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男性生殖器官先天性畸形与性功能及生育能力有着密切关系。 不但影响婚姻和生育,还可因社会、心理因素引起精神障碍,应及时处理。 男性生殖器官先天性畸形主要有: ①性腺发育异常:无睾症、多睾症、先天性睾丸发育不全综合征、隐睾症、异位睾丸、两性畸形等; ②输精管、附睾、精囊发育异常; ③外生殖器发育异常:小阴茎包茎和包皮过长,阴茎阴囊转位等。 先天性睾丸发育不全综合征 Kinefelter综合征在胚胎期睾丸分化正常,出生时外生殖器表现为正常男婴。青春期前可无任何症状，或仅有不典型的男性化临床表现，如睾丸较其他儿童略小、下肢显得略长。隐睾的比例较正常人群高。 青春期后表现: ①两侧睾丸小。 ②雄激素缺乏:类似无睾症体型,身材正常或偏高,下肢较长,骨质疏松和肌肉力量降低,阴茎正常或短小，性功能低下,约97%的病人为不育症。 ③女性化性征:由于雄激素缺乏,促卵泡生成素(FSH)分泌增高，血中雌、雄激素比例失调,产生各种女性化性征包括乳房女性化、皮肤较细白、无喉结和胡须、阴毛呈女性分布、腋毛稀少或缺如。 ④约1/4的病人胆怯、生活不主动、感情不稳定、情绪多变、智力低下或精神异常。 ⑤可伴肥胖、糖耐量减低( IGT)及糖尿病。大多具有一定性功能,但由于精液中无精子而没有生育力。绝大多数病人在青春期后才得到诊断，细胞核型分析可确诊,最常见的核型异常为47 ,XXY。可采用雄性激素补充治疗,以促进男性第二性征发育,维持性欲和性功能。 隐睾症 隐睾症是指睾丸下降异常,使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。阴囊的舒缩能调节温度低于体温1.5~2°C，以维持睾丸生精小管的正常生精功能,而隐睾则受温度影响而导致精子发生障碍。双侧隐睾症引起不育达50%以上,单侧隐睾达30%以上。隐睾易发生恶变,尤其是位于腹膜后者,隐睾恶变的几率较普通人高20~35倍。
治疗:1岁内的睾丸有自行下降可能,若一岁以后睾丸仍未下降,可短期应用绒毛膜促性腺激素每周肌注2次。 若2岁以前睾丸仍未下降,应采用睾丸固定术将其拉下;若睾丸萎缩，又不能被拉下并置入阴囊,而对侧睾丸正常,则可将未降睾丸切除。双侧腹腔内隐睾不能下降复位者,可采用显微外科技术,作睾丸自体移植术。 输精管附睾、精囊发育异常 输精管来源于中肾，在胚胎早期，若中肾管停止发育或有缺陷,均可导致输精管发育异常，甚至缺如。由于输精管、附睾、精囊和射精管均同源于中肾管因此常伴有这些器官的发育不全或缺如，而睾丸发育正常,这是由于睾丸来源于生殖嵴之故。 阴囊检查睾丸体积正常，而输精管摸不清。精液检查为无精子精浆果糖很低或“0",因为精囊缺如而不能分泌果糖。 治疗:对部分输精管附睾发育不全，可采用输精管附睾吻合术;对输精管附睾缺损严重者，可采用附睾或睾丸抽取精子作卵细胞质内注射,由体外受精,胚胎移植而获生育。 包茎和包皮过长 包茎是指包皮外口过小，紧箍阴茎头部,不能向上外翻者。 包皮过长指包皮不能使阴茎头外露,但可以翻转者。
包茎可造成以下危害: ①影响阴茎正常发育。 ②包皮垢积聚导致包皮及阴茎头炎症(阴茎头包皮炎, 并可引起尿道外口炎症、狭窄，严重者可引起尿路感染，以致肾功能损害。 ③可引起性交疼痛,由于包皮强行上翻，而又未及时复原,使狭小的包皮口紧箍在阴茎冠状沟上方,引起远端包皮和阴茎头血液回流障碍而发生局部水肿、淤血，此种情况称包皮嵌顿。嵌顿包皮应及时采用手法复位。若局部水肿严重，已不能手法复位者,宜作手术。 ④包茎内积聚的包皮垢,慢性刺激可诱发阴茎癌的发生，包皮垢的长期刺激也可诱发配偶宫颈癌。 治疗:包茎应尽早作包皮环切术,在儿童期作手术对预防阴茎癌有利。包皮过长宜经常上翻清洗保持局部清洁。 |
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