1、【病例资料】 患者,男,40岁,半月前体检发现腹部肿物,无腹痛、腹泻,无腹胀,无肛门下坠及里急后重感,无恶心呕吐。体格检查无异常。 超声检查:下腹正中腹膜后可见大小约9.6×6.2×4.1cm实性低回声团块,形态不规则,边界欠清,内回声不均,可见细小散在分布的点状及短带状强回声,位于骶骨前方,CDFI:其内可见星点血流信号。 超声提示:腹膜后实质性肿物, 考虑为神经源性肿瘤。 2、【手术经过】 腹腔镜探查中转开腹腹腔肿物切除+肠粘连松解术:术中可触及肿瘤大小约10×6×5cm,边缘较光滑,位于乙状结肠系膜深部、骶前,压迫左侧输尿管,肿瘤包膜完整。 3、【术后病理】 术后病理示:肿物一个,大小9×5.5×4cm,切面灰白质韧,包膜完整。间叶源性肿瘤。 免疫组化示:Des(-),Calponin(-),S100(+),Vimentin(+),SOX-10(+),MBP(-),SMA(-),Syn(节细胞+),CD34(血管+),Ki67(阳性细胞数1%)。节细胞性神经瘤。 4、【肿瘤特性】 节细胞神经瘤为起源于分化成熟的交感神经细胞, 又称神经节细胞瘤或神经节细胞纤维瘤, 属良性肿瘤。大多为无功能性, 多见于20~35岁的青年人, 男女无明显差异。主要好发于后纵隔、腹膜后及肾上腺及颈部等部位。由于其生长缓慢, 早期患者临床无明显症状, 发现时瘤体已比较大。 节细胞神经瘤生长特点为沿着器官周围间隙, 并包绕血管呈现浸润趋势,但血管内未发生闭塞或狭窄, 本身走行自然。 5、【超声表现】 节细胞神经瘤声像图主要以低回声为主, 形态各异, 常呈节结状, 包膜光整, 边界多为清晰, 其内彩色血流多较为稀疏,常发生于肾脏前方、输尿管旁、下腔静脉与腹主动脉前方或之间, 腰椎旁等部位。 6、【鉴别诊断】 节细胞神经瘤需与神经母细胞瘤、节细胞性神经母细胞瘤及腹膜后多个淋巴瘤等疾病相鉴别。 其与神经母细胞瘤及节细胞性神经母细胞瘤虽同属于神经母细胞瘤, 但本质不同, 后两者属于恶性肿瘤, 好发于小儿, 且早期易发生远处转移;腹膜后淋巴瘤同时伴有浅表及其他淋巴结肿大。 一般根据患者的临床症状、发病年龄及超声图像初步可做出准确诊断。 7、【治疗】 节细胞神经瘤需手术切除根治。 参考文献
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