颅底脊索瘤的影像学表现及鉴别诊断

概述

脊索瘤是一种少见的原发性骨低度恶性肿瘤，起源于残存的胚胎脊索或异位脊索，可发生于脊柱中轴骨的任何部位，其中以一头（枕骨斜坡）和一尾（骶尾椎）最常见，两者约占 80%-90%；发病年龄也具有一头一尾的特征，即多见于老年人及青少年；肿瘤对放化疗不敏感，临床以手术切除为主要方法。

临床表现

脊索瘤属于低度恶性肿瘤，位置较深、且生长缓慢，临床表现缺乏特异性，其症状与肿瘤位置及对邻近组织结构侵犯密切相关，最常见症状为头痛、头晕，表现为弥漫性持续性钝痛，并向后颈枕部放射。

病理分型

1. 经典型：最多见，其内无软骨或其他间充质；

2. 软骨样型：约占 5%-15%，既有经典型脊索瘤的结构，又含有丰富的软骨样区域或钙化；

3. 去分化型：由经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性间充质成分构成。

影像分型

根据发生部位分为鞍内型、鞍旁型及混合型。

影像学表现

CT 平扫：病灶位于中线区，膨胀性溶骨性骨质破坏伴规则/不规则软组织肿块，密度不均匀（可能与病灶内部液化坏死、囊变、出血有关），边界清楚，病灶内或周边常可见点状或条片状残存骨质或钙化。

MRI 平扫：信号混杂而不均匀，T1WI 多呈不均匀等低信号，其内高信号区域可能为钙化、出血或黏蛋白成分，T2WI 呈混杂高信号，其内低信号提示为死骨、钙化或纤维间隔，且纤维间隔常将肿瘤分成小叶状，典型者呈蜂房样改变。

增强扫描：多呈轻-中度持续性、缓慢强化，动态增强曲线为上升型和平台型，随着时间的延长，瘤内低信号纤维分隔可见强化。

01

病例一

24 岁，女性，头痛 2 月，加重伴右眼视物重影 1 周。

MRI 示颅底右侧见片状软组织肿块影，T2WI 混杂高信号，呈蜂房样改变，内见低信号纤维分隔，T1WI 等低信号为主，内见小斑片状高信号，增强扫描可见强化，肿块侵犯斜坡右侧、岩骨尖及寰椎。[鞍旁型脊索瘤]。

02

病例二

53 岁，男性，头痛 5 月，加重伴双眼视物模糊 2 月。

CT 示：斜坡溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，边界清楚，密度不均，内见钙化/死骨。

MRI 示：鞍区分叶状肿块，向上累及视交叉，T2WI 蜂房样改变，内见低信号纤维分隔，增强扫描明显强化，与视交叉分界不清，动态增强曲线呈缓慢上升型。[鞍内型脊索瘤]

03

病例三

30 岁，女性，视物模糊 1 年。

MRI 示：蝶鞍扩大，鞍区、鞍上及左侧蝶窦腔内可见不规则团块状异常信号灶，病灶与斜坡关系密切，局部斜坡骨质破坏，T2WI 呈稍高信号，T1WI 呈等信号，DWI 呈等稍低信号，其内信号欠均，可见小斑片样异常信号（T2WI 呈低信号、T1WI 呈等高信号），动态增强扫描示病灶明显强化，动态增强曲线为上升型曲线，垂体柄显示不清，视交叉受累，正常垂体似呈受推压改变，向上移位。[混合型脊索瘤]。

诊断要点

①. 发病部位与年龄的两个一头一尾（即枕骨斜坡、骶尾椎和老年人、青少年）；

②. 膨胀性溶骨性骨质破坏，T2WI 上蜂房样改变为其特征性表现，病灶内囊变、钙化/死骨、出血较常见；

③. 增强扫描轻-中度不均匀强化，动态曲线为上升型为主。

鉴别诊断

1. 鼻咽癌：鼻咽部不规则软组织肿块影，可向周围生长侵犯，出现溶骨性骨质破坏，但出血，囊变、钙化少见，增强扫描明显强化，对放疗敏感。

2. 鞍区脑膜瘤：颅底类圆形或不规则软组织肿块影，平扫常较均匀，可出现出血，囊变、钙化，增强扫描明显强化，典型表现为 「 脑膜尾征 」，邻近骨质以受压变薄改变为著。

3. 侵袭性垂体瘤：鞍区占位，可累及周围组织结构，出血、囊变、钙化均可出现，增强扫描明显均匀/不均匀强化，邻近骨质受压变薄，临床可有相应激素水平异常。

4. 颅咽管瘤：鞍上多见，边界清楚的囊性/囊实性肿块，边缘 「 蛋壳样 」 钙化较具特征，增强扫描囊壁及实性部分可见强化。

作者 | 歳鈅如歌

内容策划 | 小雪球、彭龙