41岁女性，右侧颞窝占位，邻近眶骨及额骨破坏，该如何考虑？

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        【基本资料】41岁，女性

        【主诉】右侧额颞部疼痛2+月，右眼胀、流泪2周。

        【现病史】入院前2+月,患者无诱因出现右侧额颞部疼痛，呈胀痛，无规律，2周前出现右眼胀、流泪，不伴呕吐、肢体活动受限，不伴视力减退，否认外伤史。到我院就诊，行眼眶CT及MRI检查提示：右侧颞窝占位，邻近眶骨及额骨破坏。为进一步治疗由门诊以“颅内占位”收入我科。病情中患者精神食可，大小便无异常。

        【专科检查】T：36.5℃，P：78 次/分，R：18 次/分，BP：128/67 mmHg，发育正常，营养中等，神志清醒，步入病房，查体合作。全身浅表淋巴结未扪及肿大。头颅五官无畸形，颈软，颈阻阴性，气管居中。胸廓对称无畸形，胸廓挤压征阴性，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿啰音。心音有力，心律齐，未闻及病理性杂音。腹丰满，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，肝肾区无叩痛，肠鸣音正常，移浊阴性。肛门直肠及外生殖器未查。生理反射存在，病理征未引出。外科情况：头颅外观无畸形，右眼球稍突出，眼球活动无受限，双侧瞳孔等大形圆，对光反射灵敏，口角无歪斜，四肢肌力、肌张力未查及异常，生理反射存在，病理征阴性。

        【辅助检查】眼眶CT及MRI检查提示：右侧颞窝占位，邻近眶骨及额骨破坏。心电图、腹部超声、肝肾功未见异常，胸部CT未见异常。

        【入院诊断】右额颞部占位待诊

        【诊疗计划】入院后完善头颅增强MRI，对症治疗，择期手术。

        【治疗经过】完善术前检查后，于2016-6-29在全麻下行病变切除，术中病理所见: 右侧额颞颧眶区皮肤软组织肿胀，右眼眶周均有肿胀。以翼点手术入路，切开皮瓣向外向眶区翻起，保护好面神经颧支额支，颞肌近颅骨侧有增生变硬，其下即为病变组织，为纤维样增生，其内有肉芽组织，病变向眶外侧浸蚀破坏部分眶外侧板，向后内破坏蝶骨大翼，病变向眶内、侧裂沟与额下外侧，约20G病变组织。病变波及硬脑膜但尚未突破硬脑膜。病变血供来源于脑膜中动脉。 

        【手术经过】

        1、麻醉成功，穿刺中心静脉管，设置体位并固定。

        2、术区消毒，设治疗巾。

        3、依次切开头皮瓣，单独分离出颞肌瓣，保护好面神经颧支与额支。显示出肿瘤与受破坏的颅骨如病理所见。

        4、先沿破坏颅骨扩大骨窗至正常硬脑膜。再沿硬脑脑膜分离病变组织，分离至眶外侧板内的正常眼肌，向额前下外侧达正常硬脑膜，向后内沿侧裂沟硬脑膜外完全分离出病变组织。切除病变后眶外侧板与额颞骨部分缺损一期不进行修补。

        5、切除所有可见病变后，将受累的硬脑膜外侧层切除并用双极电凝碳化，硬脑膜保持完整无脑脊液外漏。创区内设止血纤丝与明胶海绵填充。于此区硬脑膜外设引流管一根经皮瓣切口外侧而出并固定。

        6、将颞肌瓣各层缝合，再缝合皮瓣各层，包扎术毕。术后石蜡切片病检回示右额颞部病变倾向嗜酸性肉芽肿，

【讨论问题】

        1、病变的良恶性？

        2、你的初步诊断？

【轻盈社区用户讨论】

• 远征：1、考虑嗜酸肉芽肿，但年龄偏大，骨质破坏太广泛，软组织肿块太大。2、还要考虑血管外皮瘤，往往具有广泛骨质破坏，软组织肿块也较大。

• 小小`小医生：从病史和手术记录看，还病灶位于脑外，有骨质破坏，但破坏的边缘比较清楚，增强后有明显的强化，同时可以见到脑膜的增厚和脑膜尾征等表现。信号特点不重复，所以感觉上，首先还是要考虑组织细胞增生症X.其次，虽然没有原发肿瘤病史，不能完全排除转移瘤。脑膜瘤不考虑，这个位置太靠外了，所谓的脑膜尾征，应该是硬脑膜的反应性增厚。

• 柠檬茶先生：CT示右侧额颞部等密度占位性病变，有骨质破坏，周围可见散在点状高密度影，考虑残存骨片；MR示T1呈等信号，T2呈高信号，信号均匀，增票扫描明显强化，可见鼠尾征。综上所述，个人考虑：1、脑膜瘤恶变可能；2、嗜酸性肉芽肿。

• 又见三人行：蝶骨翼旁病变，跨颅凹生长，溶骨性破坏，边缘可见点状致密影，为残存骨片！T1呈等信号，T2呈高信号，信号尚均，邻近眶内直肌肿胀！增强扫描显著强化，邻近可见脑膜尾征；综上在T2为高信号的肿瘤中有神经源性肿瘤、软骨来源肿瘤、肌肉来源肿瘤，病人发病年龄较大为女性结合影像可考虑软骨肉瘤，但软骨成分表现较少，可考虑横纹肌肉瘤，但男性发病较多，还有浆细胞瘤，一般以软组织块表现为主，破坏较少，还有嗜酸性肉芽肿，破环与软组织肿并存！还有恶性纤维组织细胞瘤及转移瘤也可，恶性纤维组织细胞瘤在T2上信号不均，可见有低信号纤维间隔，转移瘤则无其他病史提供，我考虑1嗜酸性肉芽肿，2软骨肉瘤，3将细胞瘤！望各位老师指正！

【答案】

        【病理诊断】朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

        【免疫组化】Langerhans细胞S-100（+）、Langerin(+)、CD68(+)、CD20(-)、CD3（-）、MPO（-），KI-67阳性约为15%。

        【解析概述】

        朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）又称朗格汉斯细胞肉芽肿病，旧称组织细胞增生症X，为单克隆性增生性疾病；包括嗜酸性肉芽肿、hand-Schuller-Cristian 病、Letterer-Siwe 病等；颅骨LCH 好发于儿童和青少年，好发年龄为5 ～ 10 岁，75% 小于20 岁，罕见发病超过35 岁。以单骨或多骨受累，以单骨为主。可累及多组织、器官，可出现疼痛及局部肿胀，发热、白细胞减少、淋巴结肿大等。

        LCH 发病率约5/100 万，男女比例为3 ～ 5：1。病变原因不明，可能与免疫调节功能紊乱有一定关系，或与病毒感染有关；新生儿感染、有毒溶剂、未及时接种疫苗等有关。

        LCH主要见于皮肤和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也见于胃肠道上皮、真皮、淋巴结副皮质区、胸腺髓质及脾脏等。

颅骨LCH 的影像学表现

        颅骨破坏为主。颅骨是最常见发病部位之一，单发或多发，骨质破坏区边缘清楚、锐利，常无明确硬化边；平扫为等或混杂密度，增强后中度均匀或不均匀强化。表现为圆形、类圆形、穿凿样骨质破坏，形态规则或不规则，少数可见硬化边，破坏常以板障为中心，颅骨内外板破坏不完全时，破坏区有时可残留“钮扣样”死骨；MR 示颅骨T1W 等或稍低信号，T2W 为高信号，增强后中度均匀或不均匀强化。发生在颞骨LCH易误诊恶性肿瘤。

颅骨LCH 的鉴别诊断

        颅骨LCH 需与以下疾病鉴别诊断：（1）骨表皮样囊肿，骨质破坏以内板、板障为主，外板骨完整或部分完整，破坏区边缘清楚可见骨质硬化边；（2）转移瘤，发病年龄较大，常有原发肿瘤病史；（3）骨髓瘤，单发或多发，好发于50 岁以上男性，典型表现为颅骨穿凿样骨质破坏，多发性骨髓瘤，常有广泛骨质疏松，尿中本- 周蛋白呈阳性；（4）血管瘤，病变区骨质膨胀，呈“栅栏状”或“日光放射状”骨质破坏，增强强化明显。

        总之，对于儿童和青少年，发现单发或多发颅骨以板障为中心骨质破坏，伴有或不伴有软组织肿块，颅骨破坏区内残留小骨块，破坏边缘清楚，边缘未见硬化或可硬化边缘者，应考虑骨LCH 的可能，颞骨乳突区骨质破坏需首先排除LCH。