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肥厚性硬脑膜炎 (hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP) 是一种硬脑膜纤维结缔组织增生性疾病 , 在临床中较为少见。是以颅脑或脊髓硬膜慢性、进行性的炎症肥厚性改变为病理表现的罕见病。尚无大规模的流行病学研究，其发病率约为0.949/10万 目前病因尚未统一 , 依据病因划分该疾病包括原发性与继发性肥厚性硬脑膜炎等。常见病因包括自身免疫病（如类风湿关节炎、ANCA 相关性血管炎等），感染（如结核病、梅毒、真菌感染，副鼻窦炎、中耳胆脂瘤、外耳道炎），系统性疾病（如结节病、IgG4相关疾病），肿瘤（如淋巴瘤），以及其他混杂因素等。部分无法明确病因的HP称为特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathic HP，IHP） 临床表现：头痛是肥厚性硬脑膜炎的主要临床症状 , 可短期疼痛 , 也可长期持续疼痛 , 头痛可以为唯一的症状 , 常为枕部或全颅钝痛 , 并且常伴有脑神经麻痹情况。脑神经损害表现可为多组脑神经受损 , 按照由高到低的顺序 , 控制眼球运动的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经排在首位 , 后组脑神经 ( Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ ) 次之 , 最后为视神经。通过上述论述可知 , 复视、眼球运动异常、饮水呛咳、吞咽困难和视力下降是各组症状出现频率由高到低的顺序。除上述不良情况外 , 共济失调、癫痫发作、视乳头水肿、颅内压增高、精神行为异常等脑实质受累等表现或垂体功能异常也是患者常出现的不良表现。 MRI 的主要影像学特征 ：①颅底、天幕及大脑镰多部位硬脑膜受累 , 表现出条带状或斑块状增厚 ；②肥厚硬脑膜T1WI信号与T2WI信号分别表现出等、略低及明显低信号分布特点；③增强明显强化 , 大部分呈条带样或结节样均匀强化 , 若为结节样强化 , 提示硬脑膜肥厚不均 , 分析原因在于与感染因素不同、感染部位与程度存在密切关联 , 若出现结节样强化特点 , 则患者的预后质量较差。
增强扫描的结果主要表现为弥漫性强化 , 病变及强化部位 : 小脑幕 > 大脑镰 > 额、颞、顶部硬脑膜 > 枕部硬脑膜 ；在大脑镰、小脑幕的强化表现最具特征性 , 表现为双轨征 , 即病变的硬脑膜两侧呈轨道样强化、中心为线样无强化区。
同时脑水肿、静脉窦血栓形成、脑白质病变等改变也是常出现的症状表现 , 乳突炎、鼻窦炎是继发性肥厚性硬脑膜炎 (SHCP)中常见的变化情况。 实验室检查是非特异性的。血清IgG4 水平的升高是诊断IgG 相关HP的重要指标之一，但在病理确诊的患者中，仍有高达30％～80％的患者血清 IgG4 水平正常。 肥厚的脑膜组织活检是诊断本病的金标准，病理可见结缔组织纤维化和慢性炎症，包括淋巴细胞、浆细胞和（或）上皮样组织细胞浸润。 激素是一线用药，临床常选择冲击治疗后逐渐减量的滴定式治疗方案。甲泼尼龙可调节免疫、减轻炎症，但减量过程中可能出现疾病反跳，文献报道本病复发率高达46％。复发后治疗方案包括再次予激素、免疫抑制剂（霉酚酸酯、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等）、利妥昔单抗、放疗、手术等治疗。方案的选择需结合患者病情及评估风险获益进行权衡。 [1]刘肖,刘双凤,陈秀娟,等.肥厚性硬脑膜炎的临床分析[J].中国实用医药, 2021, 16(29):3.DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2021.29.066.[2]袁芳,王占军,王宪玲,等.肥厚性硬脑膜炎一例报告[J].北京医学, 2022, 43(11):1146-1148.DOI:10.15932/j.0253-9713.2021.11.029. 肥厚性硬脑膜炎 (hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP) trophicpachy meningitis Meningitis : Inflammation of the meninges. 脑膜炎：脑膜的炎症。 |
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