近期遇到1例患者,因双侧掌跖部位泛发性红斑、脱屑、皲裂就诊(类似于上图),结合病史、皮损进展及表现,考虑“掌跖银屑病”。告知患者后所考虑诊断及可能预后情况后,患者认为“自己不可能得这种治不好的病”!自行离院。额……难道得啥病,是可以自己选的吗?现就“掌跖银屑病”及“掌跖脓疱病”进行简要介绍。 掌跖银屑病(palmoplantar psoriasis)是寻常型银屑病的局限型,以肢端脱屑性红色斑块为主要临床特征(下图)。 掌跖脓疱病(palmoplantar pustulosis)以掌跖部位复发性、簇集性、无菌性脓疱为典型特征(下图)。 两者均属慢性炎症性皮肤病,临床病理学特征类似。 两者定义及治疗尚存巨大争议。 1 临床表现 1.1掌跖银屑病(palmoplantar psoriasis) 属于斑块型银屑病的临床变种。 典型表现为掌跖部位界清、红色、脱屑性斑块。以鳞屑性红斑块为背景,偶可见无菌性脓疱发生,而需与掌跖脓疱病鉴别。 既可独立发生,亦可伴泛发性斑块型银屑病。 1.2 掌跖脓疱病(palmoplantar pustulosis) 该病由Barber于1930年作为银屑病亚型首次描述,亦称局限性掌跖脓疱病/Barber型(相对于泛发性脓疱性银屑病/von Zumbusch型)。自此,掌跖脓疱病的分类便存在巨大争议,直至2007年国际银屑病委员会将其再次归类为独立病种。 典型表现为掌跖部位干净皮肤背景之上的环形、发疹性、无菌性脓疱。亦可伴掌跖部位红色、角化过度性、鳞屑性斑块。 约90%掌跖脓疱病患者可在疾病某一时期在掌跖部位或身体其他部位发生银屑病样斑块。掌跖脓疱病属独立病种还是属于掌跖银屑病临床谱系尚存争议。 2 疾病严重度 掌跖部位作为人体重要功能性部位,其病变严重影响患者生活质量。 疾病严重度评估对于疾病管理极重要,应包含不适、残疾、社会影响。 (掌跖银屑病) 3 诱因及人口学特征 掌跖脓疱病与掌跖银屑病在发病年龄、病程、银屑病家族史、合并关节炎及心血管疾病等方面无显著差异。 掌跖脓疱病中,女性、吸烟、自身免疫性甲状腺疾病更突出。 吸烟及上呼吸道感染被认为是掌跖脓疱病的核心诱因,遗传易感染人群可通过针对外源性抗原的免疫反应而发生自反应性。 掌跖脓疱病患者常可见针对镍及外用药的变应性接触性皮炎,变应性接触性皮炎自身可因“同形反应”而成为恶化机制。 (掌跖银屑病) 4 组织学 掌跖银屑病:多灶性角化不全与正角化过度交替,可见炎症性细胞浸润。 掌跖脓疱病:表皮无菌性脓疱为主要特征,但可与银屑病皮损表现重叠(基层增厚、角化不全、炎症细胞浸润)。 (掌跖银屑病) 5 遗传学风险 掌跖脓疱病不可见银屑病易感位点1(PSORS1)(携带HLA-Cw*0602)。 掌跖脓疱病与IL36RN及CARD14错义突变相关。 基因组研究发现,掌跖脓疱病可见IL19及IL20基因簇变异。 (掌跖银屑病) 6 病理生理学 6.1 顶端汗管与掌跖脓疱病 多项病理生理学、组织学及临床研究提示顶端汗管在掌跖脓疱病的炎症性过程中发挥核心作用。 吸烟可改变外泌汗腺中嗜中性粒细胞的活性,促进其聚集。外泌汗腺处尼古丁分泌可致炎症性病变,进而改变易感染群对感染的反应。尼古丁参与了外泌汗腺结构暴露(可作为自抗原,并于感染原发生交叉反应)。 (掌跖脓疱病) 6.2 IL-17及IL-12/23轴 多项研究报道了IL-17,而非IL-23,在掌跖病变中发挥重要作用。 1项研究发现,不同于慢性斑块型银屑病,掌跖银屑病及掌跖脓疱病均可见IL-17A强表达。 1项研究发现,掌跖脓疱病及掌跖银屑病分别可见IL-17A表达升高89倍、190倍,不同与慢性斑块型银屑病中可见IL-12/23阳性表达。 1项研究发现,掌跖脓疱病皮损处可见IL-17A、IL-17C、IL-17D及IL-17F阳性表达,提示处Th17外尚有其他细胞产于掌跖脓疱病中IL-17产生。 (掌跖脓疱病) 7 治疗 掌跖银屑病及掌跖脓疱病治疗均具挑战性。 外用激素封包、阿维A、PUVA是掌跖银屑病及掌跖脓疱病经典有效治疗,但部分患者作用有限且常复发。 甲氨蝶呤、环孢素、生物制剂[抗TNF-α(阿达木单抗、依那西普、英夫利昔单抗)、抗IL-12/23制剂(乌司奴单抗)、抗IL-17制剂(司库奇尤单抗、依奇珠单抗)]、PDE-4抑制剂(阿普斯特)等均有尝试应用。 参考文献 |
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