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影像表现 先天性耳蜗及前庭发育异常所涵盖的范围很广泛，大到内耳结构的完全缺失，小到肉眼难以观察到的细微发育异常。但是所有的这些异常基本上都表现为双侧先天性听力缺失。迷路样发育不良（Michel畸形）是耳蜗发育不良中最严重的类型，表现为耳蜗、前庭、半规管完全不发育。共腔畸形病情较为轻微，是指发育不良的前庭及耳蜗相联通成为一个单独的“囊腔”。当发育停止发生在妊娠的第7周，此时耳蜗形态正常，但耳蜗圈发育不全并伴有半规管缺失，称不完全分隔畸形Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ，IP-Ⅰ）（图1）。当耳蜗基底圈正常分化，中圈及顶圈的耳蜗分隔不完全伴前庭导水管扩大（LVA）形成，称为不完全分隔畸形Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ，IP-Ⅱ）（图2，图3）。这种畸形也被称为经典耳蜗发育畸形，即Mondini畸形。虽然在既往的文献报道中，Mondini畸形这个术语时常错误地被用来泛指各种内耳畸形。另外，一种较轻度的耳蜗发育不良，是在妊娠8周时，由于耳蜗顶圈的不完全发育所引起（图4），这直接导致耳蜗轴的缺陷合并前庭窗及鼓膜的轻度不对称，常同时伴有前庭导水管扩大（LVA）。 重点提示 准确诊断耳蜗发育不良类型对制订人工耳蜗置入的外科手术计划非常重要。人工耳蜗置入的绝对禁忌证只有耳蜗未发育。患有共腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔畸形、单侧半规管发育不良及前庭导水管扩大的患者都可以接受人工耳蜗置入手术。但术前对耳蜗畸形的了解与评估是置入手术成功的关键，因为耳蜗畸形的表现形式决定了电极的选择及术式的调整。从放射学的角度而言，区别无法置入人工耳蜗的耳蜗不发育和适合置入手术的常规腔隙至关重要。术前检查应包括了解面神经异常、骨化性迷路炎、乳突炎、高骑颈静脉球及潜在的颈内动异常等。层厚小于1mm的颞骨高分辨CT可以提供以上所有信息。在耳蜗的基底圈和次级圈内可清晰显示一条恰当置入的刺激器导线进入了耳蜗窗（图5）。 典型临床表现 先天性感音神经性听力损失（SNHL）是最常见的临床表现。儿童年龄组的听力测试对先天性感音神经性听力损失的早期诊断非常必要。 鉴别诊断 只有约20%的先天性感音神经性听力损失病例会表现出上述某种异常。大部分患者的病灶都小于现代成像技术的分辨率。 教学要点 在评估先天性感音神经性耳聋的患者是否可以进行人工耳蜗置入时，区分共腔畸形和耳蜗不发育至关重要。大多数耳蜗发育不良的病例是可以置入人工耳蜗的，尽管置入物及术式的选择取决于迷路畸形的类型及严重程度。
图1不完全分隔畸形Ⅰ型（囊性耳蜗）。一变形无内耳结构小耳蜗腔（A-B.黑色长箭，黑色短箭），前庭及半规管未见异常（A.白色箭）；内听道的缩小可能预示耳蜗神经发育不良，需要MRI检查确诊；（B）正常前庭导水管伴正常口径（白色箭）
图2不完全分隔畸形Ⅱ型（IP-Ⅱ）。（A）颞骨CT上可见耳蜗的次级圈和顶圈之间缺少分隔，影像表现为球根状突起（箭），基底圈发育良好；（B）3D FIESTA序列T2加权MRI显示耳蜗顶圈与次级圈之前间隔缺失（短箭）；前庭导水管口径未见异常（长箭）
图3经典的Mondini畸形。（A-B）颞骨CT显示球根状的耳蜗次级圈及顶圈分隔缺失（黑色短箭）；耳蜗基底圈未见异常；前庭导水管扩大（B.白色箭）；（C）3D FESTA序列T2加权MRI显示耳蜗次级圈及顶圈之间的间隔缺失（白色短箭）合并前庭导水管扩大（白色长箭）
图4耳蜗轻度发育不良。耳蜗轴缺失（A-B）耳蜗轴（短箭）变细变平；内淋巴管及内淋巴囊区域显著扩大（长箭）
图5 Mondini畸形中置入的耳蜗设备（A-B）珠状的刺激器导线进入耳蜗窗，延伸入耳蜗的基底圈并到达次级圈；片中未见导线缠绕或损坏的征象 |
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