|
小儿的听力损失会对其听觉和言语发育产生影响，同时还会影响其认知和学习能力，甚至影响其他生存能力的发展。2023年美国儿科学会（AAP）落幕不久，医学界《浙大儿院带你看2023 AAP》系列直播，特别邀请了浙江大学医学院附属儿童医院主任医师付勇教授，与我们分享小儿听力损失的诊断、预防和治疗的新进展。 
“眼盲只会切断你与事物的联系；而耳聋会使你与人隔绝”——海伦凯勒；“我那有缺陷的听力像幽灵一样到处出现在我面前。”——贝多芬。付勇教授开篇引用了以上名言并对此指出：“这两句虽短，但足以看出失去听力多么得可怕！而导致听力丧失的原因之一便是听力损失。”听力损失经常被称为'看不见的残疾'。WHO估计目前全球约有15亿人患听力损失，其中约11.6亿人患轻度听力损失，约4.3亿人中度及以上程度听力损失，约3400万例儿童患残疾性听力损失，即中度及以上程度听力损失。我国是人口大国，每年约有1000万例新生儿，如果按每一千例新生儿中有2例发病，每年新增听力损失新生儿约2万。可见我国小儿患听力损失形势不容乐观。听力损失患儿倘若没有被及时发现听力障碍，则会失去早期治疗的机会，进而由于听不到外界声音，患儿的模仿能力减弱，最终甚至无法开口说话。因而患儿听力损失的早期诊断对其早期干预至关重要。新生儿听力筛查是一种无创性检查，在新生儿自然睡眠或安静的状态下用专门的电生理学听力仪器进行检测。我国新生儿听力筛查工作历经20多年的发展历程，已进入到深化和全面推进阶段，现已在全国范围内普遍开展。现阶段新生儿听力筛查遵循“1-3-6原则”，即新生儿出生1个月内进行筛查，未通过筛查的要在3个月内接受相应听力学等评估，以明确诊断；若确诊，在6-9个月大时进行早期干预，如助听器/美国手语/视听治疗/言语治疗/耳蜗植入物。然而，新生儿听力筛查无法发现出生时并不存在的迟发性听力损失，不同时期有各自的听力损失风险因素，因此听力筛查和听力检查应贯穿全生命周期，包括产前和围产期、儿童期（含青少年）、成年期（含老年人）。除此之外，小儿的听力损失评估，基于指南的3个建议：◁ 建议1：对基于带有听力损失危险因素（早产儿，新生儿重症监护室住院时间>5天；高胆红素血症；子宫内感染；耳毒性药物、利尿剂；家族史；子宫内感染；颅面异常等）的高危儿童需通过客观听力检查来评估可能存在的迟发性听力下降。◁ 建议2：若儿童单耳或双耳的听力筛查异常，应转诊给听力学家进行诊断咨询和测试。◁ 建议3：将聋哑儿童转诊进行早期干预，部分患儿需要转至听力门诊、耳鼻咽喉科、言语发育门诊、眼科、遗传学、行为发育门诊等科室进一步就诊。（2）骨导（BC）ABR：对判断是否为传导性听力损失以及了解先天性外中耳畸形患儿的耳蜗功能具有较高价值；（3）耳蜗微音器电位（CM）：记录操作简便，所需设备和记录方法都与常规短声ABR相同，对于ABR波形严重异常、未记录到OAE，怀疑听神经病的婴幼儿，建议行CM检查，以避免漏诊听神经病；（4）听觉稳态诱发反应（ASSR）：但将ASSR的反应阈值用于婴幼儿临床听力损失评估时，需持慎重态度，尤其当听力损失为轻度或中度时，与实际的主观听阈可能存在较大差异，故临床上不提倡单独使用ASSR的结果直接为婴幼儿验配助听器；（5）耳声发射OAE：OAE是客观评估耳蜗（外毛细胞）及外周听功能的一种方法，OAE正常引出表明外周听功能在正常范围；（6）声导抗测试：声导抗测试主要用于评估中耳和听觉通路功能，7月龄以下的婴儿应采用1000 Hz高频探测音进行测试，建议有条件者226 Hz和1000 Hz探测音联合使用。是全面反映整个听觉通路功能的重要方法，可观察婴幼儿的听力发育情况，确认行为阈值和听力图构型，在听力评估交叉验证中起主要作用。（1）CT检查可了解有无中耳、内耳及内听道畸形，双侧听力损失患儿建议常规行此检查。为减少放射线对婴幼儿的辐射损伤，6月龄以下不常规推荐。（2）MRI检查对人工耳蜗植入术前蜗神经的形态评估具有重要价值。检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性或早期的感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形体等感染。
遗传因素约占先天性听力损失的50%以上，有条件时，推荐耳聋基因检测和相关病因学诊断。听力正常的宝宝出生后，便会听外界的声音，能够分辨出音色，音源等。除此，他们还会识别出词汇的变化，分辨出重要词汇。在怀孕期间，宝宝也一直在听，并能从语音和音乐中识别出情绪。尽管在子宫中听到的声音轻柔且低沉，但也为听觉大脑发育提供了重要的声音输入。而当听力损失的宝宝一出生时，就已经经历了20周的大脑剥夺（耳蜗是最早发育完成的人体器官）。因听觉大脑发育的窗口时间之短，这时患儿的早期治疗”刻不容缓“。若宝宝在3至3.5岁前错失了早期治疗的机会，便可能阻碍语言发展，包括读写能力。助听器验配是婴幼儿早期听力干预的重要手段，目的是使患儿获得最佳听觉效果，为进一步的言语及语言康复训练提供先决条件，最终获得较好的语言发展，实现与正常儿童一样健康成长。绝大多数双耳听力损失的儿童，都可从个性化的助听器验配中获益。▶对于重度或极重度感音神经性听力损失的婴幼儿，植入年龄一般推荐12个月左右，在一些特殊情况下，植入年龄可以提早或推迟。▶对于年龄小于12月龄的婴儿通常要求有效验配助听器，观察使用助听器3个月以上的听觉言语康复效果，如果无效或效果不明显，则需尽快植入人工耳蜗。▶若术前患儿能配戴3～6个月助听器并进行听力康复训练，则有助于术后言语能力的提高。▶双模干预模式（一侧人工耳蜗植入，对侧使用助听器）：人工耳蜗植入与对侧耳联合使用助听器，能更好地利用对侧耳的残余听力，避免听觉剥夺的发生，实现双耳聆听，使人工耳蜗植入术后的听觉效果更接近生理状态。▶强烈建议单侧人工耳蜗植入的儿童，对侧耳植入前已使用助听器者在人工耳蜗开机的同时仍应继续使用助听器，对侧耳没有使用助听器者也建议尽快验配助听器。此外，植入耳原则上建议在同等条件下选择残余听力较差耳，以便对侧耳的助听器能发挥较好作用。▶双侧人工耳蜗植入：双侧植入能提高噪声环境下的言语识别能力，同时增强声源定位能力，与单侧植入相比能获得更好的听觉效果。▶外、中耳发育畸形的婴幼儿，由于耳廓畸形、外耳道闭锁或严重狭窄，无法佩戴常规气导助听器，故需要采用骨传导助听装置。▶此外，先天性外、中耳畸形患儿大部分为外、中耳畸形，内耳畸形较为少见。听力损失常表现为气导听力下降而骨导听力正常或接近正常，因此通过骨导助听后可以获得良好的言语感知和识别。▶由于婴幼儿颅骨骨质较薄，故推荐佩戴软带骨传导助听器，待到6岁以后，可考虑植入式骨传导助听器。研究发现，60%小儿听力损失是由于可预防的疾病、耳部感染、出生相关因素等可避免的原因造成的，因而有不少听力损失其实是可以预防和避免的。● 一部分听力损伤有一定的家族遗传性，如果父母或家族有听力损伤病史，其后代出现耳聋的风险会增加，应尽早检查、干预；● 孕期患风疹可导致内耳损害，母亲接种疫苗可以预防风疹的发生；● 母亲患梅毒，其孩子的耳聋几率将增加，孕妇应进行治疗；● 除非在医生的指导下，孕期应尽量避免使用任何耳毒性药物；● 早产、新生儿窒息、缺氧，都有可能导致听力损伤，应尽量避免和及时干预；● 出生后核黄疸可导致听力受损，患儿应及时接受治疗；● 按规定进行传染病预防接种，避免麻疹、流行性腮腺炎、流行性脑膜炎等；● 一些药物可能损害听力，须在医生指导下正确使用；● 避免意外伤害对耳部及听力的损害，如头部剧烈撞击等。“听”作为人类言语交际方式之一，在信息剧增、密切交往、日益频繁的今天更具有重要意义。对于小儿，听力损失无疑有着广泛的影响：听力损失不仅产生生理影响，也会对个体的心理和社会生活产生深远的影响。长期的听力损失可能导致焦虑、抑郁和其他心理障碍。除此之外，听力损失还可能影响他们的语言发展和学习能力。研究表明，对先天性听力损失婴幼儿而言，早期发现（1个月内）、及时诊断（3个月内）和尽早（6个月内）采取积极有效的干预措施，加以科学的听觉言语康复训练，可使其获得正常或接近正常的言语发育，最终融入主流社会。因此，对于听力损失患儿应该做到'早发现、早诊断、早干预'。最后，付勇教授提出：”现阶段的新研究能够在未来，为一些特殊群体，如自闭症，唐氏综合症儿童等，提供个性化的治疗方法，以更加全面地助力小儿听力损失的恢复！“此外，也期待在未来能够有更先进的设备和电极，如小型化和改进的硬件以增强信号处理能力，更好的流体以提高处理能力和药物洗脱/基因洗脱电极，助力患儿全面击退”无声恶魔“——听力损失，听一听这世界美好的声音！
付勇 主任医师，博士生导师 浙江大学医学院附属儿童医院 耳鼻咽喉科主任 华中科技大学同济医学院博士毕业，美国纽约州立布法罗大学听力耳聋研究中心博士后 擅长各种类型的鼓室成型及人工听骨植入术,人工耳蜗植入术,鼻窦及咽鼓管球囊手术等。 浙江大学医学院附属儿童医院作为国家人工耳蜗定点手术医院及浙江省残联”贫困残疾儿童抢救性康复项目”人工耳蜗手术定点医院,已完成人工耳蜗植入约800例。 浙江省”551卫生人才工程”第一批次创新人才，获得浙江省科技进步三等奖，参与973课题两项，主持国家自然科学基金面上项目三项，浙江省自然科学基金两项，发表论文四十余篇，其中SCI收录文章三十余篇。 中国听力医学发展基金会专家委员会常委 中国医师协会儿科分会儿童耳鼻咽喉头颈外科专委会常委 国家儿童临床研究中心儿童耳鼻咽喉专家联盟共同主席 亚太医学生物免疫学会儿童耳鼻咽喉过敏疾病学组副组长 中国妇幼保健协会儿童耳鼻咽喉科微创学组副主委及青年委员会主委
|
