4种主动脉先天变异，最后一种我没见过！

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CT很容易诊断出主动脉及其分支的先天性病变，除非复杂性先天性病变或伴有先天性心脏病，通常无须采用其他检查手段。

1.迷走右锁骨下动脉。迷走右锁骨下动脉较为常见(发病率约为1%)，胸部X线片通常难以发现这种变异，而是由于其他原因行CT扫描时偶然发现。认识该变异的主要意义是不将其误诊为其他疾病。

存在该变异的患者，其主动脉弓的位置通常较正常人稍高。作为胸主动脉的最末分支，迷走右锁骨下动脉起源于降主动脉的内侧壁(图3-1)，经食管后方向右穿行，而在右侧上行至胸廓入口。它比正常的锁骨下动脉更靠后，常走行在脊柱前外侧。迷走右锁骨下动脉起始处的管腔可扩大或可认为该动脉起始于主动脉憩室(称为Kommerell憩室)。

图3-1，迷走右锁骨下动脉。A.迷走右锁骨下动脉(箭头)位于右上纵隔后部。B.比图A低7mm的层面，迷走的动脉(箭头)经过食管的后方。C.比图B低7mm的层面，迷走右锁骨下动脉起始于主动脉弓顶后部(箭头)。

该变异可压迫食管引致吞咽困难。在某些患者中，主动脉憩室或者变异的动脉可发展为动脉瘤(图3-2)。

图3-2，迷走右锁骨下动脉动脉瘤。A.如图3-1A所示，迷走右锁骨下动脉位于纵隔右侧，管腔扩大，腔内可见附壁血栓。B和C.较低层面，迷走右锁骨下动脉位于食管后方，可见其起始于主动脉弓顶后部(箭头)。

2.右位主动脉弓。主要有两种类型，即右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和镜像右位主动脉弓。右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉最常见，发生率约为1%。它与左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉相反(图3-3)，但主动脉憩室更常见于右位主动脉弓。该变异伴发先天性心脏病的概率低(5%~10%)，即便发生，也通常为简单的先天性心脏病，如房间隔缺损。镜像右位主动脉弓较为少见，几乎(98%)均伴有先天性心脏病(通常为复杂性先天性心脏病，如法洛四联症)。镜像右位主动脉弓的CT表现与其名称一样，它是正常的左位主动脉弓的镜像，伴有左无名动脉。这两种类型右位主动脉弓移行的降主动脉通常位于左侧，在下纵隔由右转向左走行。

图3-3，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和科莫雷尔(Kommerell)憩室。A.无先天性心脏病症状的右位主动脉弓(A)患者，在纵隔左侧可见迷走左锁骨下动脉(LSA)，该患者同时伴有永存左上腔静脉(LSVC)。T--气管。B.较低层面，可见升主动脉(AA)和降主动脉(DA)，较高层面所见的左锁骨下动脉起源于食管后方的Kommerell憩室(DK)。在此层面上尚可见左上腔静脉、右上腔静脉(RSVC)和扩大的奇静脉弓(AZA)。该患者的左上腔静脉汇入奇静脉。C.厚层冠状位最大信号投影重组图像，可见降主动脉和发出迷走左锁骨下动脉的Kommerell憩室。

3.双主动脉弓。双主动脉弓相对少见，常由于胸部X线片显示纵隔异常(即右位主动脉弓)而采用CT进一步评估。这种异常一般不伴有其他先天性心脏病，但是由于形成血管环，常见吞咽困难的症状。在该变异中，升主动脉分为左主动脉弓(简称左弓)、右主动脉弓(简称右弓)。通常右弓较左弓高且粗，行经气管和食管右侧，并于气管和食管后方与相对正常位置的左弓汇合(图3-4)。左弓、右弓的管径均小于正常主动脉弓，也小于降主动脉的管径。左弓、右弓各发出一支锁骨下动脉和颈总动脉，头臂干缺如。如主动脉弓水平以上的大动脉呈对称性排列则高度提示该诊断。

图3-4，双主动脉弓。A.在上纵隔可见双侧对称的锁骨下动脉和颈内动脉。LCA，左侧颈动脉;LSA，左锁骨下动脉;RCA，右侧颈动脉;RSA，右锁骨下动脉。B.图A的下一层面，气管右侧可见右弓(RA)，在纵隔左侧，可见左侧颈动脉(LCA)和左锁骨下动脉(LSA)发自左弓，右弓较左弓稍高且稍大。C.图B的下一层面，该层面可见左弓(LA)，也可见右弓(RA)前部和降主动脉(DA)。D.图C的下一层面，可见升主动脉(AA)和降主动脉(DA)，升主动脉呈双管外观。

4.主动脉缩窄及假性缩窄。CT检查易于发现主动脉缩窄及其罕见的变异--假性缩窄;如果条件允许，通常还需要采用导管介入手段来评估主动脉腔内压力及血管闭塞的程度。

主动脉缩窄一般位于主动脉峡部，左锁骨下动脉起始处的远端，邻近动脉韧带(动脉导管前狭窄)。缩窄处的管径明显小于邻近层面主动脉的管径(图3-5)，在CT上易于识别。由于缩窄本身及缩窄近端、远端血管的扩张而导致管径大小的明显差异。长段主动脉弓狭窄(发育不全)较少见。主动脉弓平面的图像重组可以更好地显示缩窄。需要注意的是:如果重组层面稍偏离主动脉弓矢状面，则可能高估狭窄的程度。作为侧支循环代偿的双侧胸廓内动脉或肋间动脉(通常为第3~8肋)可见扩张。

图3-5，主动脉缩窄。主动脉缩窄患者的多层螺旋CT增强图像。A.与升主动脉(AA)相比，降主动脉(DA)在缩窄处(大箭头)明显变细。作为侧支循环的胸廓内动脉和肋间动脉扩张(箭头)。B.沿主动脉平面的矢状位重组图像，可见缩窄处明显狭窄(大箭头)。左锁骨下动脉(LSA)扩大，作为侧支循环以分流降主动脉血流。前部可见扩大的左胸廓内动脉(小箭头)。AA,主动脉弓。C.主动脉及其分支的三维重组图像，可见缩窄(大箭头)，也可见扩大的左胸廓内动脉(IMA)由左锁骨下动脉(LSA)发出。

在假性缩窄中，主动脉弓向前扭曲，管径稍变窄，但在扭曲处管腔内无明显压力梯度差，也无侧支血管。通常，假性缩窄的主动脉弓位置高于正常者，其降部从起始处开始位置即异常靠前，在脊柱的前方下行。在气管隆嵴水平，降主动脉再次向后成角，走行于脊柱的前外侧，形成第2个弓。假性缩窄通常无症状。

主动脉缩窄和假性缩窄均伴有先天性二叶主动脉瓣(30%~85%的患者伴有缩窄)，其易导致主动脉瓣狭窄;在某些患者中，CT显示主动脉瓣钙化，提示该诊断。

摘自《体部CT诊断精要 第四版》

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