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影像表现 大多数案例中视神经炎（ON）都是被认为是由自身免疫性病因所致的一种急性炎症过程。尽管可能有多种病因，但多发性硬化（MS）是其最常见的病因。视神经炎可以是多发性硬化的首发表现，或者是视神经脊髓炎（NMO）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）及更少见的孤立性儿童视神经炎的表现。孤立性儿童视神经炎多发生于病毒感染后、疫苗接种后，或者是由ADEM所致。根据不同地区的纵向研究，14%（日本）～77%（英国）的视神经炎患者随后被证实患有多发性硬化。15%～25%的多发性硬化患者以视神经炎为首发表现，而70%～90%的多发性硬化患者在某一阶段会表现出视神经炎。 根据临床表现就可以诊断视神经炎，MRI上所示局部或节段性高T2信号的弥漫性视神经肿大可以进一步确诊。对比剂增强时，90%的患者可以查见视神经弥漫性或中央性肿大（图1）。在弥散加权成像上急性期可能出现弥散性降低，而慢性期可能出现弥散性增加。在视神经炎的基础上，脑内出现高T2信号和FLAIR信号的白质损伤强烈提示多发性硬化的诊断。 视神经脊髓炎（NMO）是一种致残性的炎性病变，主要累及视神经和脊髓的星形胶质细胞。临床上NMO容易与多发性硬化（MS）混淆，因为其特征也是病情反复所导致的功能缺失。 重点提示 使用合适的MRI技术包括高分辨率STIR和增强眼眶MRI来确诊临床怀疑的视神经炎是很重要的，因为压迫性视神经病变，如视神经鞘脑膜瘤和缺血性视神经病变在临床上都可与视神经炎的表现相似。根据症状同时扫描脑和脊髓也很重要，因为视神经炎和多发性硬化之间关系密切。 典型临床表现 视神经炎最常见的表现是急性单眼视力丧失及数日后的眼部疼痛。其他的症状包括亮光下视力损伤、光闪烁、色觉损伤、眼球触疼及瞳孔传入障碍等。女性发病率高于男性，比例约2:1，发病年龄15-50岁，平均发病年龄在30岁早期。白种人的发病率较高，而非洲和亚洲人种发病率较低。 鉴别诊断 放射所致视神经疾病（图2）通常是双侧发病，并且通常在放疗上颌、前颅底、脑垂体、鞍区等部位的肿块1～3年发病。该病在MRI上的表现与视神经炎相似，但患者有前颅底或脑肿瘤的放疗病史。 慢性复发性炎症性视神经病变可能与脱髓鞘疾病或结缔组织疾病无关，可表现为反复发作伴疼痛的视力丧失。MRI可表现正常或也可表现为视神经体积减小伴视神经鞘膜增大（图3）。增强后无明显强化。 肉芽肿性视神经病变是神经系统结节病或系统性结节病的一种表现。MRI上视神经的表现与ON相似（图4）。但是有证据表明脑神经系统结节病可伴有软脑膜强化。另外，还可见泪腺和眼外肌受累。 视神经胶质瘤常见于1型多发性神经纤维瘤的儿童患者。视神经表现为管状增大伴中等强化（图5）。恶性的视神经胶质瘤非常罕见，且也可见于成年人。 视神经脑膜瘤表现为无痛性进行性不可逆视力损害。在MRI上可见视神经鞘增厚，且T1和T2信号与大脑灰质等强度，增强后强化明显（图6）。在某些病例中CT扫描可见轨道样钙化。 缺血性视神经病变常没有明显影像学表现，但在一些案例中可有DWI图像显示弥散受限。 教学要点 视神经炎的影像学发现通常是很细微的，故诊断取决于正确的影像选择。建议眼眶的MRI扫描序列应包括轴位的饱和脂肪FSE T2加权序列（层厚3 mm，无跳跃）、STIR冠状位序列（层厚3mm，无跳跃）及饱和脂肪T1W的增强扫描序列（层厚3 mm，无跳跃）。另外，增加冠状位T1平扫图像可以帮助评估眼眶软组织的损害。头部的轴位和（或）矢状位FLAIR图像可辅助查找脱髓鞘斑块。
图1视神经炎。（A）饱和脂肪冠状位T2WI显示右视神经弥漫性高T2信号，伴视神经直径轻微增大（箭）；（B）增强的饱和脂肪冠状位T1WI显示右视神经明显强化（箭）；（C）增强的饱和脂肪轴位T1W显示眶内右视神经后部局部肿大（箭）；（D）弥散加权成像轴位图像显示在强化病灶局部区域的弥散受阻（短箭）；（E）矢状位FLAIR成像显示胼胝体周围区域椭圆形高信号脱髓鞘斑块（短箭）
图2放射性视神经病。增强饱和脂肪冠状位T1WI显示右视神经显著强化且肿大（箭），左视神经弱强化
图3慢性复发性炎症性视神经病变。（A）饱和脂肪冠状位T2WI显示相对于左侧而言，右视神经直径缩小（箭）；（B）增强的饱和脂肪冠状位T1WI图像无明显强化
图4肉芽肿性视神经病变（眼眶肉瘤）。（A）增强的饱和脂肪冠状位T1WI显示左视神经增大且明显强化（短箭）；（B）饱和脂肪冠状位T2W显示肿大的左视神经呈T2高信号（短箭）；（C）增强的头部冠状位T1W显示第三脑室底部软脑膜不均匀强化（箭）
图5视神经胶质瘤。（A）饱和脂肪冠状位T2WI显示左视神经明显强化，且视神经鞘肿大（箭）；（B）增强的饱和脂肪冠状位T1WI显示肿大的左视神经中等强化（箭）；（C）增强的饱和脂肪轴位T1WI显示左视神经异常强化且呈管状肿大（箭）
图6视神经鞘脑膜瘤。（A）冠状位T1WI显示左视神经偏心性肿大（黑色箭）；（B）饱和脂肪冠状位T2WI显示左视神经鞘偏心性增厚，与脑灰质等信号强度（箭）；（C）增强的饱和脂肪冠状位T1WI显示左视神经鞘脑膜瘤偏心性均匀强化（箭） |
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