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多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。按遗传方式分为两种类型，常染色体显性遗传型，此型一般到成年人才出现症状；常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显，常染色体显性遗传型多囊肾临床常见，约占终末期肾脏病的5%~10%。临床表现主要有肾脏肿大，血尿，蛋白尿，高血压，晚期可发生肾功能衰竭，本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染，保护肾功能，延缓尿毒症到来，出现尿毒症时可做透析治疗和肾移植 诊断依据 ● 有确凿的本病家族史。 ● 影像学检查证实有多个充满液体的囊肿散布在两侧肾脏的皮质和髓质。 ● 基因连锁分析检查阳性。 ● 多囊肝、颅内动脉瘤、胰腺囊肿或肾功能不全可作为辅助依据。 治疗原则 ● 积极处理并发症，如高血压，尿路感染，梗阻等。 ● 囊肿较大时可行囊肿减压术，但必须慎重。终未期肾衰可做血液透析治疗或肾移植。 疗效评价 ● 治愈：症状体征消失，肾功能恢复到发病的水平。 ● 好转：症状体征缓解，肾功能稳定。 ● 未愈：症状体征未改善，肾功能恶化。 专家提示 多囊肾是一种遗传性疾病，诊断明确后，应积极地对其亲属进行有关的检查，特别是患者的兄弟姐妹及其子女，以便采取一些必要的措施早做防治，临床上治疗主要是针对并发症，如防治感染，控制血压等，这是争取良好预后的关键，对严重的血尿、高血压、慢性肾功能衰竭以及心力衰竭等须及时处理，至于手术治疗，务必要慎重，除非有很强的适应证才采用。 |
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