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鞍区Rathke囊肿是一种起源于Rathke囊袋的先天性良性垂体病变，在鞍区病变的发生率仅次于垂体瘤。Rathke囊肿的临床表现缺乏特异性，影像学表现多样化，术前诊断存在一定的难度，也一直不被关注。 Rathke囊肿由胚胎发育期间垂体前后叶之间的残腔发展而成，拥有完整的囊壁，囊壁上皮由带纤毛的单层立方或柱状上皮和可分泌黏液的杯状细胞构成，囊壁上皮的高碘酸希夫染色为阳性。在病理上，Rathke囊肿与颅咽管瘤可能属于同一疾病谱，Rathke囊肿在某些情况下可以转化为颅咽管瘤，并且可以用细胞角蛋白的表达状况对两者进行鉴别。鞍区Rathke囊肿的临床症状 当Rathke囊肿很小时，基本上不会引起临床症状，部分囊肿可能会自行消退，部分囊肿体积可逐渐增大。成人Rathke囊肿的临床表现主要有头痛、内分泌症状和视觉障碍，少数可以出现尿崩。头痛最常见，大部分表现为慢性头痛，也有为突发剧烈头痛。视觉症状包括视力、视野改变，视野缺损多数为双颞侧偏盲，少部分为单侧偏盲，其中急性视力损害少有发生。儿童Rathke囊肿的症状与成人大致相同，在性别比例上似乎没有差别，可出现生长迟缓。鞍区Rathke囊肿的MRI特征 MRI提示，Rathke囊肿主体位于鞍内或者鞍内-鞍上，单纯鞍上者少见，其他位置者更少见。Rathke囊肿在MRI上的表现多种多样，较典型的是T1、T2序列上均为高信号，此外在T1和T2序列上还可以有等信号、低信号，甚至混杂信号或沉积分层现象，这种信号多样性被认为是由于Rathke囊肿囊内容物成分多样所致。也有学者认为，影响信号变化的是蛋白质的浓度，随着蛋白质浓度的不同，可以表现为长T1长T2信号、短T1长T2信号或短T1短T2信号，或者混杂信号。在MRI上，Rathke囊肿呈不同信号表现，与其内容物成分的多样性及含量有关。研究认为，随着囊内蛋白质含量的增高，Rathke囊肿在T1WI上的信号逐渐升高，而在T2WI上的信号则逐渐降低，内容物黏稠的囊肿可呈T1WI高信号、T2WI低信号。因此，术前行MRI检查不仅可以了解Rathke囊肿的位置和大小，还可借助MRI上的不同信号表现，初步推断囊肿内容物的成分和性质，为手术方案的制定提供参考。此外，MRI上出现囊内结节影是Rathke囊肿较为特异性的影像学表现，具有辅助诊断价值，囊内结节常呈T1WI高信号、T2WI低信号，无明显强化，其主要成分为胆固醇结晶和蛋白质。
| A.黄白色黏液状内容物；B.透明胶冻状内容物；C.黄色结晶状内容物；D.黄色"蜡状"凝块样囊内结节（1：Rathke囊肿内容物，2：垂体，3：鞍底硬脑膜，4：视交叉，5：垂体柄，6：垂体上动脉，7：囊内结节，8：大脑后动脉） |
Rathke囊肿的术前诊断需要综合其临床症状及MRI表现进行。Rathke囊肿通常位于垂体前、后叶之间，边缘光滑，MR信号多样，增强扫描无强化，所见的强化边应为发生炎性反应的薄层垂体组织。囊内结节有较好的辅助诊断价值，靶心样多层次改变者更具有特异性。然而，因Rathke囊肿的MRI表现多样，影像诊断存在难度，常与垂体腺瘤卒中很难区别。 鞍区Rathke囊肿的治疗与预后 目前认为，当Rathke囊肿出现症状时应该进行干预，手术是主要的治疗方式。手术的方式有多种，从最早传统的骨瓣开颅手术，发展到改良的眶上锁孔入路开颅手术，再到如今的显微镜下经鼻入路手术以及神经内镜下经鼻入路手术。手术方式的选择应该根据Rathke囊肿的位置而定：对于主体在鞍上的Rathke囊肿，可以采用传统的骨瓣开颅，也可以采用眶上锁孔入路；而对于主体位于鞍内的Rathke囊肿，经鼻蝶入路手术治疗是主流的方法。内镜下经鼻蝶入路手术可以让术者获得足够的视野，术中能更好地选择Rathke囊肿的切除范围，在术中对正常垂体组织的保护和功能保留能够做得更好；并且认为术中采用囊肿壁部分切除和简单引流的方法，可降低术后并发症，而完全切除囊壁则适用于反复复发的病例；完全切除囊肿与部分切除或仅引流活检，对于术后的复发率没有明显的影响。
| A.经鼻蝶扩大入路手术的颅底磨除范围；B.清除向鞍上生长的RCCs过程中，可见垂体柄、视交叉甚至脑干等结构；C.彻底清除向鞍上生长的RCCs后的手术视野；D.RCCs清除后可见形似囊壁的纤薄垂体柄（1：鞍底，2：鞍结节，3：蝶骨平台，4：视神经-颈内动脉隐窝，5：RCCs内容物，6：囊内结节，7：垂体柄，8：垂体上动脉，9：视交叉，10：中脑，11：大脑后动脉，12：小脑上动脉，13：基底动脉，14：动眼神经，15：脑桥，16：乳头体，17：第三脑室底，18：鞍底硬脑膜，19：大脑前动脉） |
研究发现鞍上囊肿的位置、囊壁鳞状上皮化生和T2WI的信号强度是Rathke囊肿复发的独立预测因素，而手术过程与术后复发并无太大关联，手术切除的范围与手术方式的选择对于复发并没有影响。Rathke囊肿通常为良性病变，预后多较好。随着MRI的广泛应用，鞍区Rathke囊肿的发现率较前有了很大的提高，其危害性也被人们不断报道。在诊断上，需要结合临床表现及MRI综合判断，诊断树模型及囊内结节对诊断较有帮助。经蝶手术是鞍区Rathke囊肿的主要治疗方式，并强调术后长期随访。 参考文献 聂群,吴志峰,王守森. 鞍区Rathke囊肿的临床研究进展[J]. 中华神经医学杂志,2018,17(5)：533-536. 林昆哲,王守森,余英豪,等. 鞍区Rathke囊肿术后复发1例[J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2015,20(8):370-371. 赵殿江. Rathke囊肿囊内结节的MRI表现及诊断价值[J]. 放射学实践, 2010,25(12):1331-1333. 王国军,张建林,张修宝,等. 鞍区Rathke囊肿的诊断与治疗[J]. 中华神经医学杂志,2006,5(11)：1146-1148. 王守森，肖德勇，余英豪,等. 鞍区Rathke囊肿的诊断与治疗. 中华神经医学杂志，2013，12(02):131-136. 何新尧，施秀华，孙青芳,等. 鞍区Rathke囊肿的诊断及治疗策略. 中华内分泌外科杂志，2012，6(05):359-360. 连伟，任祖渊，苏长保,等. 垂体Rathke囊肿的诊断和手术治疗. 中华神经医学杂志，2002，1(1):18-21. 陆菁菁,张涛,李明利,等. 鞍区Rathke囊肿的MRI表现[J]. 中华放射学杂志,2003,37(09)：809-812. 惠州市第三人民医院
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