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1.定义：PEcoma是一种间叶源性肿瘤，瘤细胞显示与血管壁有局部相关性，通常表达色素标记（HMB45）与平滑肌标记（desmin）。 2.PEcoma家族包括： (1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：好发于肝肾，可伴TSC； (2)糖瘤（CCST）：好发于肺，可伴TSC； (3)淋巴管肌瘤病（LAM）：好发于肺和盆腔，可伴TSC； (4)PEcoma非特指 *TSC：结节硬化综合征，是一种常染色体显性遗传病，临床表现为皮肤硬结，发育迟缓、癫痫等。 3.镜下： (1)低倍镜下，肿瘤细胞排列成巢状、梁状、片状，与大血管密切相关，沿血管壁呈放射状排列；
(2)高倍镜下，肿瘤细胞呈上皮样、梭形或蜘蛛样细胞，胞浆透亮或嗜酸，有颗粒感； (3)TFE3重排的PEcoma为透明胞浆。 4.HE图片： (1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：
(2)糖瘤（CCST）：
(3)淋巴管肌瘤病（LAM）：
5.免疫组化：表达HMB45、desmin、SMA；不表达S-100。 6.分子： (1)TSC缺失：可用mTOR抑制剂（西罗莫司）治疗； (2)TFE3基因融合。 7.上皮样PEcoma特点
(1)是一种恶性潜能不定的肿瘤，可伴髓外造血； (2)镜下：上皮样细胞形态，蜘蛛样细胞； (3)发生于肾脏时，上皮样细胞需≧80%才可诊断，注意与肾癌鉴别； (4)发生于肝脏时，上皮样细胞需≧50%才可诊断，注意与肝细胞肝癌鉴别； 8.PEcoma变异型： (1)硬化性PEcoma：间质硬化，与TSC无关； (2)纤维瘤样PEcoma：以梭形细胞为主； 9.恶性PEcoma的诊断标准： (1)>5cm； (2)边界浸润； (3)高级别核； (4)肿瘤性坏死； (5)核分裂>1个/50HPFs； (6)血管侵犯； (7)2条以上可认定为恶性。 10.PEcoma家族预后： (1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：发生于肾的AML呈浸润性生长，可复发，伴TSC时提示预后不良；发生于肾外的AML为良性； (2)糖瘤（CCST）：预后较好； (3)淋巴管肌瘤病（LAM）：局限性病变切除后可长期生存；广泛累及者可致死； |
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