毛周角化病

毛周角化病（perifollicular keratosis）又称毛发苔藓或毛发角化病，是一种慢性毛囊角化性皮肤病。其病因尚未明确，可能与常染色体显性遗传、维生素A缺乏、内分泌因素等有关。其典型表现为毛囊口角质栓或与毛孔一致的角化性丘疹，伴有程度不等的毛囊周围红斑，皮肤呈“鸡皮”样外观。患者通常无自觉症状，有时有轻微的瘙痒感。

病因

(一)发病原因

本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率。但也有单个病例发生，可能为自发突变所致。

因早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重。有季节倾向性，夏季加重，冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位，如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤，故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。

根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效，认为本病与维生素A代谢障碍有关。

(二)发病机制

本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝。有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因。还可能与维生素A代谢障碍有关。

危险因素

1、患有甲状腺功能低下、Cushing综合征等内分泌疾病。

2、曾使用糖皮质激素治疗。

3、有本病家族史。

症状

一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色，渐增大融合成不规则疣状斑块，色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。躯干部损害以中线和腹部为多(图1)，面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多，四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著，常呈乳头瘤样，有脓性分泌物，散发恶臭。

皮损好发于皮脂溢出部位，如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹、腹股沟、臀沟、外阴以及四肢屈侧，分布常广泛而对称，但约有10%的病例，损害分布呈带状或线状，局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂，一般无脱发。

约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度。手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症，消退后可遗留白色斑点。

甲可受累，表现为甲下角质增生，甲板变薄、脆裂，有纵行白色嵴纹或游离缘缺损。有时甲床变色。

本病侵犯黏膜较少，偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害，主要在肺下叶，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。

骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。

一般无主观症状或仅有轻度瘙痒，偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重，因此，本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹，好发于皮脂腺丰富部化，阳性家族史，同晒后皮损加重和典型的组织病理，诊断不难。

中医病机和辨证：中医认为系先天禀赋不足，脾虚蕴湿不化，凝集肌肤所致。自幼发生，炎症不著，多发于皱褶部位，表面结有疣性厚痂。舌质淡，苔薄白或腻，脉沉缓或沉细。

辨证：先天不足，脾失健运，蕴湿不化，凝集肌肤。

治疗

治疗原则

本病一般无需治疗。如症状明显者或患者有治疗要求的，可就医治疗，其治疗目的是改善症状，主要通过局部用药及口服用药进行治疗。

药物治疗

1、局部治疗

（1）0.1%维A酸霜及他扎罗汀凝胶、10%~20%尿素霜、3%~5%水杨酸软膏、10%~20%鱼肝油软膏，可以软化或溶解角质，改善症状。

（2）医生会同时建议患者使用保湿剂，缓解皮肤干燥。

（3）皮损较重者可联合外用中效糖皮质激素。

2、系统治疗

维生素A、维生素E或小剂量维A酸可改善症状，但应在医生的指导下使用。

相关药品

0.1%维A酸霜、他扎罗汀凝胶、10%~20%尿素霜、3%~5%水杨酸软膏、10%~20%鱼肝油软膏、维生素A、维生素E、维A酸

预防

预防措施

本病具体病因不明，尚无有效的预防措施，可通过控制危险因素降低本病的发病风险：

1、有本病家族史者备孕前可进行相关遗传学咨询。

2、日常饮食不要挑食，可适当多补充一些维生素A，比如胡萝卜、茄子、番茄等。

3、患有甲状腺功能低下、Cushing综合征等内分泌疾病者需要积极配合医嘱进行治疗，同时留意皮肤变化，出现不适及时就医。