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罕少见:原发性中轴骨滑膜肉瘤

 忘仔忘仔 2024-04-29 发布于山西

男,35岁。无明显诱因出现左侧胸背部疼痛;体检:左侧第5~7肋区明显触痛,未见明显肿胀。

胸部CT平扫(图1A~C)显示T5~6椎体及左侧附件、左侧第6肋骨膨胀性、溶骨性骨质破坏,其内密度不均,局部骨皮质缺损。
胸椎MR平扫(图2A~C)显示T5~6椎体及左侧附件、左侧第6肋骨骨质破坏,与肌肉信号相比,肿块内信号不均,T1WI图像病变内见稍高信号;T2WI图像肿块环绕低信号,内见低信号分隔,肿块内见稍高及高信号;T2WI脂肪抑制序列图像肿块呈结节状、片状高信号,周围环绕低信号,可见低信号分隔。

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术后病理诊断:单相型滑膜肉瘤
滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间叶组织来源恶性肿瘤,然而SS的起源与滑膜组织无关,而是因为肿瘤组织镜下结构与滑膜组织相似而得名。SS起源于关节、肌腱周围的原始间充质干细胞,多发生于四肢大关节附件,以膝关节最多。
SS是一种具有间叶和上皮双相分化的恶性肿瘤,占全部软组织肉瘤的5% ~10%,病因和发病机制尚不清楚,各年龄段均可发病,好发于15~35岁的青少年及成人,男性略多见,可发生于任何部位,原发于骨的SS罕见。
原发性中轴骨SS多表现为不规则形、溶骨性骨质破坏,边界不清,附件及邻近肋骨可受累,伴或不伴周围软组织肿块,由于肿瘤内囊变、出血或坏死,肿块信号多不均匀,增强扫描多表现为明显强化,骨显像显示放射性标记二膦酸盐摄取增高。
SS根据组织形态学可分为双相型、梭形细胞型、单相上皮型和分化差型,与多种其他类型肿瘤存在形态学上的重叠。
T1WI上,肿瘤实性部分主要表现为稍低信号,部分肿块内可见T1WI高信号(病理证实多为出血),主要与SS富含梭形纤维母细胞及间质血管有关,本例病变左侧肋骨部分表现为稍高信号,可能与富含梭形纤维母细胞及间质血管有关。T2WI信号混杂、多样,与肿瘤内部不同分化程度的梭形纤维母细胞、间质血管、玻璃样变性、粘液样变性、钙化等成分按不同比例分布的病理特点相关。
肿块内“三重信号征”中,高信号经病理证实为新鲜出血或坏死灶,中等信号为肿瘤实性部分,低信号为纤维分隔或陈旧性出血,对SS有重要的提示作用。T2WI脂肪抑制序列可出现多个大小不等的结节状稍高、高信号,内见条带状低信号分隔,称之为“铺路石征”;部分研究认为“铺路石征”是SS的特征性表现 ,有研究表明“铺路石征”以双相型SS多见 ,双相型SS分化程度较高,MRI信号相对单一,以低信号分隔及“铺路石”征多见。分化差型SS较少见、预后差,影像学上更倾向于恶性肿瘤表现,易浸润周围组织,淋巴结及远处转移多见。单相上皮型SS因病理组织成分及分化程度的多样性,其影像特点与双相型及分化差型具有一定重叠。

鉴别诊断:
(1)骨纤维异常增殖症:分为单骨型和多骨型,脊柱的骨纤维异常增殖症最常累及颈椎和腰椎,表现为囊性、膨胀性骨质破坏,伴硬化边及磨玻璃样改变 ,与本病例影像学鉴别诊断较为困难;
(2)动脉瘤样骨囊肿:分为原发性和继发性,原发性动脉瘤样骨囊肿表现为囊性、膨胀性骨质破坏,骨质内缘可见大小不等弧形压迹,病变可穿破骨皮质突入周围,形成软组织肿块,MRI可见特征性的液-液平面,可进行鉴别;
(3)骨巨细胞瘤:发生于脊柱的骨巨细胞瘤以骶尾椎多见,表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏,内无钙化,多数无硬化边和骨膜反应,其内可见残存骨性间隔,具有一定的侵袭性,可穿破骨皮质形成软组织肿块,出血、坏死多见,本病例病灶可见硬化边,可予以鉴别;
(4)脊索瘤:主要见于颅底及骶尾椎,常侵犯数个椎体,表现为溶骨性、膨胀性骨质破坏,其内可见斑点状或不规则形钙化,可伴软组织肿块,多数由于肿瘤出血、黏液样变或钙化,信号复杂多样;
(5)软骨肉瘤:脊柱软骨肉瘤主要位于颈椎及胸椎,以胸椎多见,可能与胸肋关节处软骨相对丰富有关,肿瘤内可见点状、环状或不规则形钙化,由于肿瘤内部的软骨基质、黏液间质存在T2WI信号偏高,具有一定特点。
↓ 内容来源:(感谢作者和期刊图片

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