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汗管瘤是一种常见的向小汗腺末端导管分化的良性皮肤肿瘤，临床上可分为家族型、局限型、发疹型汗管瘤等多种类型；而粟丘疹则通常为一种来源于毛囊、皮脂腺或汗腺导管的良性潴留性囊肿。二者在临床表现上有较多相似之处，故而有时难以鉴别，为后续诊疗带来一定的困扰。那么，当皮损兼具汗管瘤和粟丘疹的特征性表现时，又该如何诊断呢？近期，在Exp Dermatol 杂志上有学者报道了一例多发于身体各个部位的罕见汗管瘤病例。患者为 17 岁年轻女性，11 年前开始无明显诱因出现颈部、躯干和四肢多发棕色或白色丘疹，无明显痛痒，皮损逐渐扩散（见图1a、b）。患者既往体健，家族中无类似疾病表现患者，查体无殊。皮肤镜检查：可见小圆形区域内均匀棕色色素沉着，伴细小毛细血管扩张及散在白色丘疹（图1c）。实验室检查：血常规及各项生化检查未见明显异常。病理检查：取自左锁骨部位皮肤的活检标本提示：真皮浅层及中层多个由双层或多层上皮细胞组成的小导管结构，最内层可见苍白或泡沫状细胞质（图1d、e）。另见内部充满角蛋白的囊肿样结构，囊肿壁呈现与分布于纤维组织中的小导管相似的形态特征。临床诊断：发疹型粟丘疹样汗管瘤（eruptive milium-like syringoma，EMS）。 图1.（a,b）颈部、躯干、四肢多发棕色或白色丘疹；（c）皮肤镜表现；（d）组织病理表现；（e）高倍镜下可见多个小导管，由多层上皮细胞组成，致密纤维基质中可见充满角蛋白的囊肿。 粟丘疹样汗管瘤最早于 1987 年由 Friedman 和 Butler 医生首次报道，其典型临床表现为单发或簇状分布的丘疹样汗管瘤皮损顶端出现类似粟丘疹的白色坚实小丘疹，可累及身体各个部位，常见于眼睑、面部、颈部、腋窝或生殖器等，好发于女性，目前发病机制尚不明确，可能与家族遗传、内分泌水平等因素有关。发疹型粟丘疹样汗管瘤是其中一种更为罕见的亚型，目前文献中仅有数例报告，其中诊断时的中位年龄为 14 岁（范围9~23岁），而发病时的中位年龄为 8 岁（7~14岁）。在诊断方面，有学者比较了汗管瘤、粟丘疹和粟丘疹样汗管瘤的典型皮肤镜表现，汗管瘤在镜下通常为白色或黄色的均质样结构，周围环绕棕色色素网；粟丘疹呈亮白色均质性结构；而粟丘疹样汗腺瘤则具有典型的花环样结构和纤细的色素网结构。但本文病例中未见上述皮肤镜表现，作者分析可能由于检测时间点的差异所致，该病例更倾向于疾病早期阶段的皮损表现，随着后续病程进展，当前均匀的色沉可能会演变为棕色色素网。在组织病理上，由于皮损中可见富含角质的囊肿结构，故需与粟丘疹仔细鉴别。越来越多的研究指出，EMS 并非是粟丘疹和汗管瘤这两种疾病同时存在的简单叠加，而更可能是来源于具备角化能力的汗腺导管上皮细胞。免疫组化结果表明囊壁下部细胞 CEA 染色阳性且 Fontana-Masson 染色阴性，也从侧面佐证了其汗腺导管来源。值得一提地是，该案例中发现粟粒样囊肿在组织学上被致密的纤维基质包围，提示真皮中伤口愈合信号的激活可能有助于汗腺导管相关粟粒样囊肿的形成。在鉴别诊断方面，本病需与发疹型黄瘤、结缔组织增生性毛发上皮瘤、硬斑病样基底细胞上皮瘤、发疹型毳毛囊肿、Nicolau-Balus 综合征以及微囊肿性附属器癌等疾病鉴别。由于 EMS 呈慢性良性病程，一般无需治疗，如患者有美学需求，可酌情应用维 A 酸类药物、液氮冷冻、皮肤磨削、超脉冲 CO2 激光等手段进行治疗。参考文献： [1]Takahashi T, Fujimura T, Asano Y. Eruptive milium-like syringoma: A case report [published online ahead of print, 2023 Jul 6]. J Dermatol. 2023;10.1111/1346-8138.16887. [2]Zhong P, Tan C. Dermoscopic features of eruptive milium-like syringoma. Eur J Dermatol. 2015;25(2):203-204. [3]Tatsuno K, Yagi H, Tokura Y. Eruptive milium-like syringoma showing eccrine duct origin of milia. J Dermatol. 2012;39(10):878-879. [4]粟丘疹样汗管瘤37例临床及皮肤镜特征分析[J]. 党云;樊卓;向桂琼;王静.实用皮肤病学杂志,2021(03) [5]粟丘疹样汗管瘤1例[J]. 刘欣欣;罗素菊;孙晨薇;李燕;刘全忠.临床皮肤科杂志,2015(10)
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