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影像表现 骨化性迷路炎（LO）多是细菌性脑膜炎导致化脓性内耳炎的后遗症。腔隙的病理性骨化起自骨迷路和耳蜗并伴有新生骨的形成。耳蜗是最常受累及的器官，疾病早期可观察到基底圈鼓阶改变。随着疾病发展，骨化逐渐蔓延至耳蜗顶圈。 骨化性迷路炎的病程演进可以分为3期：急性期、纤维化期及骨化期。急性期表现为化脓性炎性渗出填充外周淋巴管间隙（图1）；进展期（纤维化期）表现为周围淋巴管间隙内成纤维细胞增生；骨化期则以骨质形成特征性表现（图2）。 在疾病初期，CT常常无法检出病灶而导致假阴性结果。而MRI可以发现CT无法显示的膜迷路内的早期改变。高分辨快速自旋回波T2加权成像可以在早期发现LO膜迷路的正常高信号缺失（图3）。 在骨化性迷路炎的晚期，颞骨高分辨CT（HRCT）在骨化范围的确定及诊疗计划的制订方面有很高的价值。有时广泛的严重骨化可导致膜迷路完全闭塞，易被误诊为先天性耳软骨发育不良（图4）。 重点提示 人工耳蜗置入术的出现大幅度提高了确诊骨化性迷路炎的临床意义与价值。对于骨化性迷路炎患者，外科医师需要详尽了解疾病的累及范围以便制订适合患者的人工耳蜗置入术式。 典型临床表现 细菌性脑膜炎是儿童时期获得性感音神经性耳聋（SNHL）和骨化性迷路炎（LO）的最常见病因。感染播散至迷路及继发的终器损伤是耳聋的直接病因。罕见情况下，骨化性迷路炎可见于病毒性迷路炎、内耳损伤、迷路梗死或肿瘤。 鉴别诊断 鉴别诊断包括所有其他病因引起的感音神经性耳聋。通常对有脑膜炎病史的感音神经性耳聋患者，应高度怀疑本病。在进展期骨化性迷路炎病例中，膜迷路可因骨化蔓延而完全闭塞。此时需与耳软骨发育不良疾病（如Michel畸形）相鉴别。两者的鉴别要点是耳软骨囊的宽度和轮廓，耳软骨发育不良常表现为耳软骨囊变小，而在LO则无改变。 教学要点 骨化性迷路炎是获得性感音神经性耳聋的一个主要病因。虽然骨化性迷路炎并非人工耳蜗置入术的禁忌证，但骨化性迷路炎的出现往往会增加手术难度而要求改进术式。广泛的弥漫性骨化和钙化导致残余螺旋器（Corti器）中神经节细胞数量下降，对于此类患者，人工耳蜗置入术的治疗效果并不理想。
图1 1例急性出血性迷路炎患者，临床表现为平衡失调及左侧感觉神经性听力丧失。（A）轴位T1加权磁共振成像显示左侧膜迷路高信号影（箭），系液性蛋白渗出或出血，右侧膜迷路未见异常；（B）在注射钆对比剂后，耳蜗信号增强（双箭）
图2轴位图像显示，在耳蜗基底圈层面，双侧耳蜗基底圈部分区域骨化（A-B.箭显示左侧耳蜗骨化更显著）；本例骨化性迷路炎的病因是孕妇产前感染风疹
图3 1例伴双侧感觉神经性耳聋的患者，很早前有脑膜炎病史。颞骨CT扫描未见明显异常（A）；斜冠状位CISS（3D T2*加权成像）序列显示左侧耳蜗液体信号降低，右侧耳蜗边缘不规则（B）；术前诊断为迷路纤维化。考虑到右侧耳蜗受损较轻，外科医师选择右侧人工耳蜗置入
图4（A）进展期骨化性迷路炎在薄层CT上的表现；（B）在相同的解剖层面上，MRI表现为耳蜗完全闭塞，前庭出现液体信号。MRI的优势在于对进展期骨化性迷路炎患者的术前评估，可以较好地显示耳蜗神经；（A）显示耳蜗基底圈对侧凸面未见异常（箭）；对于耳蜗发育不全的患者，常见一小耳蜗软骨囊伴中耳内侧壁变平 |
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