平山病

1，平山病是与青春期脊柱生长发育密切相关的一种屈曲型脊髓病。

2，典型临床表现为青春期隐匿性起病，男性多见；以手及前臂肌肉萎缩、肌无力为特点；还包括寒冷麻痹、伸指震颤和肌束颤动等；症状多为一侧，部分病例表现双侧症状；无明显感觉异常及锥体束损害表现；病程有自限性，一般 5 年内停止进展。

3，虽然平山病具有良好的自限性，一般经过5年左右即停止进展。但在病情进展期如未进行规范的诊治常导致不可逆转的严重手部功能障碍。

4，屈颈位MRI和神经电生理检查有助于平山病的早期诊断，而且对于既往认为临床表现不符合典型平山病的部分患者也具有良好的诊断价值。

脊髓前移、膜-壁分离、后方硬膜外静脉曲张、脊髓扁平化、脊髓一侧萎缩、脊髓曲度不正常、脊髓T2高信号。

5，屈颈位MRI的“膜-壁分离”现象（也有文献称为crescent moon sign）：解剖意义是脊髓背侧硬膜外腔隙增大-背侧压力增大致脊髓扁平化-前方压迫前角。

6，神经电生理检查出了上肢肌肉异常，比较重要的是定位前根或前角损害。

肌电图类似于颈椎病伴肌萎缩表现：在萎缩肌肉中显示失神经（自发电位）和运动单位动作电位-MUP宽大，而在其他肌肉中没有异常发现。这些病理表现可在相应节段颈椎水平的椎旁肌中观察到，而在颅神经、胸椎等其他水平未见异常。

1）针极肌电图（EMG）

自发电位阳性

举例

自发电位为的肌纤维（纤颤、正锐波）提示萎缩肌肉的前根损伤，

而自发电位为运动单位（束颤、震颤、肌强直）则提示前角损伤。

MUP宽大

举例

募集相减弱

举例

2）神经传导检查

部分肌肉运动CMAP波幅衰弱

举例

3）F反应

或F反应潜伏期稍延长，举例

7，平山病的华山分型指导治疗。

参考文献

1.Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity : a new clinical entity. Psychiatr Neurol Jpn 1959;61:2190–8.

2.Yoo SD, Kim H-S, Yun DH, et al. Monomelic Amyotrophy (Hirayama Disease) With Upper Motor Neuron Signs: A Case Report. Ann Rehabil Med 2015;39:122.

3.王洪立, 郑超君, 金翔, et al. 平山病华山诊断标准与临床分型. 中华骨科杂志 2019;39:8.

4.Tekin B, Ansen G, Ormeci T, et al. Re-evaluation of the symptoms of Hirayama disease through anatomical perspective. IRDR 2023;12:62–6.