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近年来癫痫外科在国内外快速发展，其中儿童癫痫外科占有相当大的比重。儿童癫痫外科，特别是6岁及以下儿童，在术前评估和手术技术方面与年长儿和成人有明显不同。为此，中国抗癫痫协会谭启富癫痫外科基金会组织专家工作组，针对≤6岁儿童药物难治性癫痫（DRE）的术前评估及外科治疗进行了一次广泛的专家调查，以期更加规范地开展小儿癫痫外科工作。所调查的外科治疗方法包括致痫区的切除、离断、SEEG热凝或MRI引导的激光间质热疗，也包括胼胝体切开等开颅手术，但不包括各种神经调控治疗。 中国抗癫痫协会儿童癫痫外科共识专家组（蔡立新、张凯、周文静、邵晓秋、关宇光、遇涛、吴晔、陈述花、赵瑞、梁树立、吴逊、栾国明、姜玉武、张建国、刘晓燕）在Acta Epileptologica（AE）发表Consensus on pediatric epilepsy surgery for young children: an investigation by the China Association Against Epilepsy task force on epilepsy surgery。本调查采用改良的Delphi专家调查法。调查表共设计了97个描述性项目及观点，内容涉及年龄分组、术前评估、手术策略、围手术期管理和术后长期管理5个方面。对全国参与术前评估或癫痫转诊的儿童神经科、癫痫内科、儿童癫痫外科和综合癫痫外科专家进行了两轮匿名函询调查，共75位专家完成了两轮调查问卷。调查回应等级采用Likert量表5级评分法进行统计。根据专家工作组对两轮Delphi调查结果的分析，在大多数调查项目中达成共识。 六岁及以下癫痫外科的年龄分组 从癫痫外科的角度，高度推荐进一步细化年龄分组（表1），以便更有针对性地制定合理的术前评估和手术方案，并有助于临床交流和总结。 表1 低龄儿童癫痫外科儿童的年龄分组及主要关注点  术前评估 推荐对所有病因不明的儿童DRE转诊至癫痫中心进行综合诊断和治疗评估[1]，并对有可能手术治疗的患儿进行术前评估，目的是：①确认癫痫的诊断和分型；②病因学诊断和手术适应证评估；③致痫区的定位诊断；④手术的获益与风险评估。 1.病因学诊断 在儿童癫痫术前评估的多学科团队（multidisciplinary team，MDT）中，需要有儿童神经专科医生的参与，这对病因学诊断特别重要。与成人癫痫相比，儿童DRE的病因更加复杂多样。并非所有的儿童DRE都适合外科手术治疗。根据ILAE 2017年的癫痫分类框架[2]，在术前评估时应首先对病因学再次进行系统性的诊断评估，选择合适的手术候选病例。 遗传性或遗传-结构性异常是低龄儿童DRE最常见的病因。存在以下情况时推荐进行遗传学检测：所有病因不明的DRE、有癫痫家族史、发育性癫痫性脑病、有热敏感性发作、MRI提示各种皮质发育畸形（malformation of cortical development，MCD）、神经-皮肤综合征、伴有多发表观畸形或多系统畸形、可疑遗传代谢病或神经变性病等。推荐进行三人家系全外显子组基因测序（Trio-WES）和拷贝数变异检测（CNV），必要时进行一代测序或染色体核型分析等，以明确是否存在遗传性病因，并评估是否适合手术治疗[3]。 2.神经影像学 脑磁共振成像（MRI） 推荐使用适用于儿童的改良的癫痫结构成像序列（HARNESS‐MRI）[4]，即3.0T高分辨率3D T1加权像（1×1×1 mm3）、高分辨率3D T2-FLAIR像（1×1×1 mm3）、及高分辨率2D轴位（层厚2~3mm）或3D T2加权像。在1岁以内的婴幼儿，T2加权像对识别MCD非常重要。最后一次MRI检查距离术前评估的时间在3岁以下不超过6个月，3岁后不超过1年。各种MRI后处理成像可对脑结构性异常提供补充或提示信息，该技术需要建立年龄匹配的儿童正常参考模板，且后处理结果不能作为确定致痫性病变的独立证据。 正电子发射计算机断层显像（PET） 18F-FDG PET是儿童癫痫术前评估的常规检查项目。儿童18F-FDG PET扫描有其特殊要求，根据体重确定18F-FDG的给药量，建议用量3.7 MBq/kg。为了尽量减少镇静/麻醉剂对大脑代谢的影响，建议在注射18F-FDG后至少30~60min再给予必要的镇静或全身麻醉药。PET与MRI融合时两项检查的间隔时间不应超过3个月[5]。脑电图（EEG）频繁放电或发作可能影响对PET图像的解读。建议EEG和PET的检查时间应尽可能接近，并在解读PET结果（特别是局部高代谢）时仔细询问PET检查时的发作情况，并参考近期EEG结果估[6]。 脑CT扫描 对结节性硬化症（TSC）、局部皮质发育不良（FCD）、脑肿瘤、Sturge-Weber综合征、脑血管畸形等病变，术前应有CT扫描结果，主要用于发现局部钙化。多数情况下PET-CT中的CT成像可以基本满足诊断要求。 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 由于该技术在婴幼儿和低龄患儿中实施较为困难，本调查未能达成共识。 功能磁共振成像（fMRI） 对于在3~6岁低龄儿童应用任务态fMRI[7]，以及3岁以下婴幼儿应用静息态fMRI评估重要功能区，本调查未能达成共识。工作组认为6岁以下儿童实施fMRI检测较为困难，结果不可靠，不是术前功能评估必需的检测项目。 3.神经电生理检查 长程视频脑电图（VEEG）监测 术前评估VEEG监测应符合CAAE“临床脑电图技术操作指南”的技术要求。强调多组表面肌电记录对确定低龄儿童发作类型的重要性。原则上应记录到至少3~5次惯常性发作。低龄儿童常同时有多种发作类型，应尽可能记录到当前阶段的每种发作类型。儿童发作症状学和EEG可随年龄发育过程而发生变化，应对以往所有EEG记录进行系统回顾。如最后一次VEEG与术前评估间隔时间超过6个月，或发作类型有改变，应重新复查长程VEEG[8，9]。 脑磁图（MEG） 本调查对于MEG在3~6岁儿童的应用未达成共识。资源有限和成本/获益比是主要问题。 颅内脑电图（iEEG） 低龄儿童以下情况可以考虑SEEG：①非侵入性检查结果不完全一致；②致痫区与重要功能表达区接近或重叠；③致痫性病灶界线不清，需要进一步证实致痫网络和切除范围；④计划SEEG引导下的局部致痫灶热凝损毁治疗[10，11]。但3岁以下婴幼儿若MRI和PET阴性，是否能根据电-临床线索应用颅内电极定位致痫区，本调查没有达成共识。对于是否推荐在3~6岁儿童应用硬膜下电极定位运动功能区也未达成共识。 皮质电刺激（ECS） 小儿SEEG记录中也应常规进行ECS，以定位功能表达区和致痫区[12]，儿童常需要比成人更高的刺激强度。但SEEG空间采样稀疏，低龄或智障儿童表达能力有限，且先天性或出生后早期脑结构损伤患儿可能存在皮质解剖结构和（或）功能区变异，受这些因素的影响，ECS可能难以反映表达皮质区的准确分布。 Wada试验和术中唤醒 考虑到操作复杂，小儿合作能力差并导致结果不可靠等原因，对6岁以下儿童不推荐进行Wada试验或实施术中唤醒操作。 4.神经发育评估 表2是本共识推荐的低龄癫痫儿童术前发育评估项目。所有患儿均应在术前1~3个月内进行发育评估（DQ）或智力评估（IQ）。 表2 低龄癫痫儿童术前发育评估推荐项目  5.癫痫外科手术适应证 MRI和PET 对于病因不明且MRI和PET阴性或弥漫性异常的低龄儿童，不论是局灶性发作还是痉挛发作，均暂不考虑手术治疗，因为可能存在不适合手术治疗的潜在病因。此外大部分婴幼儿仅根据电-临床难以确定致痫区和手术范围。不论MRI阳性或阴性，如果PET显示解剖-电-临床不能解释的广泛性或多灶性代谢异常，提示可能存在其他潜在病因或影响因素，需要谨慎评估手术适应证[13,14]。 MCD相关的遗传因素 对于MCD相关基因的种系变异（如外周血检测到MTOR、GATOR1复合物等基因的致病性变异），如果MRI阳性，可以进行手术治疗，种系基因变异对手术预后的影响尚不明确[15-21]。但如果MRI阴性，需谨慎做出手术决策。 非MCD相关的基因变异 如存在与离子通道、基因转录表达、突触传递等相关的基因变异，MRI多数无特异性局部异常，一般不适合手术治疗。少数同时有影像学明确的致痫性MCD或海马硬化（双重病理），在解剖-电-临床高度一致的前提下，可以谨慎评估局部致痫病灶手术的可能性，但手术不能消除与基因变异相关的癫痫发作，或可能加重发作（如SCN1A相关的Dravet综合征）[22-26]。 获得性弥漫性或双侧性脑损伤 如HIE、低血糖脑损伤、脑卒中、病毒性脑炎、自身免疫性脑炎等病因，多数情况下不适合切除性手术治疗。如果伴有海马硬化或其他局部病变（如局部萎缩或软化灶），在解剖-电-临床一致的前提下，可以谨慎评估局部致痫性病灶手术的可能性，但应充分考虑到其他脑区也可能具有潜在致痫性，影响手术预后。对于自身免疫性脑炎后的慢性癫痫，应充分评估免疫性炎症的活动性，手术治疗需非常谨慎[27，28]。 非致痫性脑结构异常 如蛛网膜囊肿、白质局部脱髓鞘等MRI所见，多数与癫痫发作无关，不建议手术治疗。 极重度发育迟缓 对于DQ<20的极重度发育迟缓，不论是否有局部脑结构异常，均应充分考虑可能存在其他潜在的特殊病因，谨慎评估手术适应证和预后（包括发作预后和发育预后）[29]。 6.解剖-电-临床定位原则 成人癫痫外科解剖-电-临床定位的基本原则和分析方法也适用于儿童，但应关注婴幼儿和低龄儿童与发育相关的特征：①局灶性发作的症状学可能表达不典型或不充分，常表现为痉挛、肌阵挛等短暂发作，因此有时根据症状学定位或假设致痫区不可靠；②EEG常表现为广泛或多灶性放电，难以提供定位信息。③MRI显示局部致痫性结构异常是低龄儿童术前评估最重要的定位依据，但MRI阳性或阴性受多种因素影响（成像分辨率、脑发育过程、阅片者经验或关注重点等），没有绝对标准。④发作间期PET局部异常低代谢对定侧定位诊断可提供重要信息，但低代谢范围可能涉及到发作扩散网络，因此PET不能作为确定手术切除范围的独立指标[30，31]。 癫痫外科手术策略和技术 1.一般原则和要求 低龄儿童癫痫外科在手术策略和手术方法上具有与成人癫痫外科不同的特点[32]。开展儿童癫痫外科的医师团队应具备良好的儿童神经外科基础和成熟的癫痫外科技术和设备，并需要与儿童神经内科、神经电生理、儿科护理等多学科进行良好合作。 对于小婴儿，体重是影响手术安全性的重要因素，手术时理想的体重应该在10kg以上。但如果患儿发作频繁且病灶明确，在做好充分术前准备的前提下，体重5kg以上患儿也可以进行手术[33]。体重低于5kg时手术风险显著增加，建议优先尝试内科治疗措施。 2.手术时机 对DRE患儿应及时转诊至癫痫中心进行评估。对于有明确手术适应证的DRE患儿，早期手术控制发作对改善各个方面的预后均有积极作用[34]。 有些病因在起病早期即可以诊断为DRE（如半侧巨脑症或FCD），如出现药物难以控制的每日频繁发作或癫痫持续状态，可以考虑及早手术治疗中止发作，以减少癫痫性脑损伤，并获得更好的术后功能代偿[35]。 对于MRI显示有结构性致痫性病变（不包括肿瘤），但临床保持长期无发作的患儿，可暂缓手术治疗，因为无法评估手术对控制发作的疗效，也不能确定手术后发育和认知功能一定会有明显改善。但如临床再复发、药物副作用较大或存在由持续放电引起的认知功能倒退，则不应再延迟手术时间。 3.手术策略 低龄儿童癫痫手术的基本原则与成人相同，即尽可能完全切除致痫灶以达到术后无发作，并最大限度保护功能区。同时应针对低龄儿童的病因、病变部位和范围，采取适当的手术策略。 皮质发育畸形 对于低龄儿童的MCD（不包括TSC和多小脑回畸形），在解剖-电-临床一致的前提下，可以直接进行致痫灶切除或离断，非常局限的致痫灶也可采用SEEG热凝或激光间质热疗。完全切除病灶与良好预后有相关性。当致痫病灶累及多脑叶或有双侧广泛放电但病灶相对局限时，可以考虑有计划地分期手术。 结节性硬化症 如无创性术前评估的解剖-电-临床一致，可以直接切除致痫性结节。当头皮EEG和症状学难以确定致痫结节时，SEEG有助于确定责任病灶[36]。 多小脑回畸形及灰质异位 由于多小脑回或灰质异位并不一定都是致痫区，且多小脑回病变脑区内可能包含重要的功能表达区，有时需要SEEG确定致痫区和功能区，进行有限的而非全部病变区域的切除[37]。 肿瘤伴发的长期癫痫（long-term epilepsy associated tumor , LEAT） 对于内科药物治疗下临床保持长期无发作的患儿是否需要手术治疗，本调查没有达成共识。但工作组讨论后认为，由于术前并不能根据MRI准确判断肿瘤性质和级别，因此仍推荐尽早对肿瘤和瘤周发育不良皮质进行切除性手术治疗。对于发育性肿瘤合并较大范围发育不良，不推荐采用离断术式而将肿瘤保留在脑内。如肿瘤性质不明确而需要进一步的病理诊断，则不推荐进行热凝或激光间质热疗。 Rasmussen脑炎（Rasmussen encephalitis, RE） 目前公认半球手术是RE唯一有效的治疗手段，如果发作频繁且临床已出现对侧肢体功能缺陷，应尽早手术治疗。手术应尽可能在10岁以前进行，以利于术后运动功能的恢复[38]。 Sturge-Weber综合征 根据癫痫起病年龄、发作频率、有无癫痫持续状态、病变累及的范围、偏侧功能损害程度及认知功能倒退程度等进行综合评估，确定手术时机和手术范围，手术范围需要参考MRI增强序列的结果，多为半球性或多脑叶手术[39]。 海马硬化 在低龄儿童中，颞叶海马硬化作为独立癫痫灶的情况非常罕见，因此需要进一步查找原发病因和评估致痫网络。以单纯切除海马为治疗目的的癫痫手术在低龄儿童应非常慎重[40]。 中央区病变 涉及中央区或潜在半球性病变导致的DRE，即使未出现明显偏瘫，如果发作非常频繁，且判断其自然结局必然会导致对侧运动功能损伤，在与家长进行充分沟通后，可以考虑尽早手术治疗，以期在术后获得更好的功能康复[41]。术前应进行DTI检测评估功能连接情况，必要时进行术中运动功能监测。 涉及语言功能区的病变 6岁以下儿童的语言功能具有较强的可塑性。考虑到先天性或出生后早期脑损伤会改变语言网络的分布，长期癫痫过程也会导致语言功能的转移，术后语言功能网络的重建过程仍将继续。因此对于6岁以下儿童及认知、语言发育落后的儿童，如癫痫手术涉及“经典”语言区皮质，可以不考虑语言偏侧化的问题[42]。 4.手术方法 癫痫外科一般的致痫灶切除手术方法也适用于低龄儿童，但有些术式在低龄儿童更常应用。 脑叶或半球离断术 对于累及半球性及脑叶或多脑叶的致痫病灶，推荐尽可能采用离断手术方式，如半球离断、颞顶枕区离断、额叶或颞叶离断等。这类术式具有出血少，手术时间短，并发症少，术后恢复快的优势。大脑半球离断术应包括岛叶离断，否则会影响手术效果[43-45]。 胼胝体切开术 公认的适应证是跌倒发作（特别是失张力发作），对于其他发作类型的手术效果缺乏一致的评价结果[46，47]。推荐6岁以下儿童尽可能进行全段胼胝体切开，并发症较少。 SEEG引导下的热凝损毁 可用于下丘脑错构瘤，脑室旁结节状灰质异位，或其他非常局限的致痫性病灶，并需要在定位诊断的同时针对治疗目的来设计SEEG植入方案，以使热凝达到更好的效果[48，49]。下丘脑错构瘤较大时推荐使用激光间质热疗。 MRI引导下的激光间质热疗（laser interstitial thermal therapy，LITT）对于体积较小特别是深部病灶，如沟底FCD、下丘脑错构瘤、灰质异位等有较好的疗效，可用于2岁以上儿童[50]。 5.SEEG和术中监测 SEEG在低龄儿童的应用 原则上SEEG仅用于颅骨厚度>2mm的儿童。成人SEEG的设计和定位原则同样适用于儿童，但鉴于低龄儿童致痫病灶和癫痫网络的特点，SEEG的设计和手术策略（包括SEEG热凝治疗）不能完全沿用成人的模式。如果3岁以下婴幼儿MRI和PET均未发现明确病灶，不建议通过SEEG或硬膜下电极实施侵袭性术前评估[51-54]。对MRI阴性的癫痫性痉挛、肌阵挛、失张力等短暂发作，由于缺乏局灶性电-临床演变过程，难以根据发作期电-临床推测致痫网络，即使PET存在局部低代谢，SEEG设计依然缺乏足够的假设依据，需要谨慎考虑手术适应证。对于3岁以下婴幼儿累及脑叶、多脑叶或半球的发育性病变，虽然SEEG可发现局灶性或脑区内多灶性(regional multifocal)的发作起始区，但仍需要对具有潜在致痫性的脑叶、多脑叶或半球进行完全切除或离断，SEEG结果多数不会改变手术计划[55]。完全切除MRI显示解剖学发育不良病灶多可以获得良好的预后[56，57]。 术中皮质脑电图（ECoG） 目前对术中ECoG的作用仍有争议，不同中心的经验不同，实施指证也不同[58]。 术中运动神经功能检查 对手术有可能损伤运动皮质或皮质脊髓束的低龄儿童，推荐进行术中神经电生理监测（IOM），以有效保护运动功能。IOM应在癫痫外科医师和神经电生理医师的共同协作下进行[41]。 6.病理取材和诊断 病理诊断对确定癫痫的病因、机制和手术预后非常重要，对于低龄儿童癫痫的病因谱系尤其重要。不论是切除性或离断性手术，术中均应规范病理取材和送检流程。加强临床、影像学、电生理、遗传学与病理学之间的沟通合作对于提高病理诊断准确性至关重要[59]。 围手术期管理 围手术期管理对于保证手术安全，减少住院时间以及保障术后手术效果非常重要。正在进行生酮饮食或糖皮质激素治疗的患儿，手术前应对治疗做适当调整，建议在减停上述治疗后再实施外科手术治疗。术前对抗癫痫药物一般不做过多调整。对病毒性脑炎（主要是单纯疱疹病毒性脑炎）后的癫痫患儿，建议围手术期常规抗病毒治疗，以预防术后脑内病毒复燃。推荐静脉输注阿昔洛韦（10mg/kg.次，Q8h），从术前3天开始，持续至术后7~10天[27]。 癫痫外科术后硬膜外引流管放置一般不超过48小时，大脑半球切除术后推荐放置硬膜下引流管以防止术后无菌性炎症以及长期术后并发症。放置一般不超过1周[44，45]。 术后长期管理 1.术后长期随访 儿童癫痫术后应由专人负责随访和记录。建议随访时间点为术后3个月、6个月和1年，而后每年至少随访1次。首次随访复查项目包括MRI、VEEG和发育评估，以后如果持续无发作，每年复查VEEG。如癫痫复发或出现其他相关情况，应及时复诊[33]。 对于接受脑叶、多脑叶或半球离断手术的患儿，术后脑电图检查常在离断区内出现大量放电（包括持续性或周期性放电、暴发-抑制、电发作等），这是离断后孤立皮质的惯常反应，不影响发作预后和减药程序，应避免对此种术后EEG现象做出误判并导致过度治疗。 2.术后抗癫痫发作药物（antiseizure medication，ASM）管理及再次手术的决策 术后减停ASM的条件目前尚无高级别证据。术后无发作持续1年以上，可逐渐减至适当的单药治疗。术后2年以上无发作，且脑电图正常或明显改善，可以缓慢减停ASM。停药后如出现癫痫复发，可以重新开始ASM治疗，但再次减停ASM时需要非常慎重[60]。 如术后癫痫复发且ASM难以控制，必要时可再次进行术前评估，判断复发原因及是否需要二次手术。二次手术最好在第一次手术1年以后进行。文献报道如二次手术无效，第三次手术后的无发作率非常低，因此建议在决策第三次手术时要非常谨慎[61，62]。 3.术后康复训练 很多儿童癫痫患者术后需要进行各个方面的长期康复训练才可以达到良好的治疗效果。应指导家长在具备专业儿童康复训练的机构进行训练，并学习掌握适当的方法进行家庭内训练。实施康复训练的时间越早越好，并应长期坚持。 参考文献（上下滑动阅览） [1] Jehi L, Jette N, Kwon CS, Josephson CB, Burneo JG, Cendes F, et al. 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Epilepsia. 2020;61(3):465-78. 详细内容请看全文  欢迎通过二维码下载全文阅读 长按二维码识别查看原文，免费下载文章PDF 原文网址： https://aepi./articles/10.1186/s42494-023-00130-7 Cite this article Cai, L., Zhang, K., Zhou, W. et al. Consensus on pediatric epilepsy surgery for young children: an investigation by the China Association Against Epilepsy task force on epilepsy surgery. Acta Epileptologica 5, 20 (2023). https:///10.1186/s42494-023-00130-7 作者简介  第一作者 蔡立新 主任医师 北京大学第一医院儿童癫痫中心副主任，儿童癫痫外科主任。1991年从北京大学医学部毕业后，到首都医科大学宣武医院神经外科工作7年。2001年-2002年获卫生部笹川奖学金到日本静冈国家癫痫中心（National Epilepsy Center，Shizuoka）进行临床进修，研修重点为癫痫外科的术前评估与手术治疗。2002-2003年，作为访问学者在美国 Cleveland Clinic Foundation医疗中心的癫痫中心工作一年。重点为神经电生理及癫痫的术前评估及手术治疗。2014年至今在北京大学第一医院儿外科工作，主要从事难治性癫痫的术前评估与外科治疗。完成癫痫外科手术3000例以上，特长为儿童难治性癫痫的术前评估与手术治疗。时任中国抗癫痫协会理事，神经电生理分会常务委员。参与书籍4部，国内外发表文章40余篇。  # Acta Epileptologica 简介 # 主编：中国抗癫痫协会创会会长李世绰会长 副主编：复旦大学华山医院洪震教授，德国Erlangen-Nürnberg大学Hermann Stefan教授，四川大学华西医院周东教授 Acta Epileptologica（简称AE）是由中华人民共和国教育部主管、四川大学主办、四川大学华西医院出资创办的国家级医学专业类英文学术期刊，系中国抗癫痫协会官方英文会刊，国内唯一获得CN号（CN51-1776/R）的癫痫专业领域英文学术期刊，与英国Springer Nature公司旗下BioMedCentral （BMC）出版集团合作出版。现已被SCOPUS、DOAJ，EMBASE，GOOGLE，EBSCO等数据库及机构收录，正在申请 SCI、PUBMED CENTRAL、MEDLINE等国际医学重要数据库。期刊采用暂免出版费的开放获取（OA）模式。编辑部提供免费语言提升和查重服务，针对优质稿件支付稿酬，稿件处理流程高效快捷：新投稿常规反馈时间2天，平均3周作者可收到第一次返修意见，开设绿色通道10天接受，1个月内可正式上线优质稿件。 投稿链接： https://www./aepi/default.aspx   |
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