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一说起稀有血型，大家都会想到RH阴性“熊猫血”，但是还有一种血型比熊猫血更稀有，那就是类孟买血型。类孟买血型在全球范围内非常稀有，堪称“恐龙血”。 近日，佛山市妇幼保健院急诊接诊了本院首例“恐龙血”待产妇，由于情况危急并伴有出血的可能，检验科（输血科）立即联合产科及佛山市中心血站，成功对“类孟买”血型孕妇开展围产期血液管理，助力她安全顺利分娩。
急测血型！ 检测仪器却给了个大问号？ “叮铃铃~~” 周六上午11点，我院输血科电话响起，电话那边传来产科医生要求急查患者检验申请的信息。“我们这有个刚入院的待产妇情况不乐观，需要尽快出具检验报告！” 但在审核血型结果时，检验人员惊奇地发现，检测仪器上竟然有一个大大的问号，正定型显示为“O型”，反定型显示为“A型”，血型血清学实验格局不符合兰德斯特定律。 “兰德斯特定律规则是指某个个体红细胞上面没有A或B抗原，血浆当中就应该存在相应的抗A或抗B抗体，但该患者血型血清学结果却不符合该规则。正反定型不符，无法确定患者血型。”我院检验科（输血科）专科主任李凯介绍。 随即，检验人员立刻检查了标本状态，结果符合检测要求，而且仪器运行也正常，输血科日常质控同样排除硬件设施或试剂失效等外在因素导致的结果异常。 检验人员立即查阅产妇的病历：产妇小东（化名），女，29岁，因“停经40 2周，阴道流液1小时”入院，考虑诊断为“胎膜早破”，无血液疾病史，无骨髓移植史，无输血史，无家族遗传病史；之前有过一次流产，这次是第二次妊娠。 可奇怪的是，之前的病史也未发现可导致患者血型正反定型不符的因素，随即检验人员又立即进行了手工试管法复测标本，检测结果依然与最初的结果一致。“我们将情况反馈给临床医生，血型结果暂缓报告，同时启动疑难血型处理流程。”我院输血科主管技师石任任说。 在试管法复测标本时，患者血浆与“O型RhD阳性”反定型用红细胞反应结果显示有3 凝集，这点引起了检验人员的重视。 “绝大部分情况下，普通人的血浆与'O型RhD阳性’反定型用红细胞反应是阴性。我们再给这个标本加做了抗体筛查试验，结果显示产妇血浆与I、II、Ⅲ号抗体筛选红细胞反应皆为阳性。”李凯与产科负责人陈汝芳联系，将相关情况进行了反馈和沟通。 可结合现有的试验结果，仍然无法合理解释患者为何正反定型不符，也无法给出患者准确的血型。为进一步确定患者血型，检验人员又尝试用抗H单克隆抗体与患者红细胞反应，结果竟然是阴性！ “结果终于明了！”小东红细胞上没有H抗原，血型属于稀有血型，考虑可能是孟买或类孟买血型。 结果一出，李凯指示立马联系佛山市中心血站送检标本，并请上级单位协助鉴定血型并进行交叉配血。 急需备血！ 产妇胎膜早破如何安全分娩？ 正当大家觉得看到希望时，产科又传来危险信号：产妇因“胎膜早破”出现“胎儿窘迫”症状，目前已经在用小剂量催产素进行催产，如果引产失败或催产过程中胎心不好，可能随时需要转紧急剖宫产手术。再加上产妇原本就患有妊娠合并轻度贫血，在阴道试产或手术过程中随时可能出现出血量大而急需紧急输血的情况。 这一消息，让输血科技术人员刚刚安定的心又揪了起来，此时待产妇的血型是什么都尚未确定，怎样进行下一步的交叉配血呢？
时间一分一秒过去，病房里小东在滴催产素进行催产，输血科里也在争分夺秒寻求解决方案。 忽然，值班电话又响了起来。电话那头，产科值班医生焦急地说：“情况不乐观！产妇阴道试产失败，胎心反复不好，需要紧急剖宫产手术！评估后需要备2单位去白细胞悬浮红细胞！” 可此时血型鉴定和配血结果还没有反馈，也未能明确配血方案！“不要急，再试一下！”随即，在李凯的带领下，输血科技术人员凝心聚力，根据试管法与微柱凝集法正反定型分析、抗H抗体检测、凝聚胺法与微柱凝集法交叉配血结果分析，大致确定产妇血型正反定型不符的原因为冷抗体影响血型检测，并由反定型结果反推患者可能为A型或A亚型的可能性大。 于是李凯优先选择了“A型”和“O型”血与小东的红细胞进行交叉配血，最终筛出一袋“A型”和一袋“O型”RhD阳性的献血员红细胞，与小东的血液配血相合。李凯顾不上兴奋，立即与手术室医生、医院行政总值沟通，综合考虑实验结果、资料查阅结果、同行意见和产科负责人陈汝芳的经验等多方面因素，最终为小东准备了一袋2单位“A型RhD阳性”的去白细胞悬浮红细胞，供需要抢救生命时紧急使用。 “由于小东尚未明确的血型抗体在我们多次实验后考虑是冷抗体，故我们又再叮嘱手术室医生输注时注意保温，在输液臂用热毛巾敷或采用血液加温仪对血液进行加温处理，使得输入患者体内的血液达到37℃，最大可能减少溶血反应的发生。”石任任说。 时间不知不觉到了第二天凌晨3点半。幸运的是，产妇在行剖宫产手术时一切顺利，出血量少，生命体征平稳，未输注自体或异体血，顺利生产，母子平安。 在佛山市中心血站和广州市血液中心的协助下，输血科最终确定小东血型为“类孟买A型”，这是我院首次发现的类孟买血型患者。 急人之忧！ 如何保障稀有血型者用血？
A型血、B型血、O型血与，孟买血型的构成（图片源自网络） 截至2023年7月，国际输血协会（ISBT）公布的人红细胞血型系统达45个，包含360种血型抗原，且不断有新的红细胞抗原逐渐被发现并命名。我们最熟悉且最具有临床意义的是ABO血型系统和RhD血型系统。RhD阴性即是大家所熟知的“熊猫血”。 孟买血型系统（Hh/Bombayantigen system）又称为Hh血型系统或Hh抗原系统，是根据体内是否存在H抗原而划分的一类血型系统。孟买血型最早于1952年在印度孟买首次发现；类孟买血型是孟买血型的其中一种，是人类红细胞血型H血型系统中罕见的血型，比“熊猫血”更稀有，又称之为“恐龙血”。1979年张工梁等报道了我国第1例类孟买型，其后国内陆续报道了多例类孟买型。类孟买血型人群在全国分布不均，所占的比率约为1:8000~1:16000[1]，至今全国孟买和类孟买血型人群仅报道约百例。 孕产妇分娩期最常见的并发症之一就是围产期出血，那么类孟买血型等稀有血型孕产妇该怎么输血呢？输注同型血液无疑是最理想的选择，然而稀有血型血源的获得十分困难，在无法获得同型血液时，主要有三种输血方案可供选择：一、由于类孟买血型具有家族性遗传特点，可在家族中寻找相同血型的亲属互助献血；二、自体输血：择期手术患者可通过术前自体储血，将红细胞冰冻保存供需要时使用；三、根据实验室实际情况及患者配血情况，选择37℃无反应活性或最低反应活性的供者血液输注，将输血风险降至最低。无论是选择哪一种输血方案，在输注过程中都需密切观察是否发生输血不良反应，充分保证患者的输血安全、有效。 本例类孟买血型的“抽丝剥茧”探寻，填补了我院类孟买血型检测的空白，同时在孟买型与类孟买血型的血型鉴定、交叉配血试验、输血策略等方面积累了宝贵的经验，有助于将来更好地保障临床用血安全。 参考文献： [1] LUO G，WEI L，WANG Z，et al. The summary of FUT1 and FUT2 genotyping analysis in Chinese para ⁃ Bombay individuals including additional nine probands from Guangzhou in China［J］. Transfusion，2013，53（12）：3224-3229来源：检验科 王越 |
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