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在临床工作中，胰腺疾病有两种疾病容易混淆误诊，而这两个疾病的治疗方法和临床预后也存在着天堂地狱间的差别，今天我们就聊聊容易误诊为胰腺癌的一种疾病－自身免疫性胰腺炎（AIP）。 1什么是自身免疫性胰腺炎？自身免疫性胰腺炎（AIP）为自身免疫异常导致的慢性胰腺炎症，AIP约占慢性胰腺炎的3.5％—5.7％，每年新发病例约为0.91/10万，其中男性患者AIP的发病率是女性患者1.5倍以上。 目前认为AIP是IgG4相关系统性疾病中的一种（在健康人中，IgG4仅占血清总IgG的5%-6%，其浓度通常小于140mg/dL。如果IgG4的血清浓度≥正常上限的2倍，则高度提示AIP），其它还包括IgG4相关性胆管炎、唾液腺疾病、腹膜后纤维化、肾小管间质性疾病以及炎症性肠病等。 IgG4阳性浆细胞被认为是该病的标志，能在胰腺及其他多种组织中检测到，大部分患者的血清IgG4水平升高至正常上限的2倍以上。 2自身免疫性胰腺炎有哪些表现？●影像学发现胰腺肿块。85%的患者查体发现胰腺肿块、增大或突起等影像学表现，而无明显临床症状。 ●黄疸。患者可因胰腺肿块导致梗阻性黄疸后发现，在临床诊断中经常与胰腺癌混淆。 ●轻度腹痛。AIP患者可合并急性或慢性胰腺炎，表现为轻度上腹疼痛。 ●累及其他一些器官带来的症状。包括唾液腺疾病（干燥综合征）、胆管狭窄、自身免疫性甲状腺炎以及肾脏病变。 3自身免疫性胰腺炎如何诊断？AIP诊断的金标准为组织病理学检查。可选择超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)引导的细针抽吸活检(fine-needle aspiration, FNA)来获得胰腺组织学标本来明确诊断。 AIP诊断标准包括： ①影像学胰腺出现弥漫性肿大现象，并且胰管出现大范围的不均匀的阻塞。 ②血中IgG4显著上升，抗核抗体或者类风湿的抗体出现阳性的检验结果。 ③合并有其它器官受累。 ④胰腺组织学检查提示特征性的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。 ⑤经过激素治疗后症状出现明显好转。 符合上述一项或多项，临床可以确诊自身免疫性胰腺炎，总之要根据患者的病史、临床表现、辅助检查来综合做出诊断。 4自身免疫性胰腺炎如何治疗？激素治疗对于自身免疫性胰腺炎的患者有非常好的治疗效果。通常情况下，多数患者在治疗后的一个月左右的影像学检查中会出现立竿见影的治疗效果，患者黄疸会随着胰腺肿胀减轻而逐步缓解，而且胰腺外受累及的脏器也会伴随好转。如果激素治疗后患者临床症状未见缓解，则需警惕胰腺癌的可能性。 因此，自身免疫性胰腺炎是胰腺的良性疾病，临床诊断需要结合患者病史、临床表现、影像学、血清学和组织病理学等多方面，正确诊断自身免疫性胰腺炎具有积极的临床意义，因为它与胰腺癌的治疗原则完全相反，通常是不需要外科手术治疗，这样可以避免给患者心理和生理造成不必要的负担。 |
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