Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel DiseaseTalia F. Malik 1, Danilo M. Aurelio 2In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan.2023 Mar 6 PMID: 33760556 炎症性肠病（IBD）是一种慢性免疫介导的疾病，包括克罗恩病和溃疡性结肠炎。溃疡性结肠炎影响大肠，而克罗恩病可能影响胃肠道（GIT）的任何部分。IBD是一种多系统疾病，主要影响胃肠道、肌肉骨骼、眼部和皮肤系统。IBD肠道炎症之外产生的并发症被称为IBD的肠外表现（EIMs）。通常，这些表现会导致IBD患者显著的发病率，甚至超过肠道疾病本身。在所有IBD患者中，有5%至50%出现EIMs。 EIMs的严重程度和发生情况及其与肠道IBD活动的相关性各不相同。大多数EIMs与持续的肠道炎症直接相关，包括阿弗他溃疡、寡关节性关节炎、结节性红斑（EN）和巩膜炎。其他EIMs，如强直性脊柱炎（AS）和葡萄膜炎，与肠道疾病活动无关。单个或多个EIMs可能在肠道表现或IBD诊断之前或之后出现。研究表明，单个EIM的存在增加了发生其他EIMs的可能性。 肌肉骨骼表现 肌肉骨骼表现是IBD最常见的EIMs（约40%的IBD患者）。这些关节病变主要表现为轴性或外周脊柱关节炎（SpA）。外周脊柱关节炎进一步分为两种类型。寡关节型（1型）外周关节炎表现为急性、不对称性关节炎，涉及六个或更少的关节（主要是大关节）。它是自限性的，发作持续时间少于10周。它与肠道IBD活动相关。因此，IBD的治疗有助于改善症状。多关节型（2型）外周关节炎表现为对称性关节炎，涉及小关节。它与IBD活动无关，因此可能在IBD诊断之前出现。指炎、附着点炎和上述外周关节病变在临床上有区别。轴性关节病变包括AS和骶髂关节炎。强直性脊柱炎发生在5%至10%的IBD患者中。它发生在年轻成年人中，表现为早晨僵硬、休息时加重的低背痛，以及影像学上的脊柱异常。它具有进行性过程，并在受影响个体中与HLA-B27相关。骶髂关节炎发生在25%的IBD患者中。轴性关节病变比外周关节病变少见，与肠道IBD活动无关。与女性相比，男性更常出现。IBD肌肉骨骼表现的治疗包括物理治疗、皮质类固醇（关节内/全身）、抗炎和抗肿瘤坏死因子药物的组合。 皮肤表现 IBD的皮肤表现发生在高达15%的IBD患者中。最常见的病症包括结节性红斑、坏疽性脓皮病、Sweet综合征和口腔阿弗他病变。结节性红斑常在下肢出现为疼痛的隆起皮下结节。这些结节呈红色/紫色，大小为1-5厘米，在女性中比男性更常见。结节性红斑是一种自限性疾病，与肠道IBD活动一致，并随着IBD的治疗而改善。轻度结节性红斑的特定治疗选择包括抬高腿部、穿弹力袜、使用镇痛药和抗炎药。 IBD伴严重疾病的情况不常见，应促使检查EN的感染性原因。坏疽性脓皮病是一种相对罕见的表现，见于0.4%至2%的IBD患者。坏疽性脓皮病出现在创伤部位，这种现象称为病理性反应，并遵循不可预测和严重的病程。它可能出现在任何地方。然而，最常涉及的部位是下肢的伸肌表面。可能有一个或多个病变，包括红斑性脓疱或结节，这些病变可能迅速扩散，导致深部化脓性溃疡。病变的组织病理学检查显示无菌培养、弥漫性中性粒细胞浸润和真皮溶解。由于大多数PG患者患有潜在的IBD，因此IBD的治疗会导致症状缓解。Sweet综合征，也称为急性发热性中性粒细胞性皮肤病，是IBD的一种罕见皮肤表现，表现为四肢、躯干或面部出现疼痛的丘疹鳞屑性皮疹或结节。它也可能伴有全身症状和体征，如发热、关节炎、白细胞增多和结膜炎。它通常与肠道IBD活动相关，但可能先于诊断。病变的组织病理学检查显示中性粒细胞浸润的存在。该病症对局部或全身皮质类固醇治疗反应有效。与IBD相关的口腔病变通常影响克罗恩病患者。这些病变是由于口腔炎症引起的。 但是有的人认为，PSC和UC是同一个病，有的人觉得是两个病。 |
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