今天是4月1日,给大家介绍一个非常罕见的疾病,全球仅报道过一例,各位影像侦探们快来诊断一下吧! 30岁,男性,轻微创伤后腹痛。 膈下气体存在于肝脏右上方,气腹继发于空腔脏器穿孔,此部位游离气体往往提示降结肠穿孔可能性大。侧位片提示一根腰椎肋骨直接进入腹膜后。腰椎双侧可见肋骨连接,右侧比左侧稍发达。左侧最下方肋骨向前进入腹部。右侧肋骨存在异常关节,与右侧髂嵴间界面硬化,提示假关节,第4和第5肋骨之间也存在假关节。腰骶交界处有过渡型椎体,双侧横突与骶骨假关节形成(2b型),且合并隐性脊柱裂。 病例讨论: 本病例是蛇纹石综合征(serpentine syndrome)的罕见并发症。腰椎肋骨发育极为罕见,此情况下,异常肋骨往往在腹膜后发育,肠穿孔风险较高,尤其当发生腹部创伤时。这与胸内肋骨(intrathoracic ribs)同样罕见,有趣的是,胸内肋骨是无蛇纹石综合征患者中典型的孤立异常,约10%的发病率。 蛇形石综合征(也称为腰肋高节段化,costolumbar hypersegmentalism)是一系列相关疾病的总称,主要特征是肋骨数量异常,有或没有额外的腰椎型椎体。该综合征继发于母体妊娠(6-9周)期间蛇咬伤,毒素(来自蛇科)通过胎盘传播,改变胎儿体细胞的分裂发育。正常成人可以出现6个腰椎和13对肋骨,被认为是正常变异,腰椎肋骨最常见于腰1节段。但在极端情况下,个体可以有20对甚至更多肋骨,细长的腹腔和不寻常的波动运动能力。随着肋骨数量的增加,椎体排序可能存在困难。 大多数患者初诊在青春期,表现为非典型性皮肤病或体温过低。皮疹通常发生在前腹部,仰卧后更严重。蛇纹石综合征患者晚年有明显的牙齿问题。肥大的尖牙有中空的根管,牙齿感染常见,需拔牙治疗。 该病例来源于国外知名影像学网站: Case courtesy of Matt Skalski, Radiopaedia.org, rID: 59255 非常典型,见一次就将过目不忘!你学会了吗? 今天是愚人节! 老铁,你懂吗? 快在留言区分享你的学习心得吧! ·END· |
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