绒毛膜癌！

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【所属科室】胸外科

【基本资料】患者，男，18岁

【主诉】发现前纵隔占位5天

【现病史】患者近期无明显诱因下感胸部不适，1周前患者于外院行CT平扫示：前纵隔占位，拟MT,两肺多发转移瘤，右侧胸腔少量积液。

【影像图片】

【讨论问题】如何诊断？

【医学影像APP用户讨论】

评论： CT示：前纵隔内囊实性肿块，其内多发分隔，动脉期周边实性成分强化，静脉期进一步强化。两肺多发实性结节，CT示周围伴晕征；双侧胸腔积液。

MR示：前上纵隔内囊实性肿块，呈混杂短T1混杂长T2信号，病灶实性部分DWI高信号，ADC值减低。增强后实性部分明显强化。

诊断考虑恶性肿瘤，绒毛膜癌可能大。

【结果】

病理诊断：（纵隔肿物穿刺）考虑为绒毛膜癌。

【病例小结】

原发性纵隔绒毛膜癌（Primary Mediastinal Choriocarcinoma）。绒毛膜癌是起源于胚胎滋养层细胞的高度恶性生殖细胞肿瘤，可分为原发性绒毛膜癌（非妊娠性绒毛膜癌）与继发性绒毛膜癌（妊娠性绒毛膜癌）。原发性绒毛膜癌与妊娠无关，是胚胎时期原始生殖细胞异常分化的结果。多见于青少年或儿童。性腺外多沿身体中轴线分布，如纵隔、脑松果体、肺等。单纯纵隔绒毛膜癌极其罕见，不发生在儿童。纵隔生殖细胞肿瘤中，单纯绒毛膜癌仅占3%左右。

临床特点：纵隔原发性绒毛膜癌病人几乎均为男性，好发于20-40岁。大多数为前纵隔巨大肿物；早期即可发生血行转移，最常累及的器官为肺、脑。患者多以原发部位或肺部转移症状就诊，主要临床表现包括咳嗽、胸痛、胸闷、气促、发热、咯血等。部分患者表现出纵隔肿瘤的压迫症状，主要为上腔静脉阻塞血清β-HCG水平升高，部分病人会出现继发性激素变化，可表现为男性乳腺发育、睾丸萎缩等。

组织学上纵隔绒毛膜癌是质软、伴有广泛出血和坏死的巨大肿瘤。镜下瘤组织由细胞滋养细胞、合体滋养细胞和中间型滋养细胞排列成不同的结构，巢状、条索状和片状，无胎盘绒毛结构。合体滋养细胞似“帽带”围绕细胞滋养细胞的周围，间质可见纤维素聚集。

影像学特征：纵隔绒毛膜癌好发于前纵隔，部分可发生于后纵隔前纵隔内体积较大的软组织肿块，可呈分叶状，与周围组织分界不清；根据内部成分的不同，密度常不均匀，可见出血坏死，亦可见脂肪或钙化。肿瘤增强后出现不均匀延迟强化，部分可见条状异常强化小血管影，提示肿瘤血供丰富。早期即可发生血行转移，最常累及的器官为肺、脑，转移灶可出现出血坏死。

治疗首选手术完全切除，全切肿瘤对于降低复发率及转移率极为重要。对于已发生转移或肿瘤较大的患者，术前经多疗程化疗，待血清HCG接近正常、肿瘤负荷明显减少时再行根治性手术，可降低复发。预后较差，总生存期短（数月）。

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