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锁骨下动脉窃血综合征

 陈翼2018 2024-01-08 发布于重庆


引言


“锁骨下动脉窃血”是指椎前锁骨下动脉存在有血流动力学意义的狭窄或闭塞时,同侧椎动脉血流逆行。大多数情况下,锁骨下动脉窃血没有临床症状(即锁骨下动脉窃血现象),无需进行有创性评估或治疗,是对近心端动脉疾病的适当生理反应。锁骨下动脉窃血综合征是指:锁骨下动脉对脑部供血不足(椎基底动脉供血不足)或对上肢供血不足,导致有临床意义的症状(图 1)。本文将总结锁骨下动脉窃血的生理学、诊断及治疗。

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图1 脑动脉循环解剖


定义和生理学


典型的锁骨下动脉窃血

椎动脉起始部近心端的锁骨下动脉如果发生闭塞或有血流动力学意义的狭窄,可导致锁骨下动脉远心端的压力降低。因此,血液从对侧椎动脉流至基底动脉,并沿同侧椎动脉向下倒流,远离脑干 (图2)。在这种情况下,椎动脉血液倒流虽然可能对神经系统造成不利影响,却是手臂血供的重要侧支动脉。

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图2 锁骨下动脉窃血综合征

冠状动脉-锁骨下动脉窃血 

在既往通过胸廓内动脉(internal mammary artery, IMA)进行冠状动脉旁路移植(coronary artery bypass graft, CABG)的患者,已有冠状动脉-锁骨下动脉窃血现象的报道。转诊行CABG的患者,锁骨下动脉狭窄的患病率2.5%-4.5%。如果在IMA同侧起始段近心端存在有血流动力学意义的锁骨下动脉狭窄,IMA的血流可能会出现倒流并“盗走”冠状动脉循环的血流。上肢运动可能会使之加剧 (图3)。冠状动脉和移植血管造影检查时,如果对移植的冠状动脉选择性置管,可以观察到受累IMA内的血流发生了逆行。

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图3 冠状动脉窃血生理学

也有患者同时出现冠状动脉和脑血管缺血。行CABG前识别严重的锁骨下动脉狭窄,可避免这一重要问题。存在重度锁骨下动脉狭窄的患者应当在行CABG前进行治疗(经皮治疗或外科手术)。需行CABG的有症状锁骨下病变患者,使用联合与分期血运重建方法的并发症、死亡率或症状复发等无差异。

流行病学和危险因素


锁骨下动脉窃血综合征的发病率/患病率尚不十分明确。在证实有外周动脉疾病的个体,上肢动脉粥样硬化疾病的患病率比下肢要低得多。约30%的此类患者会发生锁骨下动脉狭窄;然而,只有少数人出现症状,主要是因为肩周存在广泛的侧支血管网络 (图4)。

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图4肩部周围的侧支循环

在一项关于颅外动脉疾病的大型研究中,锁骨下动脉/无名动脉狭窄/闭塞的发生率为17%,但只有2.5%符合锁骨下动脉窃血的诊断标准。后来的一项研究发现,7881例就诊行颅外颈部血管超声检查的患者中有432例存在锁骨下动脉狭窄/闭塞,其中38例(8.8%)出现了症状。因此,锁骨下动脉窃血综合征仅见于少数锁骨下动脉狭窄患者。
危险因素 
动脉粥样硬化是锁骨下动脉狭窄的最常见原因。男性比女性更常受累。锁骨下动脉狭窄及其所致的锁骨下动脉窃血更常发生在左侧(>75%),可能是由于左锁骨下动脉起始部位更为弯曲,使得湍流加剧,从而导致加速性动脉粥样硬化。其他增加锁骨下动脉狭窄风险从而导致锁骨下动脉窃血的情况包括:多发性大动脉炎,这类患者的发病年龄较小。锁骨下动脉胸廓出口处受压 (图5)。胸廓出口综合征中动脉受压的位置最常位于椎动脉起始部的远心端。因此,发生症状性窃血的可能性较低。然而,这些患者可能因血栓逆行性栓塞而出现后循环缺血性脑卒中。运动员(如,棒球投手、板球投手和游泳运动员)最可能因锁骨下动脉在越过第一肋时发生神经血管受压而患病。继发于主动脉缩窄修复手术。继发于法洛四联症Blalock-Taussig吻合修复术。先天性畸形,如右位主动脉弓伴孤立性左锁骨下动脉(right aortic arch with isolation of the left subclavian artery)和头臂动脉异常。

图片图5 胸廓出口解剖


临床特征


锁骨下动脉/无名动脉狭窄伴锁骨下动脉窃血现象的发生率远远高于有症状的临床综合征。

临床表现
无症状 — 大多数锁骨下动脉狭窄患者无症状。对许多患者而言,锁骨下动脉闭塞性疾病是观察到双臂血压之间的差异,或是在对颈动脉或冠状动脉疾病患者进行超声检查时偶然发现的。仔细的病史和体格检查可以发现轻微病变。在大多数的患者,发现“血管造影窃血”不具有临床意义,也不会增加发生椎基底动脉缺血的风险。约6%的无症状性颈部杂音患者通过双功能超声扫描可发现明显的窃血现象,但是在一项病例系列研究中,为期两年的随访期内没有患者出现症状。即使椎动脉出现血液倒流,但是顺行的基底动脉血流持续存在,甚至可能增加。一项前瞻性研究纳入了500例无症状性颈部杂音患者,进行了为期4年的随访。其中9%有重度锁骨下动脉狭窄,超过一半(64%)有窃血现象。没有患者因手臂运动而出现症状。
有症状 — 当出现症状时,最常见的原因是手臂缺血,但这也并不常见。椎基底动脉缺血的症状也不常见,往往仅发生于同时存在脑血管病变时。症状性锁骨下动脉窃血患者中Willis环出现异常的频率增加,Willis环是脑血管循环中最重要的侧支循环途径。
上肢缺血 — 当症状出现时,主要由同侧上肢缺血引起。约1/3的患者有运动诱发的手臂疼痛、疲劳、发凉、感觉异常或麻木,但慢性缺血性和营养性改变罕见。双上肢压差较大(>40mmHg)的患者更常出现症状,更常需要介入治疗。缺血性症状也可能是由来自锁骨下动脉病变的动脉粥样硬化物碎片或血栓碎片导致的栓塞引起的。
神经系统症状 — 较少见情况下,神经系统症状可由脑干的椎基底动脉缺血所致。然而,窃血现象是否为脑缺血症状的主要原因,目前还存在争议。这一观点基于下述若干观察结果:逆转血液倒流可能无法缓解症状。运动很少诱发脑部症状。常存在其他颅外动脉的闭塞性动脉病变,这些病变可能导致易混淆的症状。椎动脉的血流倒流常通过双功能超声识别,往往不伴有神经系统症状。椎基底动脉缺血的症状和体征可能包括以下:头晕、眩晕、共济失调、平衡失调、发作性倾倒”、复视、眼球震颤、视觉灰蒙、偏盲、双侧视物模糊、晕厥、耳鸣、听力损失、双臂瘫痪。
上肢运动可增加手臂的血流量并减少动脉阻力,诱发中枢神经系统症状。在这种情况下,侧支血供的存在以及增加侧支血流的能力,可能是患者是否出现神经系统症状的主要决定因素。头部运动(通常是面部转向对侧)时也可出现椎动脉受压和神经系统症状。详细询问病史通常可以发现这种关联。尽管明确存在锁骨下动脉窃血的患者后循环缺血事件的发生率非常低,但这些患者由于并发进行性颈动脉疾病更有可能发生半球缺血。症状性患者的侧支循环途径通常受到损坏,因此这类患者的风险增加(风险主要来自颈动脉区域的脑血管事件)。
双侧椎动脉血流逆行可能与没有侧支循环的(即双侧均受累)脑缺血风险增加有关。在一项研究中,上肢运动所致的脑干功能障碍仅见于双侧血液逆行患者。然而,已有报道称:在无任何神经系统或上肢症状的患者中,发现了持续性基底动脉血液倒流,伴颈内动脉侧支供血。
体格检查
体格检查时,受累手臂与正常手臂之间的肱动脉收缩压差通常至少为15mmHg。此外,同步触诊双侧桡动脉脉搏通常可发现:受累侧的搏动幅度减小并且延迟 (波形1)。

图片波形1  锁骨下窃血综合征的桡动脉脉冲延迟

应通过触诊和听诊仔细检查颈动脉,以发现是否存在闭塞性动脉疾病的证据。还应进行枕下区域听诊以便发现是否存在椎动脉杂音。在锁骨上窝检查锁骨下动脉非常重要,通常采用触诊检查脉搏特征和震颤,采用听诊检查锁骨旁杂音。体格检查的其他方面还应包括:实施胸廓出口检查法,以排除锁骨下动脉狭窄的其他病因。应触诊所有大动脉的脉搏。多处脉搏明显减弱或不能触及(锁骨下动脉和颈动脉)提示有可能是多发性大动脉炎。应详尽检查患肢的手部皮肤和甲床。锁骨下动脉动脉粥样硬化病变所致的动脉粥样硬化栓塞可能导致蓝指、网状青斑、手指缺血或溃疡,或者甲床下裂片形出血。

诊断


上肢压差患者存在相应症状提示锁骨下动脉窃血综合征;然而,需要成像进行确诊。脑血管和上肢动脉循环的无创成像检查可证实病变和相应的生理机能。双功能超声是检测锁骨下狭窄引起锁骨下动脉窃血的一线影像学手段。但由于固有局限,超声不能可靠评估主动脉分支的起始部位。因此需要动脉造影来确认锁骨下动脉狭窄并分级,通常是采用磁共振或CT血管造影。确诊通常不需要基于导管的脑血管造影 (影像1),但如果在血管内介入治疗之前进行了该检查,那也可识别并发的颅内动脉粥样硬化疾病和Willis环异常。

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影像1 锁骨下动脉窃血患者主动脉弓动脉造影

双功能超声 
 
双功能超声检查(联合二维超声和脉冲波多普勒)可较为容易地诊断并半定量锁骨下动脉近心端狭窄,也可证实同侧椎动脉血液倒流 (影像2)。锁骨下动脉收缩期峰值速度>240cm/s可预测严重(>70%)锁骨下动脉狭窄。椎动脉起始处位于胸廓内,因此双功能超声难以评估该处有无闭塞性疾病,但超声可以相当准确地评估和识别显著的颅外颈动脉闭塞性疾病。当锁骨下动脉近心端重度狭窄(>80%)时,65%的患者同侧椎动脉会出现永久性血液倒流,30%的患者会出现间歇性血液倒流(即,双功能超声上为双向波形模式)。在锁骨下动脉中度狭窄(约50%)的患者中,56%的患者椎动脉会出现永久性血液倒流,36%的患者会出现间歇性血液倒流。虽然通常不需要或不常规进行反应性充血类型检查,但可以通过该检查发现隐匿性或间歇性锁骨下动脉窃血。进行该检查时将血压袖带放在同侧肢体并充气至高于收缩压至少20mmHg,保持3-4分钟。这会在袖带远端产生缺血和代偿性血管舒张。袖带放气后,上肢的血流量将增加,对于无症状锁骨下动脉狭窄的患者,同侧椎动脉的血液倒流可能引起症状。进行该操作时,同时使用超声检查可观察到血液倒流。

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影像2 锁骨下盗窃综合征的椎动脉血流

磁共振血管造影

磁共振血管造影能够准确可靠地评估疑似锁骨下动脉窃血综合征患者。对比增强MRA结合相位对比MRI可显示大多数主动脉上动脉并描述其特征,在检测动脉狭窄方面,其具有与CTA或传统的基于导管的血管造影相当的优异图像质量和诊断价值。除了评估颅外血管外,MR还可对颅内脑血管循环提供详细的解剖信息。可通过三维对比-增强MR上椎动脉血流通畅但飞行时间定位成像(time-of-flight localizer image)上没有血流推论出锁骨下动脉狭窄同侧的椎动脉中存在血液倒流。使用MR评估锁骨下动脉的缺陷包括有可能高估狭窄严重程度以及无法区分近乎完全与完全动脉闭塞。

CT血管造影 
多排螺旋CT血管造影可确认锁骨下动脉狭窄并分级,还可发现涉及锁骨下动脉的其他病变。双功能超声检查发现锁骨下动脉窃血综合征患者存在异常或无法确诊的表现时,需CT血管造影来识别基础病变和解剖学异常并表征。CT血管造影可发现锁骨下动脉的狭窄、血栓形成、闭塞、动脉瘤形成和血管炎。
经颅多普勒超声
当识别出椎动脉血液倒流时,一些研究人员建议采用TCD来评估基底动脉中的血流方向。在基底动脉水平发现血液倒流比仅发现椎动脉血液倒流能更好的预测症状。在一项关于锁骨下动脉狭窄/闭塞伴同侧椎动脉血液倒流患者的研究中,76%的患者基底动脉都是顺行血流。基底动脉为顺行血流的患者不太可能出现症状。

鉴别诊断


锁骨下动脉窃血的鉴别诊断包括:也可导致锁骨下动脉近心端闭塞的血管病变(不一定有上肢缺血症状),以及其他可导致基底动脉供血不足症状且主要涉及神经系统的疾病。部分患者存在原发性锁骨下动脉近心端病变伴同侧椎动脉栓塞,可引起短暂性椎基底动脉缺血的症状,这种缺血并非由窃血现象引起。


管理


调整风险

锁骨下动脉狭窄/闭塞是动脉粥样硬化性疾病(如,颈动脉、冠状动脉和下肢动脉的粥样硬化性疾病)和将来发生心血管不良事件的一个标志。锁骨下动脉狭窄与总体死亡和与心血管疾病(cardiovascular disease, CVD)相关死亡的风险增加均相关。在一项纳入157例锁骨下动脉狭窄患者(诊断为肱动脉收缩压差≥15mmHg)的研究中,调整其他人口统计学和CVD危险因素后,存在锁骨下动脉狭窄与总体死亡率和CVD死亡率增加显著相关(HR分别为1.40和1.57)。因此,检测锁骨下动脉狭窄可识别可能从下述二级预防措施中受益的患者,二级预防措施如下:控制高血压、治疗血脂异常、糖尿病患者控制血糖、戒烟、抗血栓治疗、改变生活方式。

治疗措施
症状性锁骨下动脉窃血的治疗方法因临床情况而异。很多患者未接受治疗,症状却随着时间的推移而改善。无症状性锁骨下动脉狭窄/闭塞患者通常无需治疗。存在不可接受的手术风险或存在对介入治疗不利的解剖因素的患者,可行抗血小板治疗(也可能口服抗凝治疗),但目前尚无前瞻性试验评估其有效性。
开放性旁路移植手术—— 有症状患者存在引起远端栓塞的锁骨下动脉溃疡病变时,可通过手术将病变排除在循环之外,一般采用动脉旁路术或劲动脉转位术。解剖外血运重建术(如,颈动脉-锁骨下动脉旁路或颈动脉转位)是治疗症状性锁骨下动脉狭窄最为常见的手术矫正方式。据报道,术后1年的总体通畅率为95%,3年为86%,5年为73%。与使用对侧锁骨下动脉或腋动脉的患者相比,使用颈总动脉作为供体血管的手术5年时的通畅率通常更高(83% vs 46%)。腋-腋动脉旁路移植术可作为解剖外血运重建的替代方案,用于手术风险较高的患者。对于锁骨下动脉窃血合并重度颈动脉狭窄的患者,手术治疗尚存争议。因为有相当一部分锁骨下动脉窃血患者合并严重的颅外动脉粥样硬化性疾病,通常应先进行颈动脉内膜切除术,如果患者的症状改善,可能没有必要进行其他治疗
血管内介入治疗 — 锁骨下动脉近心端相关栓塞的血管内介入治疗(同时保护栓塞)适用于具有适宜解剖结构(近心端狭窄或闭塞长度较短)的患者。如果经皮治疗会破坏椎动脉,我们就倾向于血运重建手术。尽管数据有限并且尚无随机试验,但回顾性观察研究表明,血管内介入治疗是安全的,并发症发病率和死亡率较低(一项研究中发生脑卒中并死亡的患者比例为3.6%[52])。93%以上的患者术中达到即时技术成功,失败通常是因为无法通过闭塞病灶。术后5年一期通畅率约为85%。一项单中心回顾性研究纳入了167例植入了左锁骨下动脉支架的患者,研究评估了这些患者是否需冠状动脉搭桥术,10年时支架通畅率为75.2%。大多数患者中(>95%),靶血管无需再次介入治疗,缺血症状持续缓解。与血管成形术及支架植入相比,单独的血管成形术是否具有较差的结局取决于病变的性质。约10%的患者出现严重复发性狭窄(>70%)或阻塞引起的症状,通常再次行血管成形术治疗;然而,高达5%的患者可能需要进行手术治疗。锁骨下动脉和冠状动脉存在持续性窃血的患者(与间歇性窃血相比),进行血管内介入治疗后发生锁骨下动脉再狭窄的风险可能更高。

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