可逆性胼胝体压部病变综合征 (RESLES) 是Garcia-Monco【1】等2001年提出的一个新的临床影像学综合征,临床表现为脑炎或脑病的症状,影像学检查发现胼胝体压部可逆性的病变。本病近年来逐渐被更多的关注,随着大家对本病的不断认识,诊断和报告的病例数也日益增多。 【关于病因】日本学者Tada【2】曾提出胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)的概念,之后日本曾报道较多儿童RESLES病例,这些病例主要原因多为中枢神经系统感染所致【3】。Carcia-Monco【1】也曾收集并总结了113例RESLES患者的病因,包括:1.癫痫及其相关 43.36%:常见使用抗癫痫药物的患者;2.感染相关 33.63%:主要以病毒为主,包括轮状病毒、流感病毒、脑炎病毒等;3.代谢相关 5.31%:如低血糖、高血钠;4.高原性脑水肿 7.80%;5.其他原因 10.62%:如川崎病。 除此以外,我们看到相关有报导的病因还包括:一些看起来与本病无关的其他疾病患者,如神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏症、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮等在检查中也可偶然发现可逆性的胼胝体压部病变,尽管这些患者多数没有相关症状。其他个案报道的病因还包括子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎、自身免疫性脑炎等。 【发病机制】RESLES发病机制尚未完全清楚,有人认为与髓鞘水肿有关【3,4】,水肿消退后(特别是兴奋性神经毒性细胞水肿),胼胝体压部病变在数月内大多能消退。 【诊断】RESLES的临床表现无特异性,主要与其病因有关,多呈脑炎或脑病的表现,最常见的症状包括发热,头痛,精神异常,意识状态改变(轻重不等)和癫痫发作,此外,局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状(主要包括视幻觉、间歇性视觉模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认和视记忆障碍等。但由于许多患者存在不同程度的意识状态改变,这一表现常被掩盖)。 颅脑MRI是本病诊断的重要手段,表现为胼胝体压部DWI高信号,稍长T1,长T2信号,除胼胝体压部受累外还包括胼胝体压部+膝部、胼胝体压部+半卵圆中心、胼胝体压部+膝部+体部+半卵圆中心、胼胝体压部+额叶白质、胼胝体压部+膝部+半卵圆中心+侧脑室后角白质等。孤立性胼胝体压部病灶(RESLES-1型)与除胼胝体压部外累及皮质下白质病变(RESLES-2型)被认为是RESLES演变的两个不同阶段,即白质病灶较胼胝体压部病灶消失早,经过一段时间2型先向1型转化,最终病灶完全消失【5】。因此在文章开始的磁共振图片上我们看到的不仅是胼胝体压部的异常信号,同时在其它脑白质区域同样出现了异常信号。 【鉴别诊断】需要与其它脑白质病变相鉴别。首先想到的就是ADEM,本病多由前驱感染史,或疫苗接种史,除累及脑白质区域外还可累及脊髓,病灶不对称;再者如肾上腺脑白质营养不良,多有遗传因素,注意询问家族史,本病呈进展性,患儿可出现生长发育落后甚至倒退;还有如多发性硬化,尤其对于反复发作的病例,这时候不仅需要分析病灶所在区域的特点,还需要我们动态观察影像学上病灶位置的变化从而加以鉴别;另外还有自身免疫性脑炎,除累及的部位主要位边缘系统外,也建议有条件的情况下可完善自免脑相关抗体予以除外。 【治疗】对于本病,无特殊治疗,除对症支持外,最主要的应及时针对病因采取措施。排除潜在的严重疾病的影响,进行及时有效的治疗后,预后普遍较好。原发病控制后,影像学上的病灶在数天到数月不等的时间内可完全消失或明显缩小,临床上大多不遗留神经系统功能障碍。最近研究表明,严重的意识障碍(早期出现昏迷)、胼胝体外病变的出现,脑电图检查出现弥漫性慢波往往提示预后不良,而胼胝体其他部位是否出现病灶与预后并无明显联系。需要注意的是,可逆只是一个相对的概念,因发病机制不同,有些病因,如低血糖导致的RESLES,需早期发现并干预,否则可能会导致胼胝体的不可逆损伤。 【预后】近年来,我国相继有儿童病例报告,多在初次发病后2-4周颅脑磁共振恢复正常,随访2年未再发作。因此,到目前为止,本病仍然被认为是预后良好的。 文章一开始的磁共振图片来自于一个10个月大的男性患儿,因“发热吐泻2天,抽搐4次”入院,行颅脑磁共振检查后我们可以清楚的看到胼胝体压部的显著病灶,因此入院后高度怀疑RESLES,入院后在严密监护下,我们仅给予了适当的对症与支持治疗,患儿恢复良好,2周后复查颅脑磁共振图片如下: 对于RESLES,尚待进一步了解,但通过近年来的报道我们逐渐更多的认识并掌握到该疾病的相关临床、影像学特点及诊断,在工作中对于一些不明原因出现脑病症状的病人,我们应及时行影像学相关检查,当发现胼胝体压部出现异常信号的时候需要考虑到这个疾病的可能,颅脑磁共振对于早期发现该病有十分重要的意义,对于此病的认识,可以有助于指导我们在临床工作中对于这类病人作出合适而不过度的治疗,可以做出适当的预后判断估计,避免给家属及患者带来不必要的负担和恐慌。 扩展阅读图片、鉴别表格资料来源: |
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