华勒氏变性(WD)影像学表现

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影像资料

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影像描述

影像表现：右颞叶、额叶和顶叶可见大片状T1 低信号、T2  高信号、FLAIR内部低信号、外周高信号，中脑和脑桥右侧（沿着皮质脊髓束）可见 T2、FLAIR 高信号。

结论：慢性大脑中动脉 (MCA) 梗塞，伴有脑软化、神经胶质增生和华勒变性（第 4 期）。

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华勒氏变性

      华勒氏变性(walleriandegeneration，WD)是指神经元细胞体或近段轴突损伤后，其远端轴突及所属髓鞘发生变性、崩解和被吞噬的过程。既可发生在周围神经，也可累及中枢神经系统，最常发生于锥体束。

      WD是Waller于1850年在青蛙神经损伤实验中首次发现的神经改变”。WD定义为神经元胞体或轴索近端损伤后远端神经纤维发生的变性，可发生于周围神经系统和中枢神经系统。

      神经元受损后，数日内轴索骨架与细胞膜开始崩解，接着髓鞘降解，具有吞噬功能的雪旺氏细胞增生，并吞噬、消化崩解的轴索和髓鞘碎屑，锥体细胞与其轴突的联系被切断，使之失去了营养来源，最后表现为受累神经纤维萎缩。变性可顺行性或逆行性发生。WD除发生于锥体束，亦可发生于听辐射、视放射等其它脑神经束以及脊神经、坐骨神经等较粗大周围神经束。

      Kuhn等，根据WD的病理改变共分为四期:第一期约4周，轴索退化伴轻微的生化改变;第二期为梗死后4~14周，主要为髓鞘蛋白破坏，而髓鞘内的脂质尚完整，变性组织的亲水性有所增加:第三期约为起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘的脂质也遭破坏，并有胶质增生:第四期为梗死发生后1年至数年，表现为白质纤维束萎缩，体积缩小。

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影像表现

     主要为沿锥体束分布的低密度/异常信号，后期可表现为病变侧锥体束走行区的萎缩。