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胃肠间质病变疾病众多，尽管如此，但仍然有迹可寻，根据2015年《Modern Pathology》杂志发表题为“Gastrointestinal tract spindle cell lesions—just like real estate, it’s all about location”一文发现，胃肠道间充质病变的病理诊断可通过知道它们通常在哪个解剖层而被简化。不同消化道不同解剖位置，发生肿瘤及相关病变略有不同。 我们将继续接着上一期内容，继续 固有肌层间质病变:  常见的不在此讲述，血管球瘤、滑膜肉瘤见上一部分3.1 Schwannoma神经鞘瘤 神经鞘瘤(schwannoma)是具有外周神经鞘膜细胞分化特征的肿瘤,由排列整齐的细胞丰富的束状区(Antoni A区)和细胞稀疏的黏液样网状区(Antoni B区)组成。CT表现为消化道壁内界限清晰的圆形、椭圆形包块,增强扫描呈持续渐进性强化。  AntoniA区 Antoni B区 AntoniA区主要由短束状平行排列的施万细胞构成,细胞梭形,胞质丰富,边界不清,核仁不明显,常见到栅栏状结构。有时可见到呈洋葱皮样或旋涡状结构,称为 Verocay 小体。 Antoni B区称为网状区,由稀疏排列的施万细胞构成,呈网状,核圆形或卵圆形,深染。
微囊状/网状神经鞘瘤 最少见的神经鞘瘤亚型;肿瘤多发生于内脏，尤其是胃肠道粘膜下; 梭形肿瘤细胞相连通，形成为囊状或网状结构;·肿瘤间质呈黏液样或纤维黏液样;常见A区结构;缺乏:玻璃样变血管、泡沫组织细胞和Verocay小体; 免疫组化:S-100、SOX10、Vimentin 阳性,S-100阳性定位于细胞质和细胞核,半数病例表达 GFAP。 3.2 丛状纤维黏液瘤( plexiform fibromyxoma) 丛状纤维黏液瘤( plexiform fibromyxoma)是一种以形态温和、丛状生长、间质富于黏液成分的间叶性肿瘤,非常特异性的发生于胃,多见于胃窦和幽门区域,可扩展到十二指肠球部。预后好,无复发趋势
肿瘤呈多结节状或丛状生长,累及胃壁肌层。胃壁外可出现非丛状成分。瘤细胞呈短梭形,形态温和,核分裂象少见,一般不超过5个/50HPF。间质富于小血管,可见富于酸性黏多糖的黏液性基质及胶原性成分；SMA、 CD10(灶性)、Caldesmon(灶性)阳性，1/3的病例具有GLI1过表达,可表现为MALAT1-GLI1融合或GLI1拷贝数增加。 3.3 胃肠道神经外胚层肿瘤 胃肠道神经外胚层肿瘤( gastrointestinal neuroectoder-mal tumor , GNET)是发生于胃肠道的、具有神经外胚层分化特征的恶性间叶肿瘤。既往称为透明细胞肉瘤样肿瘤。少见,平均发病年龄35岁，多为腹痛和肠梗阻,常发生淋巴结转移和肝转移,预后差。
 肿瘤细胞S100  EWSR1分离探针阳性 观察到另一个病例：一个巨大的息肉状腔内肿块； 肿瘤一个不均匀的分叶状肿瘤，由胞质透明的上皮样细胞和梭形细胞，以及一些破骨巨细胞（C）组成。
最终诊断：胃肠道神经外胚层肿瘤 3.4 平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma) 平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)是具有明确平滑肌细胞分化特征的恶性肿瘤。内镜可见黏膜下隆起性占位病变,黏膜光滑或中央有脐样溃疡
常有出血、坏死或囊性变,边界清楚 瘤细胞胞质嗜酸性,核常显著深染并有多形性,易见病理性核分裂象 3.5 胃母细胞瘤( gastroblastoma) 胃母细胞瘤( gastroblastoma)是起源于胃壁固有肌层的双向分化肿瘤。 少见,青少年男性多见,平均发病年龄24岁。瘤体位于胃壁固有肌层,呈结节状生长方式。
瘤体位于胃壁固有肌层
四、Mesenteric mesenchymal lesions:肠系膜间质病变
4.1 神经纤维瘤( neurofiboroma) 神经纤维瘤( neurofiboroma)是一组由施万细胞和成纤维细胞构成的外周神经肿瘤,其生长形式或是界限清楚的孤立性瘤结节,或是多发丛状弥漫浸润的瘤块,多发性神经纤维瘤常是Ⅰ型神经纤维瘤病的诊断标志。 肿瘤多数位于浆膜下向璧外突出,少数黏膜下肿瘤突向管腔,表面黏膜受压变薄,黏膜可出现糜烂或溃疡。 瘤细胞细长梭形,核纤细深染,呈波浪状或S形,肿瘤间质疏松,水肿样,常有不同程度的黏液变性和玻璃样变性，免疫组化:S-100、 PCP9.5阳性。 瘤细胞呈梭形或短梭形
4.2 纤维瘤病( fibromatosis) 纤维瘤病( fibromatosis)是一种具有局部侵袭性生长特征的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,具有局部侵袭能力,不发生转移,也称韧带样瘤或韧带样型纤维瘤病。
F.部分区域胶原纤维明显
4.3 炎性肌成纤维细胞瘤 炎性肌成纤维细胞瘤( inflammatory myofibroblastic tumor)是一种由分化性的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成的肿瘤,间质内常伴有大量的浆细胞和淋巴细胞浸润，累及网膜、肠系膜。 C.肿瘤累及胃壁黏膜层,与周边边界不清
4.4 脂肪肉瘤( liposarcoma) 脂肪肉瘤(liposarcoma)是一种由分化程度及异型程度不同的脂肪细胞组成的恶性肿瘤。发生消化道者比较少见，大体特征肿瘤界限清晰,大多位于浆膜层，呈结节状或分叶状。
B.密集的梭形肿瘤细胞位于肌层间 D.去分化脂肪肉瘤,分化好的脂肪瘤样型脂肪肉瘤与去分化呈纤维肉瘤样脂肪肉瘤混合存在 MDM2基因扩增 4.5 滑膜肉瘤( synovial sarcoma) 部分内容见第一部分；胃肠道间充质病变的病理诊断（一） 双相型滑膜肉瘤由不等量的上皮样细胞和梭形纤维母细胞样细胞组成,上皮样细胞和梭形细胞之间可以有移行，具有明显的腺样分化。
单相上皮型主要由上皮样细胞组成,可见腺样结构,形态学上类似腺癌。免疫组化:TLE1 、AE1/AE3 、CK7、CK19和 Vimentin 阳性,S100阳性(30% ) , CD99阳性(62% ) , CD34、Desmin , SMA,CD117、 DOG-1阴性。弥漫表达SS18 参考书籍及文献： 1：临床病理诊断与鉴别诊断:消化道疾病 2：Lysandra Voltaggio, Elizabeth A Montgomery. Gastrointestinal tract spindle cell lesions—just like real estate, it’s all about location. Modern Pathology (2015) 28, S47–S66; doi:10.1038/modpathol.2014.126 3：公众号：病理小画册 本文总结完！ 其实最多的是本人自己的学习，在知识点上有个人特点，为更好学习，推荐自行查看书籍。 来源于书本及文献收集整理，如若侵权，联系删除，谢谢！ |
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