神经疾病,尤其是第6对脑神经。若海绵窦被累及,第3、第4对脑神经也会因此受影响,从而导致视力下降和眼肌麻痹。第5对脑神经受累可导致面部疼痛。当病变位于更下方时,第9-12对脑神经可能因颈静脉孔和舌下半规管受累而受到影响。

鉴别诊断

斜坡是脊索瘤的第二好发部位,仅次于骶骨。脊索瘤是一种源自原始脊索残余部分的局部侵袭性肿瘤,通常起自蝶枕软骨结合区,多为中线肿块,也可为偏中心性。它是一种具有高T2信号,中低T1信号,中等强化到显著强化的扩张性肿块(图1)。虽然有时脊索瘤在增强后成像未见强化骨窗CT扫描却显示出溶骨性破坏。

起源于蝶鞍累及下垂体的垂体大腺瘤可延伸至蝶窦和中央颅底区。矢状位MR序列显示一邻近垂体瘤的中央颅底肿块,伴随蝶鞍扩张和骨板破坏。在矢状位图像上无法观察到与斜坡病变分离的正常垂体,强烈提示侵袭性垂体大腺瘤的可能(图2)。人类大部分局部侵袭性垂体大腺瘤是促性腺激素分泌性腺瘤或泌乳素瘤。MMP-9,一种含锌肽链内切酶,被认为是侵袭性垂体大腺瘤的生物标记物。

纤维性结构不良在MRI可有欺骗性征象,可表现为高T2信号、低T2信号或是不均匀信号。CT扫描典型的磨玻璃征象提示该诊断(图3)。

浆细胞瘤可独立于多发性骨髓瘤,也可是多发性骨髓瘤的一部分。CT扫描表现为中心位于骨髓腔内的溶骨破坏性肿块,可有显著的骨外软组织成分。在MRI显示与灰质相同的等低T1信号和均匀低T2信号(图4)。

侵犯斜坡的原发性鼻咽癌被认为是一种T3型疾病。矢状位T1加权MRI显示骨髓浸润的程度。该肿块显示斑片状低T2信号,强化明显(图5)。

软骨肉瘤出现在岩部斜坡软骨结合处,通常有第56对脑神经麻痹表现。CT扫描图像上岩部斜坡区溶骨破坏性软组织肿块亦显示典型的软骨基质和钙化。MRI图像上,与脊索瘤相似,低T1信号肿块显示T2信号异常增高,强化显著(图6

非霍奇金淋巴瘤及其转移灶亦为斜坡病变的重要鉴别诊断,其在MRI上表现为T1信号降低,伴发的颅骨和脊椎骨髓替代病变(marrow-replacing)有助于鉴别诊断。

教学要点

MRI以其多维成像能力而成为发现和描述斜坡病变的最佳方式。通过斜坡多脂骨髓的高T1信号对比,矢状位T1加权序列对低T1信号病变有较高的检测敏感度。高T2信号支持脊索瘤和软骨肉瘤的诊断。如果病变中心位于鼻咽内,则很有可能为淋巴瘤或鼻咽癌。偏中心且起源于岩部斜坡区支持软骨肉瘤的诊断。伴鞍上扩展的蝶鞍和垂体腺受累支持侵袭性垂体大腺瘤的诊断。CT扫描为辅助检查手段,可显示骨破坏,有助于评价纤维性结构不良、佩吉特病和骨肿瘤等。


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1脊索瘤。(A)轴位CT图像示蝶骨略偏中心的溶骨性破坏性病变(箭);(B)矢状位T1加权MR图像示斜坡一中等T1信号肿块,其中心位于蝶枕软骨结合区(箭);(C)轴位T2加权MR图像示蝶骨体高T2信号偏中心肿块(箭);(D)矢状位增强后T1加权MR图像显示斑片状强化(箭);注意:斜坡背侧硬脑膜升高,这种改变可导致头痛

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2侵袭性垂体大腺瘤。(A)矢状位T1加权MR图像显示与灰质等信号的增大垂体腺(短箭)向鞍上扩展;该病变与蝶窦内软组织肿块相邻,外生突入桥前池,破坏斜坡上份(长箭);(B)轴位T2加权MR图像显示蝶骨和斜坡不规则肿块呈中高T2信号(箭);(C)矢状位增强后T1加权MR图像显示不均匀的显著的对比强化(箭);肿块下份可见具有误导性的脑膜尾征

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3纤维性结构不良。(A-B)骨窗轴位CT显示枕骨基底部溶骨呈现磨玻璃样征象(A.箭),伴随颞骨鳞部扩张性磨玻璃征象;皮质尚存在

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4浆细胞瘤。(A)矢状位T1加权MR图像显示斜坡正常高T1脂肪信号被等T1信号取代(箭);B轴位T2加权MR图像显示与灰质相同的均匀低T2信号(箭);(C)轴位增强后T1加权MR图像显示斑片状中度对比增强(箭)

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5鼻咽癌。(A)矢状位T1加权MR图像显示右侧鼻咽部侵袭性软组织肿块侵犯蝶窦和斜坡(箭);(B)轴位T2加权MR图像显示低T2信号向斜坡扩张,延伸进入蝶窦和筛窦并侵犯颅底(箭);(C)轴位增强后T1加权MR图像显示肿块呈斑片状强化,延伸进入左侧颅中窝内侧(箭)

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6软骨肉瘤。(A)轴位T1加权MR图像显示位于斜坡左侧,沿岩部斜坡区分布的低T1信号肿块(箭);(B)轴位T2加权MR图像显示一极高T2信号肿块,其中心的低T2信号可能为钙化所致(箭);(C)轴位增强后脂肪抑制T1加权MR成像显示明显但略不均匀强化(箭)

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