上海十院腹部外科成功救治多名疑难腹膜后肿瘤患者

zhaozhaozhao3 2023-10-04 发布于河南

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近期，上海市第十人民医院腹部外科疑难诊治中心在尹路教授和陈春球教授的带领下，成功救治了多名复杂疑难的腹膜后肿瘤患者。

年轻未育女性罕见的腹膜后肿瘤

患者小姜，女性，27岁。5天前因痛经在外院行B超检查发现盆腔占位。进一步下腹部MRI检查提示：左侧盆腔腹膜外髂血管旁肿块及结节，考虑恶性可能。外院PET-CT提示左侧髂血管旁多发肿块及结节，大者约6.5*5.3cm，间叶组织来源可能。来我院腹部外科就诊后，进一步行肿块血管检查，发现病灶周围多发迂曲粗大血管，髂内动脉分支伸入其中，为其供血动脉。完善术前检查后，陈春球教授在尹路教授的指导下，抽丝剥茧，小心翼翼地将肿块周围的血管分离，完整切除肿瘤，几乎没有出血。也保护好患者左侧的输尿管和生殖血管。术后一周患者顺利出院。术后病理提示肿瘤大小为7.5*5.5*5cm，病理类型为Castleman病（透明血管型）。

根据《中国Castleman病诊断与治疗专家共识（2021年版）》，Castleman病又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。2018年该病入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。淋巴结病理检查是该病诊断的金标准。该病病理分型分为三种：透明血管型、浆细胞型和混合型。临床分型：单中心和多中心型。单中心型的Castleman病预后良好，5年生存率超过90%，几乎不影响远期生存。而合并副肿瘤天疱疮和闭塞性细支气管炎的多中心型患者预后差。在治疗方案上，无论单中心的Castleman病是否伴有高炎症状态或者全身状态，首选外科手术完整切除病灶。绝大多数单中心的患者在切除后可达到治愈，极少数病例可能复发。对于复发的病例，仍然考虑手术切除作为首选。对于无法手术切除的病例，首先评估有无相关症状（如压迫症状、高炎症状态或者副肿瘤天疱疮等），根据不同情况选择不同的治疗方案。幸运的是，小姜的肿块已经被完整切除，达到了疾病治愈的目的。也不再需要放化疗，定期随访即可。

反复复发多次手术的腹膜后恶性肿瘤

今年67岁的张女士已经和腹膜后肿瘤前后斗争了10年。2013年首次发现腹膜后肿瘤，外院手术后病理提示高分化脂肪肉瘤。2016年、2018年、2021年均因肿瘤复发再次在外院行手术治疗。1年前患者再次出现腹部膨隆，腹部CT提示腹腔内、腹膜后多发巨块样混杂脂肪密度影，病灶内多发不规则、团块样、结节样软组织密度影，考虑肿瘤复发伴多发转移灶，肿瘤累及左侧输尿管上段伴左侧输尿管上段、左肾积水。患者为进一步治疗，来到上海十院腹部外科尹路教授团队。

完善相关检查后，尹路教授带领团队为张女士实施了手术治疗，手术时长近8小时。术中切除的肿瘤最大直径达到30cm，切除的肿瘤重量15.6公斤。术后张女士经历了艰难的康复时期，闯过了多个关卡后顺利出院。病理报告提示张女士的肿块细胞类型已经从高分化脂肪肉瘤转化为去分化脂肪肉瘤（含有非脂肪来源的肉瘤成分）。术后张女士还需要进一步治疗。

悄无声息的腹膜后恶性肿瘤

今年61岁的司女士，因8月前体检发现腹部肿物，无任何不适，腹部无压痛。腹部CT检查提示左中上腹巨大占位性病变（大小12*11*5.8cm），脂肪源性肿瘤？当时患者未重视。后发现肿块明显增大。患者来我科进一步手术治疗。入院后完善检查，发现脾脏下方类椭圆形囊实性占位，大小约18.4*12.3*7.1cm，病灶推移邻近胰腺及部分肠管。术中发现肿块与脾脏关系密切，予以完整切除。术后病理诊断为去分化脂肪肉瘤，去分化成分为低级别肉瘤。病灶包绕胰腺和脾门血管组织。术后患者恢复顺利，1周后出院。目前患者在肿瘤内科进行术后药物治疗。

科普时间

上海十院腹部外科

腹膜后肿瘤是指原发于腹膜后间隙（包括骶前及盆底间隙）的肿瘤，发病率为0.5/10～1.0/10万人。

按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤，以恶性肿瘤多见，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤、滑膜肉瘤、胃肠外间质瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、间皮瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、精原细胞瘤、生殖细胞瘤、内胚窦瘤和淋巴瘤等；

交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤/侵袭性纤维瘤/纤维瘤病、炎症性肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤/血管外皮瘤等；

另外，还有一些良性肿瘤和肿瘤样病变，主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊肿、畸胎瘤、Castleman病、肾上腺瘤、胰岛细胞瘤、单纯性囊肿、特发性腹膜后纤维化等。

此外，腹膜后肿瘤也包括肝、胆、胰、脾、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发肿瘤的腹膜后转移。

首次手术是可能治愈腹膜后肿瘤的关键机会！目前尚没有腹膜后肉瘤新辅助治疗和单纯手术切除的随机对照研究数据结果，但是新辅助化疗、化疗联合热疗、体外放疗或者联合放化疗，对经慎重选择的腹膜后肉瘤患者是安全的，不会造成致命的并发症。特别对部分手术上无法切除和(或)疑似无法切除的腹膜后肉瘤患者，建议通过新辅助治疗缩小肿瘤，以提高手术切除的可能性，尤其对化疗敏感的肿瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放疗敏感的孤立性纤维瘤推荐应用。与单纯化疗比较，新辅助化疗联合热疗可显著提高高级别腹膜后肉瘤患者的无进展生存时间。

腹膜后肉瘤完整切除后的复发没有平台期，术后15～20年仍可复发。腹膜后肉瘤患者需无限期随访！目前尚无明确的随访期限和间隔时间，建议腹膜后肉瘤术后每3个月随访评估1次，2年以后建议每6个月进行1次随访评估，5年以后每年随访评估1次。（来源于《中国腹膜后肿瘤诊治专家共识（2019版）》）

专家介绍

尹路，主任医师，博士研究生导师

师从我国著名普外科专家、中国工程院黎介寿院士。
美国匹兹堡大学医学院访问学者。
同济大学附属第十人民医院/上海市第十人民医院大外科主任、腹部外科疑难诊治中心主任。集团医院微创联盟中心主任。上海交通大学医学院附属瑞金医院普通外科特聘专家。上海名士会互联网医院会诊中心主任。
擅长腹腔疑难肿瘤、胃肠道肿瘤、复发性肿瘤、腹膜后肿瘤、肠瘘、直肠阴道瘘、炎症性肠病、肠梗阻、短肠综合征、家族性息肉病、巨结肠等疑难疾病的治疗。
参与完成全国首例肝小肠整块联合移植、亚洲首例七脏器器官簇联合移植。
参与《外科手术学全集-普通外科》《临床肠内肠外营养支持》《肠外瘘》《钱礼腹部外科学》等多本外科专著的编写工作。发表各类论文200余篇。
获得中国人民解放军医疗成果一等奖和三等奖、国家教育部科技二等奖、江苏省科学技术进步二等奖等。
担任中国临床肿瘤协会（CSCO）肿瘤微创外科专委会主任委员、上海市疾病预防与控制中心肿瘤外科和跨学科诊治专委会主任委员、上海医药行业协会规范化诊治专委会主任委员、中国转移性肝癌专委会副主任委员。

陈春球，主任医师，博士研究生导师

加拿大卡尔加里大学Foothills医院博士后、德国洪堡大学柏林夏洛特医院、不莱梅DIAKO医院访问学者。
担任同济大学附属第十人民医院/上海市第十人民医院腹部外科疑难诊治中心副主任。
擅长炎症性肠病、胃肠道肿瘤、结直肠肛肠疾病的外科治疗。
主持国家自然科学基金面上项目、科技部国际合作项目多项。国家自然科学基金国际优秀青年项目获得者。
担任上海市抗癌协会肿瘤营养专委会副主任委员，中国临床肿瘤学会（CSCO）肿瘤微创专委会委员兼秘书长，中国生理学会消化和营养专委会委员，上海市抗癌协会胃肿瘤专委会委员，上海市疾控中心肿瘤外科和跨学科综合治疗专委会委员，中华医学会消化病学分会IBD学组外科俱乐部委员。
门诊时间：周一上午特需门诊、周三上午专家门诊

孙静，主管护师，外科综合病区护士长

从事临床护理工作17年，有扎实的护理专业知识和丰富的消化系统专科护理经验。
擅长腹部外科疑难疾病的围手术期护理、胃肠道造口特色护理。在加速康复外科、VTE筛查、营养风险筛查方面具有丰富经验。
获得全国护理技能竞赛金奖、市级技能竞赛奖项。发表各类论文多篇。
担任上海医药行业协会快速康复专委会委员、规范化诊治专委会委员。

中心介绍

腹部外科疑难诊治中心

腹部外科疑难诊治中心，聚焦于腹盆腔疑难疾病，对于复杂胃肠道恶性肿瘤、恶性肿瘤肠梗阻、炎症性肠病（克罗恩病、溃疡性结肠炎）并发症、复杂肠瘘、直肠阴道瘘、遗传性大肠癌、腹膜后肿瘤、盆底肿瘤、慢性便秘等多种疑难复杂疾病具有丰富的临床诊疗经验。中心从瑞金医院引进国内著名专家尹路教授担任中心主任。

在尹路教授的带领下，中心形成了特色鲜明、重点突出的学科特色，尤其擅长胃肠道恶性肿瘤的微创治疗、复杂肠瘘的微创治疗、炎症性肠病的微创治疗等。在其他腹部疑难疾病治疗方面也颇有建树，多次成功救治腹膜后巨大肿瘤、炎症性肠病穿孔和大出血、巨结肠、腹茧症、家族性息肉病等患者。在盆腔肿瘤手术，特别是微创行全盆腔脏器廓清术方面具有丰富经验。每年疑难手术人次突破600台。80%以上的收治患者来自江、浙、赣、皖、闽、东北等地以及本地兄弟医院转院而来。2021年上半年，反映中心收治患者疑难复杂程度的病例组合指数CMI值达到2.13，同比增加26.14%，位于医院前列。这充分体现了中心在疑难疾病的诊治方面具有较高水平。

临床发展推动学科进步。作为中国临床肿瘤学会（CSCO）肿瘤微创外科专家委员会主任委员单位，中心一直坚持以“外科微创治疗”为基本点，纵向发展疑难胃肠道肿瘤外科治疗、克罗恩病和溃疡性结肠炎外科治疗、疑难肠瘘外科治疗这三个重点方向，形成了“一点三面”的学科发展体系。在上海市内较早建立了手术直播和云上继续教育平台，辐射全国34个省市直辖区和部分海外国家，累计学习人次突破20万。中心已经在上海、湖南、广东等地建立多个直播分中心，实现医疗技术和科学研究的云上交流。

人才发展是第一要务。中心目前拥有20名正式医护人员（含返聘）。其中8名医师（含返聘）全部拥有医学博士学位，4名具有海外留学背景。主持或参与各类在研课题十余项。在复杂胃肠道肿瘤、克罗恩病、复杂肠瘘的基础与临床研究方面累计发表各类学术论著200余篇。中心每年发表各类论文十余篇，拥有各类专利12项。