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第四版WHO皮肤恶性汗腺肿瘤的分类介绍

 Joy2023 2023-09-30 发布于浙江

皮肤肿瘤WHO分类2017四版比较三版,恶性汗腺肿瘤分类发生了一些变化,简介如下。

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       新版删去了三版的乳腺派杰病和乳腺外派杰病的分类,改变了“管状癌”为“附属器腺癌”,“螺旋腺癌”改为“来源螺旋腺瘤、圆柱瘤和螺旋圆柱瘤的恶性肿瘤”,增加了新的6个亚型:产粘液的内分泌汗腺癌;鳞样小汗腺导管癌;乳头汗管囊腺癌;分泌性癌;筛状癌;印戒细胞及组织细胞样癌。下面分别介绍如下:

1.附属器腺癌,非特殊型(Adnexal adenocarcinoma,Nos):大小汗腺均可发生,头颈,躯干及全身均可以发病。组织学所见:瘤组织形成管状,条索状,巢状及实性区,缺乏肌上皮,浸润性生长可达骨骼肌,预后差。见下图。鉴别诊断:1.微囊附属器癌2.基底细胞癌(腺样型)3.鳞样小汗腺导管癌(见后面介绍)4.转移腺癌(乳腺,胃肠等来源)。

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2.微囊附属器癌:组织学呈现双相分化(汗腺导管和毛发),“佩斯利领带”样和蝌蚪样管腔及角囊肿或基底细胞样巢,之间为硬化性间质。浸润很深,侵及神经,见下图。鉴别诊断:1.硬癍样BCC,基底样细胞形成条索,无汗腺管结构;2.汗管瘤:(多发小丘疹),真皮浅表分布的小汗腺管,无角囊肿或基底细胞样巢,临床易鉴别;3.结缔组织增生性毛发上皮瘤:无汗腺导管及管腔。

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3.汗孔癌

可以见到良性汗孔瘤的成分,恶性区域细胞异型性明显,可以类似鳞状细胞分化,见下图。

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4.来源螺旋腺瘤,圆柱瘤和螺旋圆柱瘤的恶性肿瘤

高级别的基底样细胞浸润生长,局部可见良性螺旋腺瘤成分见下图。

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5.恶性混合瘤

组织学类似涎腺的恶性混合瘤,见下图。

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6.汗腺癌

罕见,与良性汗腺瘤相对应,细胞异型性可以明显或不明显,通常可以见到透明细胞,类似透明细胞汗腺瘤,汗腺癌以组织结构浸润性,不对称性生长为诊断为要点,见下图。

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7.粘液癌

罕见,临床为无痛结节,位于真皮及皮下,组织学类似乳腺的粘液癌,诊断皮肤原发,要排除转移,见下图。

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8.产粘液内分泌汗腺癌

组织形态类似乳腺的实性乳头状腺癌,见下图。

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9.指/趾乳头状腺癌

肿瘤位于真皮常常浸润皮下,伴有囊腔的上皮团,实性、管状或乳头状结构,癌细胞分化好或有异型,浸润细胞巢缺乏肌上皮。

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10.腺样囊腺癌

组织学类似涎腺及乳腺的腺样囊腺癌,注意鉴别转移性及腺样BCC,见下图。

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11.大汗腺癌

组织学类似乳腺的大汗腺癌,好发于存在大汗腺的部位,见下图。

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12.鳞样小汗腺导管癌

瘤组织边界不清,向深部浸润生长,表层细胞鳞状细胞分化,深层细胞腺管或条索样,间质硬化。见下图。免疫组化:CK5/6,EMA,P63,均( );CEA导管 ,Ki6710-30%。鉴别诊断:1.附属器腺癌;2.微囊附属器癌;3..硬化性BCC;4..结缔组织增生性毛发上皮瘤;5.转移癌(腺癌、鳞癌)。

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13.乳头汗管囊腺癌

在乳头汗管囊腺瘤中出现了上皮的恶性变,见下图。鉴别良性的乳头状汗管囊腺瘤,细胞无异型性,单层排列。

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14.分泌性癌

组织学类似乳腺的分泌性癌,见下图。

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15筛状癌

组织学图像类似乳腺的筛状癌,见下图。

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16.印戒细胞及组织细胞样癌

见下图,注意排除转移癌。

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小结,恶性汗腺肿瘤的特点归纳如下 1.呈腺管样分化的汗腺癌,例如附属器腺癌(管状癌)相似于转移腺癌,汗腺癌ER(雌激素受体)可阳性,与乳腺的转移性腺癌鉴别要密切结合临床;2.有些汗腺癌肿瘤细胞为透明细胞,要与转移性透明细胞肿瘤鉴别,例如肾细胞癌;3 .有些汗腺恶性肿瘤保留了一些与良性汗腺肿瘤形态学特点相似的成分,例如恶性汗孔瘤(汗孔癌)、恶性混合瘤、恶性皮肤螺旋腺瘤和圆柱瘤、乳头状汗管囊腺癌;4.与其它处原发肿瘤同名的汗腺癌有:腺样囊性癌、粘液癌、大汗腺癌、分泌性癌、筛状癌、和产生粘液的神经内分泌癌及印戒细胞与组织细胞样癌都需要除外转移的可能性。

(主要参考文献为皮肤肿瘤WHO分类2017四版内容

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