第二篇  肾小球疾病 第八章 4. 膜性肾小球肾炎伴隐匿性IgG Kappa沉积（精点版）

第二篇  肾小球疾病

第八章 4. 膜性肾小球肾炎伴隐匿性IgG Kappa沉积（精点版）

本章节内容主要从Robert B. Colvin和Anthony Chang所著《DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES》（诊断病理学：肾脏疾病）中译出。

术语

肾小球疾病伴上皮下和系膜免疫复合物型IgG kappa型沉积，常规免疫荧光显示弱至无染色

临床表现

最常见于年轻女性(~ 25岁)

蛋白尿100%，血尿≥90%

肾功能不全~ 20%

>50%的人有全身自身免疫性疾病

SPEP和UPEP检测副蛋白阴性

所有患者的正常补体

病理学特征

镜下-组织学

银染肾小球基底膜(GBM)“钉突”或GBM“虫蛀”样改变

无毛细血管内增生

约20%的病例表现为细胞新月形

免疫荧光：

新鲜组织常规IF显示C3为主，几乎没有免疫球蛋白

石蜡IF(在蛋白酶消化石蜡包埋组织上的直接IF)显示IgG和kappa的强染色，lambda阴性

电镜检查：

系膜和上皮下免疫复合物型电子致密沉积，无内皮下沉积

50%为驼峰状沉积，57%为铰链区沉积(即系膜腰区)

主要鉴别诊断

C3肾小球肾炎

感染相关性肾小球肾炎

单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎

单克隆IgG沉积的膜性肾小球病

GBM“钉突”

银染沿着肾小球基底膜(GBM)可见“钉突”。

Mason染色中上皮下沉积物

Masson三色染色显示明亮的嗜深红色上皮下沉积物。这种类型与特发性膜性肾小球病难以区分。

链霉蛋白酶消化后（石蜡切片）在GBM中广泛存在IgG沉积

酶消化后肾小球可见颗粒状毛细血管袢IgG染色。该肾活检常规免疫荧光检查仅检出C3，未检出免疫球蛋白沉积。Kappa轻链也有类似的表现模式和λ轻链呈阴性。

IgG沿TBM线性沉积

沿GBM的大而无定形的上皮下沉积物（弯箭头），周围有基底膜的“钉突”，是这种疾病的典型特征，还有系膜沉积物（未展示）。

参考文献：Robert B. Colvin, Anthony Chang. DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES, SECOND EDITION( ISBN: 978-0-323-37707-2).

翻译：倪海锋

审核：倪海锋

排版：杨佳茹

责编：倪海锋