中国有多少人患硬皮病？他们的生活都是怎么样的？

硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮.肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。

每1万人中就有1人患硬皮病

硬皮病患者以女性居多①，数据显示：硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万②，疾病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性。除了对皮肤的影响，硬皮病可能会累及身体的任何部位，如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化。

以肺部病变举例，大约85%的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病③。随着肺部逐渐变硬，她们的呼吸会越来越困难，生活质量急剧下降，部分患者经历一次或几次急性加重后，会进展为呼吸衰竭或死亡。

除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。

生活在湖南的刘女士，三年前检查出“系统性硬皮病：，一开始她出现了雷诺现象，也就是手指遇冷之后变白变紫，她以为只是冻疮没去在意，直到一位学医的朋友看到后，提醒她要去医院检查，她才意识到重要性。

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。

硬皮病对于生活的影响

刘女士哭诉，仅仅只是三年时间，她就胳膊都快抬不起来了，不仅如此，手上、腿上都有硬硬的结痂，皮肤已经是捏不起来的程度，正是因为这点，哪怕是在炎炎夏日，刘女士都还穿着长袖衣服和裤子，她出门从来都不敢把自己的皮肤漏出来，只怕会吓到别人，可这绝对不是她想要的。

因为皮肤的外在变化，硬皮病被误解为会传染的皮肤病，被一些人歧视并拒绝接触。为此，她不得不去遮住这一身”盔甲“，避免遭到人嫌弃。

可硬皮病不是传染病，传染性疾病需要具备三个条件才能构成传染，即有传染源、传播途径和易感人群。传染源多数是感染微生物(包括细菌、菌、病毒、衣原体、支原体等)的患者或者是潜伏感染者,这些患者通过合适的传播途径,才会导致易感者感染。

而硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病，目前并没有明确临床证据表明该病的发生是由感染引|起的，通过检查也未能培养或分离出病毒或细菌、真菌等其他微生物病原体，所以硬皮病不属于传染性疾病，不会传染他人。

如今的刘女士，每天都在和病魔抗争着，她不仅要服用大量药物，还要定期去打针。硬皮病改变了她原本美好的生活，让她不得不戴着一幅面具脸生活。即便身披一身盔甲，可她的内心依旧柔软，面具下的她是一个7岁孩子的母亲，为了孩子，哪怕再怎么痛苦她也要坚持，因此她也建立了病友群，与各地的硬皮病患者交流治疗经历。

世界硬皮病日（World Scleroderma Day）来源于瑞士的一位艺术家保罗·克里，他因硬皮病于1940年6月29日离世。2008年，欧洲硬皮病联盟发起了该疾病关爱日，并于2009年开始在每年的6月29日联合世界各国硬皮病组织，开展硬皮病相关宣传活动，旨在提高公众对硬皮病的认识。世界硬皮病关爱日宣传口号为“硬皮病带不走我们的笑容”。

“盔甲背后”的硬皮病患者们需要被看到、被帮助、被接纳、被认同，硬皮病不可怕，只有未知才会感到恐惧，让我们一起来关注硬皮病的治疗进展，让我们一起认识硬皮病，为患者撑起未来的一片天。