最近门诊来了好几个10岁左右的小朋友,都有一个共同的特点,脖子(颈后)皮肤发黑,怎么洗都洗不掉,而且还胖。家属很担心,问这是什么原因,是不是“黑棘皮病”。 那么什么是黑棘皮病?脖子发黑,体重肥胖就是黑棘皮病吗? 一、什么是黑棘皮病 黑棘皮病是一种临床少见的皮肤病,表现为从浅棕色到黑色,均匀的、柔软的天鹅绒样的皮肤改变,常发生于面、颈、腋下、腹股沟、膝肘屈侧、外生殖器和其他皮肤皱褶处,黏膜也可发生,极少情况下可累及全身。 二、黑棘皮病分型 黑棘皮病的分型有很多,一般分为: ①家族性黑棘皮病:为罕见的遗传性皮肤病 ②良性黑棘皮病:包括肥胖性、药物性、肢端、症状性黑棘皮病,其中肥胖性的黑棘皮病是最常见的一种 ③恶性黑棘皮病:由肿瘤诱发,皮疹突然发生,发展迅速,多见于胃癌 三、黑棘皮病发病机制 良性黑棘皮病临床最为常见,其中肥胖性的黑棘皮病是最常见的一种,研究认为,其发病机制与胰岛素抵抗相关。 由于胰岛素抵抗导致分泌大量的游离胰岛素,形成高胰岛素血症,胰岛素有促增殖作用,通过与人角质形成细胞和成纤维细胞上的胰岛素受体及胰岛素样生长因子-Ⅰ受体结合而导致皮肤角质形成细胞和/或成纤维细胞过度生长、色素沉着,形成黑棘皮病的特征性皮损。 四、黑棘皮病如何诊断 胰岛素抵抗是导致黑棘皮病的重要机制。因此,对于皮肤异常发黑,尤其是颈后皮肤浅棕色到黑色,均匀的、柔软的天鹅绒样的皮肤改变,且体重较重的人群,完善胰岛素检查,评估有无胰岛素抵抗是诊断的重要依据。 若脖子发黑,肥胖,胰岛素检查提示存在胰岛素抵抗,则考虑为黑棘皮病。 五、黑棘皮病如何治疗 ①对于肥胖性黑棘皮病而言,改善胰岛素抵抗是最重要的治疗方案,因此,积极减重,口服二甲双胍是治疗首选;除此之外,还可以选择一些皮肤对症药物,比如维A酸和卡泊三醇。 ②药物性黑棘皮病在停用致病药物后可治愈。恶性黑棘皮病在去除恶性肿瘤后皮疹常可消退。 |
|