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今年30多岁的王女士，近一年莫名其妙出现髋部反复疼痛，在一家知名医院就诊后，被告知只能等年纪大了进行髋关节置换。后来到省医院，经骨科创伤关节主任医师门诊后，发现王女士髋部活动已明显受限，上下楼梯费劲，行走疼痛，髋关节只能弯曲约45度，也不能翘二郎腿，日常生活影响较大。  虽然之前就诊的医院也做了磁共振检查，未见股骨头坏死，但医生思考再三，结合之前学习的病例，觉得她得了一种少见疾病可能性很大，便安排了X片检查，果不其然，X片见髋关节周围有多发散在骨性游离体，基本诊断“髋关节滑膜软骨瘤病”。 医生随即安排王女士进行了髋关节镜微创手术治疗。通过髋关节镜发现关节腔内有密密麻麻的白色游离体，术中用特制的长钳子，经过两个多小时，竟从里面取出了50多颗“小珍珠”！   手术非常成功，术后王女士的疼痛基本消失，抬腿能接近90度，也能翘二郎腿了。  医生告诉王女士，这种病100%会复发，正常的滑膜不分泌，但是由于这种病，滑膜会外网分泌骨质，由于滑膜（关节外面包着的关节囊）里面分泌骨质，手术不可能将滑膜都去掉，只要有滑膜在，它就有可能继续分泌骨质，所以这种病是会反复发作。另外，手术要避开重要血管神经，会剩下一些，不会全部取出。 髋关节滑膜软骨瘤病（SC）是一种多发生在关节腔内，以滑膜、肌腱腱鞘滑膜及滑囊内形成多个软骨结节未特点的罕见良性病变。发病率为1/10万，多见于30-50岁的成年男性，男女发病比为3:1，多累及单关节，膝关节最常受累及，次之为肩、肘、髋关节。 | 发病机制： 1、滑膜何滑囊组织内的多功能间质干细胞向软骨化生，形成软骨或骨-软骨游离体。 2、在原有关节疾病基础上软骨碎片脱落，进一步化生引起。 | 临床表现： 髋关节滑膜软骨瘤病起病隐匿，早期症状无特异性，如活动后髋部的酸胀不适，随着病情加重及髋关节内游离体形成，可出现髋部疼痛，绞锁及活动受限，体检时可发现髋关节前方局部隆起伴压痛，4字及撞击试验可诱发疼痛，晚期出现髋关节活动受限，其中屈曲、外旋受限多见。 | 影像学检查： 已钙化形成游离体的SC，X线片及CT检查可见游离体呈单环状钙化影，MRI检查可见大量等低信号影，SC结节则表现为多环状钙化影，MRI检查可见大量等低信号影。未钙化的滑膜软骨瘤病也可行MRI辅助检查，由于含软骨成分，在T1WI上呈等信号或稍高信号，在T2WI呈高信号；CT三维重建可准确评估游离体的位置和数量，方便手术入路的制定。 | 病理： Milgram根据病程及病理表现将SC分为三期：Ⅰ期或早期，滑膜病变活动期，滑膜内形成软骨小体，但无游离体产生；Ⅱ期或过渡期，滑膜病变与游离体并存；Ⅲ期或晚期，关节内大量游离体而无滑膜炎病变。 | 治疗： 早期或无症状髋关节滑膜软骨瘤病患者可定期随访，无需手术治疗。对于年轻患者或有症状患者可进行手术治疗。 传统切开手术脱位创伤大，恢复时间长，术后易感染，异位骨化，股骨头坏死等并发症；关节镜微创手术具有安全、微创、痛苦小，恢复快等优势，成为目前髋关节滑膜软骨瘤病的主要手术方式，一般采取前外、中前辅助及后外侧入路，探查并清理中央间室及外周间室的游离体及病变滑膜组织，减少复发。 |
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