定义 肝性脑病(hepatic encephalopathy)是严重急、慢性肝功能障碍或各种门静脉-体循环分流异常引起的神经精神障碍综合征,以行为异常、意识障碍为基本特征。 诊断要点 肝性脑病可以分为显性肝性脑病和轻微肝性脑病。 1.显性肝性脑病(overt hepatic encephalopathy, OHE) (1)有严重肝病和/或广泛门体侧支循环分流。 (2)有肝性脑病诱因,如感染、上消化道出血、大量放腹水等。 (3)有嗜睡、精神错乱、行为失常、肌张力障碍、昏迷等临床表现。 (4)血氨升高。 (5)头部MRI显示双侧苍白球区短T1信号,伴脑沟增宽(图-1)。
(6)排除其他神经精神异常疾病,如其他原因的脑病、神经系统脑疾病和精神疾病。 2.轻微肝性脑病(minimal hepatic encephalo-pathy,MHE) 符合“(1)、(2)”的同时,满足“(3)~(6)”诊断标准的任意一项或以上,即可确诊轻微肝性脑病。 (1)有严重肝病和/或广泛门体侧支循环分流。 (2)传统神经心理学测试指标中至少2项异常(肝性脑病心理学评分,包括数字连接试验A、B,数字符号试验,轨迹描绘试验和系列打点试验)。 (3)新型神经心理学测试(动物命名测试、姿势控制及稳定性测试、多感官整合测试)指标中至少1项异常。 (4)临界闪烁频率检测异常(引起闪光融合感觉的最小刺激频率,可反映大脑神经传导功能障碍,其灵敏度适中,特异度较高)。 (5)脑电图、视觉诱发电位、脑干诱发电位异常。 (6)MRI异常,即基底节-丘脑-皮层回路受损(图-2)。 图-2肝性脑病fMRI MRI显示:轻微肝性脑病患者与正常对照之间的皮层网络通路存在显著差异。 监测与治疗 肝性脑病治疗重点在于对因治疗和对症治疗,包括去除诱因,如感染、消化道出血和过度利尿所致的电解质紊乱。减少氨的生成与吸收。通过人工肝模式,清除部分炎症因子、血氨和胆红素等。有条件情况下,行肝移植术。 1.常规血氨监管 检测血氨时,应在室温下采静脉血,随即低温送检,30分钟内完成测定;或离心后4℃冷藏,2小时内完成测定(以防假阳性结果),每24小时检测一次。常用降血氨药物包括:乳果糖(15~30ml,2~3次/d,口服)、拉克替醇[0.6g/(kg.d),分3次餐时服用]、L-鸟氨酸-L-门冬氨酸(10~40g/d,静脉滴注)、α晶型利福昔明(800~1200mg/d,分3~4次口服)等。空腹静脉血氨管控目标为18~72μmol/L。 2.常规肝功能监管 每3~4日检测一次。常用改善肝功能的药物有还原型谷胱甘肽、甘草酸二铵等。肝功能各项指标需控制在正常范围。 3.常规营养摄入监管 昏迷患者经管饲喂养;应用间接能量检测仪(代谢车)测算能量摄入总量,每日摄人能量目标为35~40kcal/kg(1kcal=4.184kJ);每日摄入蛋白质目标为1.2~1.5g/kg(维持氮平衡),肥胖或超重患者每日摄入蛋白2g/kg,复发性/持久性肝性脑病患者每日摄入植物蛋白30~40g。 4.常规脑功能监管 肝性脑病患者EEG表现为节律变慢,最先出现在双侧前额及顶部,之后逐渐向后移动。给予对因及对症治疗后可改善。 预后评估 中国肝硬化患者中肝性脑病发生率10%~50%,1年生存率<50%,3年生存率<25%。 参考资料 :神经内科及重症医学文献参考 编辑 | Arzt |
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