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干燥综合征一词源于对本病英文医学名词“Sjogren's syndrome”的中文译名。Henrik Sjögren是一位瑞典眼科医师，生于1899年，1933年其医学博士学位论文举行答辩未获通过之后离开了瑞典高级研究机构。以后他继续研究并发表了有关眼干燥症的论文（第二次世界大战其多以德文发表）。1943年后澳大利亚Bruce Hamilton将其大部论文译成英文，始为众多人们知晓，并获得国际赞誉，成为瑞典及美国风湿病学学会荣誉会员。1986年第一次干燥综合征国际会议于丹麦哥本哈根举行，大会原想为其举行隆重的祝贺，但因其年老体衰未能成行，于该年9月逝世。  干燥综合征临床研究盛行于20世纪80年代，国际上关于其诊断标准即不下六种之多（哥本哈根1976、日本1977、希腊1979、圣地亚哥1986、旧金山1975、1984...),本文作者欲探讨其在中国的流行情况，特进行了一次在北京郊区农村16岁以上，2066例成年人群的调查。首先遇到的问题即是调查方法问题。考虑到口干和（或）眼干在一般人群中是很不特异的症状，受很多因素影响（如生活饮食习惯、个人口腔卫生、烟酒嗜好、所受教育水平与过去用药情况等），且过去经验在已确定的干燥综合征患者中，自诉有口干或眼干者竟高达50%~60%，故单依据向被调查人提问不能作为基本的筛选手段。为此我们对全部调查对象都做了3项血清学检查，因为抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）抗SS-A抗体在已确定的中国干燥综合征患者中阳性率分别为40%，50%及60%～70%，血清学检查弥补了依靠调查提问的不足。哥本哈根诊断标准（1976）具有角结膜干燥及口干燥症者即可诊断，亦即下述三项检查至少两项不正常：Schirmer试验<5mm/5min，泪膜破裂时间<10秒，角膜染色＞4个斑；口干燥症至少唾液流量<1.5ml/15min，腮腺造影不正常，唇黏膜活检4mm2内多于一个淋巴细胞浸润灶（>50个淋巴细胞为一个灶）。Fox诊断标准（1986）满足以下4项可确诊：Schirmer试验<9mm/5min，角膜染色阳性，唾液流量减低，正常人为0.17～0.25ml/min，唇黏膜活检至少可见2个淋巴细胞浸润灶。我们修订Fox标准，按符合哥本哈根标准另加3项血清检查中一项阳性计算，不要求每例皆作唇黏膜活检。调查结果2066人中16例符合哥本哈根诊断标准，除1例外皆为女性,年龄23～74岁，平均年龄42岁。另有16例（女13例、男3例）有肯定的干燥性角结膜炎及唾液量减少（<0.1ml/min），但腮腺造影正常而患者拒做唇黏膜活检，只可作为可疑病例。此16例中6例RF1:256~1:32阳性，但皆无类风湿关节炎证据。按哥本哈根标准患病率为0.77%，按修订的Fox标准患病率为0.33%。本调查人群50岁以上者占9.4%，故所得患病率不致受老年因素很大影响。 干燥综合征就世界范围而言，流行病学调查资料尚不是很普遍，但在2012年牛津大学出版社出版的由美国干燥综合征基金会编印的Sjogrens Book第4版第12页中Setoodeh KM及WallaceDJ言及“在过去10年中患病率评估的研究，如发表于中国、西班牙、Slovenia、芬兰、希腊及美国的报告结果都很近似”，可作为一注解。美国认为约5%人群患有此病，原发性干燥性综合征是居第2位的常见病。新中国成立后，发行量很大的《实用内科学》误写本病为少见病，加以国内的风湿病学和免疫学专业都是进入20世纪80年代才起步，因此无论患者或医学界人士对之都较陌生，这是要大力改进的。美国干燥综合征基金社主席还特别强调5%～10%原发性干燥综合征患者最终可能发生淋巴系统增殖性疾病，成为研究两者相互关联发生的又一重大课题。 干燥综合征最新的诊断标准见于2002年美国和欧洲专家讨论后形成的共识标准。该标准希望全世界采用，避免与有口眼干燥而非干燥综合征的病例（如肝炎病毒C感染、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病、引起干燥症状的药物反应）相混。且全世界相同诊断病例的累积更可加强对本病各方面的认识深度。 干燥综合征的临床表现等极为复杂多样，盖因全身内脏不同腺体器官皆可能受损。这也是本病为何又名自身免疫性上皮炎（autoimmune epithelitis）的原因，这些命名更反映了干燥综合征的免疫炎性本质，似应更推广使用。希腊名家Tzioufus AG及Moutsopovlos HM所著干燥综合征一文中，按病的不同阶段列举不同临床表现及其发生率，有助于了解本病的总体全貌。 国内对于干燥综合征研究的短板是对其免疫发病机制探讨不多。早年国外曾有原发性及继发性干燥综合征两种之说，但迄今此概念仍很模糊甚至存有争议。笔者从收集原本为干燥综合征，多年后发生胆汁淤积的病例入手，以自身抗体（抗线粒体抗体，AMA)阳性和阴性分为两组，前者46例，后者35例，后组患者中核周型抗中性粒细胞质抗体（pANCA）阳性率较前组高，具有统计学意义。文献中未见有pANCA与干燥综合征或原发性胆汁性肝硬化的联系，但本文中2例行逆行胆管造影，皆示有硬化性胆管炎的存在。这似又说明干燥综合征影响胆管疾病的复杂性，可能不只是受AMA及其抗M亚型抗体的影响而已。 由于干燥综合征涉及医学的多种专业，是多发病，疾病不同时期临床表现又多种多样，建议在经过充分准备后举办一次国内大型的学术交流会，对今后推进干燥综合征的学术成长将是十分有利的。 张乃峥 |
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