|
▶ 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是在哺乳动物的中枢神经系统少突胶质细胞上特异表达的糖蛋白，为豚鼠脱髓鞘抗体的靶点。 ▶ ＭOG抗体可通过血脑屏障，并能与中枢神经系统ＭOG相结合，产生以髓鞘脱失为主要病理表现的疾病，称为 ＭOG抗体相关疾病。 ▶ 国内专家提出了初步的ＭOG－AD诊断标准，包括：①用全长人类 ＭOG作为靶抗原的细胞法检测血清 ＭOG－IgG阳性；②临床有下列表现之一或组合：视神经炎（optic neuritis ,OＮ)；包括慢性复发性炎性视神经病变）、横贯性脊髓炎、脑炎或脑膜脑炎、脑干脑炎；③与中枢神经系统脱髓鞘相关的MRI或电生理 （孤立性ON病人的视觉诱发电位）检查结果；④排除其他诊断。 ● 视神经MOG-AＤ的影像诊断 ▶ ＭOG-AD以孤立性视神经受累多见（约占8３%），且容易复发。发生视神经ＭOG－AD的男女比例相当，易累及视神经前段，双侧发生及长节段病变多见。急性发作期， 视神经形态可能正常或肿胀，部分病人可见视乳头水肿；慢性期，视神经可出现萎缩。T2WI或脂肪抑制序列上呈高信号，增强扫描多为轻度强化。部分ＭOG-AD 病人可见视神经周围脂肪组织强化。 ▶ 病例下图 图 1 左侧视神经 ＭOG－AD 病人。A 图，横断面 T２WＩ 脂肪抑制序列影像，左侧视神经眶内段较右侧信号增高。Ｂ 图，横断面脂肪抑制增强 T１WＩ 序列影像，左侧视神经周围脂肪组织强化。 ▶ 病例下图 （图1a-1d）女，6岁，发热、咳嗽并视力下降。双侧视神经眶前段、眶后段及视神经管段稍粗，T2WI抑脂序列示视神经及视神经鞘信号稍增高(图1a，1b)。增强扫描视神经管段及颅内段明显强化，视神经鞘明显强化(图1c，1d)。
▶ 病例下图 （图2a-2c ）女，10岁，左眼视力下降并眼球运动受限。T2WI抑脂序列示左侧视神经眶前、眶后段稍粗，信号增高(图2a，2b)。增强扫描视神经鞘明显强化，视神经无强化(图2c)。
▶ 鉴别：NMOSD与ＭOG－AD均可表现为双侧、纵向、广泛的视神经病变，但ＭOG－AD病人视神经前段更易受累，视乳头增大的占比更高，视神经周围强化更多见，NMOSD更易累及视神经偏后的部分（如视交叉或视束） ● 脑部及其他颅神经MOG-AD影像 ▶ ＭOG-AD病人脑损伤可分为3种分布模式：①累及中线结构和深部灰质，包括间脑、脑桥、延髓、胼胝体、中线大脑脚、第三脑室周围、丘脑和基底节，丘脑和脑桥以及深部灰质病变更常见；②累及幕上白质，包括皮质旁白质、脑室周围深部白质、血管旁白质、内囊；③累及灰质，包括灰质及邻近白质同时累及，或局限于灰质。 ＭOG-AD脑部病变表现为少量“蓬松”的、界限不清的或者大片的T2WI高信号，增强扫描病变不强化或者呈松散的结节状、斑片状、条状或开环状强化 ▶ 病例下图 图2脑部ＭOG-AD。A、Ｂ图为同一病人的T2WI横断面影像，右侧丘脑、脑桥见斑片状较高信号，边界模糊。C-F图为同一病人，Ｃ图为T2WI横断面影像，右顶叶白质内片状高信号，伴病灶内结节状、斑片状稍低信号；D-F图分别为T1WI增强横断面、矢状面、冠状面影像，右顶叶病灶呈松散的结节状、斑片状中等度强化，强化区域与T2WI病灶内稍低信号区一致。
● 脊髓MOG-AD影像 ▶ 脊髓病变可表现为局限于灰质的T2WI序列上的高信号，在矢状面呈线状（称矢状线）在横断面呈“H 征”，是脊髓ＭOG－AD的特 征性表现。矢状面T2WI序列的脊髓中央线状高信号病变可与室管膜管叠加，称为室管膜管“假性扩 张”，也被认为是脊髓ＭOG－AD的特征。增 强MRI上，脊髓病变常呈云雾状或铅笔线样强化 ▶ 病例下图 图 3 脊髓ＭOG－AD病人。A 图，矢状面T2WI上显示颈髓局部肿胀，髓内见条片状高信号。B－D 图为同一病人。Ｂ、Ｃ 图， 矢状面脂肪抑制T2WI上可见脊髓广泛病变，圆锥受累，脊髓内异常信号呈线状，符合室管膜管“假性扩张”表现；D 图，横断面T2WI上显示脊髓灰质呈“H 征”。
小结，MOG抗体相关脑脊髓炎主要发生于中青年人群，女性多发，病变可发生于中枢神经系统任何部位，但多发生于大脑半球各个脑叶皮层下白质(U形纤维)、深部白质、脑桥、脑桥臂 及脊髓，DWI序列多呈高信号，增强多呈斑片状、条纹状、开环 状强化为其特征。 参考文献略 感谢阅读，喜欢的可以收藏，感觉有价值的话可以分享，让更多人了解，看完后走之前也可以点个赞或者再看，给与鼓励，谢谢～ |
|
|
