神经细胞脱髓鞘病变

     神经细胞脱髓鞘病变(demyelination)其主要累及疾病多发性硬化(mutiple sclerosis)，而临床上除多发性硬化、进行性多灶性白质脑病等慢性脱髓鞘病变外，创伤后急性髓鞘损伤，一氧化碳等中毒导致脱髓鞘也较为常见。 

  

      急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病，发病高峰为二到三周，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危及生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重、病情继发加重。

  脱髓鞘疾病是一类临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递。所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。

  人体神经系统中髓鞘由少突胶质细胞和施旺细胞形成，中枢神经系统髓鞘以少突胶质细胞占主要部分，周围神经中髓鞘则全由施旺细胞构成。正常生理状况下,因外伤或毒素等因素造成局部轴突脱髓鞘损伤后，损伤局部聚集大量巨噬细胞清除细胞残留组织，随后少突胶质细胞前体动员并逐渐分化成熟成为少突胶质细胞并形成髓鞘包裹裸露的神经元轴突。现已明确，神经脱髓鞘疾病是由于髓鞘形成细胞增值能力减弱或分化成熟障碍导致。以多发性硬化为例,其具体致病机制主要是由于自身免疫系统介导的非感染性炎症反应所致。